Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Кишечная лимфангиэктазия

Авторы:Zubair Malik, MD, Lewis Katz School of Medicine at Temple University
Проверено/пересмотрено мар. 2023
Вид

Кишечная лимфангиоэктазия – редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается обструкция или мальформация лимфатических сосудов слизистой тонкой кишки. Патология в первую очередь проявляется у детей и молодых людей. Отмечаются признаки мальабсорбции с развитием отеков и задержкой роста. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение, как правило, поддерживающее.

Интестинальная лимфангиэктазия – это расстройство, связанное с нарушением абсорбции.

Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной.

Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже – у подростков или молодых людей. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.

Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.

Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т.к. они не всасываются через лимфатическую систему.

Симптомы и признаки кишечной лимфангиэктазии

Ранними проявлениями лимфангиэктазии кишечника являются массивные, обычно несимметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея (дурно пахнущий, бледный, обильный, жирный стул). Могут формироваться хилезный плевральный выпот (хилоторакс) и хилезный асцит.

Темпы роста замедляются, если начало заболевания наблюдается в первом десятилетии жизни.

Диагностика кишечной лимфангиэктазия

  • Биопсия тонкой кишки при эндоскопическом исследовании

  • Иногда лимфангиография с контрастированием

Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопической биопсии тонкой кишки, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя на кончиках кишечных ворсинок.

В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы), при которой выявляются изменения лимфатических сосудов кишечника.

Лабораторные проявления включают лимфоцитопению, снижение содержания альбумина, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.

В исследованиях с барием определяются утолщенные узловатые складки слизистой оболочки, напоминающие монетные столбики. Показатели D-ксилозного теста в норме. Потеря белка в просвет кишечника может быть подтверждена в исследовании с альбумином, меченным хромом-51.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

  • Поддерживающая терапия

  • В ряде случаев – резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока

Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения при лимфангиэктазии кишечника включают диету с пониженным содержанием жира (< 30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают препараты кальция и жирорастворимые витамины.

Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом.

Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS