Саркома Капоши – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она подразделяется на 5 типов: классический (спорадический), СПИД-ассоциированный (эпидемический), неэпидемический, эндемический (в Африке) и ятрогенный (например, после трансплантации органов). Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение поверхностных безболезненных образований можно проводить с применением криодеструкции, электрокоагуляции, иссечения или облучения электронным пучком. Лучевая терапия используется при более распространенных стадиях заболевания. Лечение СПИД-ассоциированной формы включает антиретровирусные препараты.
(См. также Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer)).
Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (особенно вследствие трансплантации органов или СПИДа) значительно повышает вероятность развития саркомы Капоши у пациентов, инфицированных ВГЧ-8.
Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Классификация саркомы Капоши
Классическая саркома Капоши
Этот тип чаще всего встречается у лиц старшего возраста (> 60 лет) мужского пола средиземноморского, восточноевропейского или ашкеназского еврейского происхождения.
Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных.
Этот тип заболевания обычно не приводит к летальному исходу.
СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши)
Этот тип является наиболее распространенной СПИД-ассоциированной формой онкологии и более агрессивной патологией, чем классическая форма саркомы Капоши.
Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и желудочно-кишечного тракта. Иногда саркома Капоши является первым проявлением СПИДа.
Неэпидемический тип саркомы Капоши
Дополнительный тип саркомы Капоши, который выявляется все чаще, встречается у ВИЧ-отрицательных мужчин и мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами (1). Причины увеличения распространенности в этой группе неясны и остаются областью постоянного исследования.
Эндемическая саркома Капоши
Эта форма встречается в Африке независимо от ВИЧ-инфекции. Существует 2 формы:
Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.
Взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.
Ятрогенная саркома Капоши (саркома Капоши как осложнение иммуносупрессивной терапии)
Этот тип обычно развивается через несколько лет после трансплантации органов. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.
Справочные материалы по классификации
1. Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Симптомы и признаки саркомы Капоши
Кожные очаги представляют собой бессимптомные пурпурные, розовые, коричневые или красные макулы, которые могут сливаться в сине-фиолетовые или черные бляшки и узелки. Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости.
Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие. Симптомы зависят от вовлеченности конкретного органа. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Диагностика саркомы Капоши
Биопсия
Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам трепанобиопсии.
Больные со СПИДом или иммуносупрессией требуют обследования для исключения патологии внутренних органов с проведением компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости.
Если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или желудочно-кишечного тракта присутствуют, следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопичесского исследования желудочно-кишечного тракта.
Лечение саркомы Капоши
Хирургическое иссечение, криотерапия, электрокоагуляция, внутритканевая химиотерапия, а при поверхностных очагах поражения возможно местное применение имиквимода или алитретиноина
Локальная лучевая терапия и химиотерапия при множественных новообразованиях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов
При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусную терапию с аналогичным местным лечением или химиотерапию в зависимости от стадии заболевания
Снижение дозы иммуносупрессантов при ятрогенной саркома Капоши
Методы лечения классической саркомы Капоши и СПИД-ассоциированной саркомы Капоши в значительной степени совпадают.
Бессимптомные высыпания часто не требуют лечения. Одно или несколько поверхностных образований можно удалить путем иссечения, при помощи криодеструкции или электрокоагуляции, или пролечить внутриочаговым введением винбластина или интерферона-альфа. Также сообщалось об эффективности местного применения имиквимода или алитретиноина. Лечение множественных новообразований, диффузных поражений и поражений лимфатических узлов проводится локально с применением лучевой терапии с дозой от 10 до 20 Гр и химиотерапии. Рецидивы болезни являются распространенным явлением, а полное излечение получить трудно.
СПИД-ассоциированная саркома Капоши, хорошо поддается антиретровирусной терапии (АРТ), возможно, за счет увеличения количества CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез (хотя и не было доказано, что это имеет положительные клинические эффекты при лечении людей).
Пациентам со СПИДом с медленно прогрессирующими местными проявлениями заболевания, с количеством CD4 + > 150/мкл и РНК ВИЧ < 500 копий/мл, можно добавить внутриочаговое введение винбластина. При минимальных поражениях также может быть использован помалидомид.
Больным с более распространенным заболеванием или поражением внутренних органов можно назначать пегилированный липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м2 внутривенно каждые 2–3 недели. Паклитаксел является альтернативным препаратом первой линии или может быть назначен, если пегилированный липосомальный доксорубицин оказался неэффективным.
В качестве вспомогательных средств исследуются также адъювантные препараты, как интерлейкин (ИЛ)-12, десферриоксамин и пероральные ретиноиды. Лечение саркомы Капоши не продлевает жизнь большинству пациентов, страдающих СПИДом, поскольку в клиническом течении заболевания доминируют инфекции.
Неэпидемическая классическая саркома Капоши требует лечения вялотекущих поражений, как описано выше.
Ятрогенная саркома Капоши лучше регрессирует при прекращении приема иммуносупрессивных препаратов. У пациентов, перенесших трансплантацию органов, снижение дозы иммунодепрессантов часто приводит к уменьшению очагов поражения саркомы Капоши. Если снижение дозы невозможно, следует применить традиционную местную и системную терапию, используемую при других типах саркомы Капоши. Сиролимус (в РФ не зарегистрирован) может также способствовать улучшению при ятрогенной Саркоме Капоши.
Лечение эндемической саркомы Капоши сложно и обычно носит паллиативный характер.
Основные положения
Рассмотрим саркому Капоши у пожилых мужчин, африканцев и у реципиентов трансплантированных органов или пациентов со СПИДом.
Тестовые пациенты с иммуносупрессией (включая СПИД) метастазов.
Лечение поверхностных образований с применением локальных аблативных методов.
Лечение множественных поражений, диффузных поражений или заболеваний лимфатических узлов производится с помощью местной лучевой терапии и химиотерапии.
