Парапсориаз объединяет группу заболеваний кожи, характеризующихся пятнисто-папулезными или шелушащимися высыпаниями. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать комбинацию различных препаратов для наружного и перорального применения и фототерапию.
Парапсориаз описывает плохо изученную, этиологически гетерогенную и плохо дифференцированную группу заболеваний, которые имеют общие клинические признаки. Парапсориаз не связан с псориазом; заболевание имеет такое название из-за схожести поражений с чешуйчатыми бляшками при псориазе.
Существуют 2 основные формы:
Мелкобляшечный тип: обычно доброкачественный
Крупнобляшечный тип: предшественник кожной Т-клеточной лимфомы (ТКЛК)
Парапсориаз может трансформироваться в ТКЛК, при этом мелкобляшечный парапсориаз трансформируется реже чем крупнобляшечный парапсориаз (10% против 35%) (1). Таким образом, периодическое клиническое наблюдение и биопсия могут помочь идентифицировать прогрессирование парапсориаза до ТКЛК.
Справочные материалы
1. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, et al: A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85(4):318-323, 2005. doi: 10.1080/00015550510030087
Симптомы и признаки парапсориаза
Бляшки обычно бессимптомны; типичные высыпания представлены тонкими, матовыми пятнами и бляшками розового цвета с матовой шелушащейся поверхностью, имеющей несколько атрофичный или сморщенный вид. В отличие от парапсориаза, бляшки при псориазе имеют четкие границы, розовые с более толстыми серебристыми чешуйками.
Мелкобляшечный парапсориаз определяется по размеру высыпаний, составляющему<5 см в диаметре, тогда как при крупнобляшечном парапсориазе диаметр очагов поражения достигает >5 см.
Это изображение показывает мелкобляшечный парапсориаз (поражения < 5 см в диаметре), что является доброкачественным.
Image courtesy of Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этой фотографии показан крупнобляшечный парапсориаз на ягодицах, характеризующийся тонкими, тусклыми, розовыми, слегка шелушащимися пятнами.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показаны тусклые, розовые, чешуйчатые пятна крупнобляшечного парапсориаза на спине.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
Это изображение показывает мелкобляшечный парапсориаз (поражения < 5 см в диаметре), что является доброкачественным.
Image courtesy of Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этой фотографии показан крупнобляшечный парапсориаз на ягодицах, характеризующийся тонкими, тусклыми, розовыми, слегка шелушащимися пятнами.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показаны тусклые, розовые, чешуйчатые пятна крупнобляшечного парапсориаза на спине.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
Иногда при мелкобляшечном парапсориазе возникают пальцевидные бляшки вдоль дерматомов, в особенности на коже боковых поверхностей туловища и живота. Хотя длина пальцевидных бляшек может быть > 5 см, трансформация в ТКЛК наблюдается крайне редко.
Диагностика парапсориаза
Клиническая оценка
Иногда – биопсия и генетическое и молекулярное тестирование для исключения Т-клеточной лимфомы (ТКЛК).
Диагноз парапсориаза устанавливают на основании данных клинической картины и локализации высыпаний.
Биопсия может быть полезна, если рассматривается вероятность возникновения ТКЛК (см. диагностика ТКЛК), но в остальных случаях диагноз парапсориаза устанавливается клинически. Гистологические данные могут не быть классическими для ТКЛК, но для идентификации клона Т-клеток, если он существует, может быть выполнено иммунофенотипирование и исследование перестройки гена Т-клеток.
Дифференциальный диагноз мелкобляшечного парапсориаза включает следующее:
Очень важно исключить КТКЛ, потому что ранняя КТКЛ может быть клинически трудно отличима от парапсориаза мелких бляшек. Биопсия информативна и может использоваться для проведения различия между мелко- и крупнобляшечным псориазом.
Дифференциальный диагноз крупнобляшечного парапсориаза включает следующее:
Лечение парапсориаза
Лечение мелкобляшечного парапсориаза не требуется, но может включать эмоленты, наружные препараты дегтя или глюкокортикостероидов, фототерапию или их комбинацию.
Лечение крупнобляшечного парапсориаза проводится с применением фототерапии (узкополосная УФВ) или наружных кортикостероидов.
Прогноз при парапсориазе
Течение обоих типов непредсказуемо; наилучший способ определения риска развития ТКЛК заключается в периодическом клиническом наблюдении с проведением биопсий.
Основные положения
Парапсориаз - это этиологически неоднородная группа заболеваний, которые имеют сходные проявления - тонкие, шелушащиеся, тусклые, розовые пятна и бляшки со слегка атрофированной или сморщенной поверхностью.
Парапсориаз с бляшками диаметром < 5 см обычно протекает доброкачественно; парапсориаз с бляшками диаметром > 5 см трансформируется в кожную Т-клеточную лимфому примерно у 10% пациентов в течение 10 лет.
Диагностирование производится на основании клинической картины; для исключения кожной Т-клеточной лимфомы могут понадобиться биопсия и другие тесты.
Лечение мелкобяшечного парапсориаза симптоматическое, а лечение крупнобляшечного парапсориаза проводится с применением фототерапии или наружных глюкокортикостероидов.
