Линеарный IgA дерматоз – это редко встречающийся буллезный дерматоз, который отличается от буллезного пемфигоида и герпетиформного дерматита линейным отложением IgA в области базальной мембраны. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи и прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Лечение проводится местно кортикостероидами.
Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
Линейное заболевание IgA имеет 2 основных клинических варианта - буллезное заболевание у детей и линейное заболевание IgA у взрослых. Хотя эти заболевания имеют незначительные клинические отличия, результаты их иммунофлуоресцентного исследования идентичны. Аутоантитела IgA воздействуют на несколько антигенов внутри дермо-эпидермального соединения.
Инфекции и пенициллины провоцируют многие заболевания у детей и взрослых (1). Также в качестве причин рассматривают ванкомицин, диклофенак, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), каптоприл и препараты лития. Риск заболевания линеарным IgA дерматозом возрастает у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (возможно, с соответствующей патофизиологией, влияющей на генерацию аутоантител) или лимфопролиферативным раком (у взрослых), но не с другими аутоиммунными расстройствами.
Общие справочные материалы
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Симптомы и признаки линеарного IgA-зависимого дерматоза
При линеарном IgA дерматозе везикулезные или буллезные высыпания часто имеют герпетиформную группировку. У детей младшего возраста часто поражаются лицо и промежность, также заболевание распространяется на конечности, туловище, руки, ноги и голову. У взрослых почти всегда поражается туловище, а также часто - кожа головы, лица и конечностей. Поражения часто сопровождаются зудом и жжением. Поражение слизистых оболочек характерно для обеих возрастных групп; милии (поверхностные эпидермоидные кисты) не характерны.
Диагностика линейного IgA-зависимого дерматоза (ЛАД)
Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция
Диагноз на иммуноглобулин А-зависимый линеарный дерматоз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции. Гистологические особенности не специфичны, но прямая иммунофлюоресценция показывает отложения IgA линейной формы вдоль зоны базальной мембраны.
Лечение линейного IgA-зависимого дерматоза
Отмена препаратов, которые могли стать причиной болезни
При легкой форме заболевания – местные кортикостероиды
Для детей — пенициллин или эритромицин
В случае, когда причиной болезни стали лекарственные препараты, необходимо постепенно их отменять.
Легкую форму заболевания можно лечить применением местных кортикостероидов. Пероральный пенициллин (или эритромицин) может быть использован у детей (1). Альтернативой для всех возрастов являются дапсон и сульфаниламиды (с использованием доз и мер предосторожности, аналогичных таковым при герпетиформном дерматите), а также колхицин. Часто ответ на терапию наблюдается раньше для кожных поражений, чем для поражений слизистой оболочки. У большинства пациентов спустя 3-6 лет происходит спонтанная ремиссия.
Справочные материалы по лечению
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Основные положения
Заболевание, связанное с линейным отложением иммуноглобулинаА (IgA) — редкий буллезный дерматоз с проявлениями, схожими с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом.
Часто провоцирующим фактором является инфекция или прием лекарств.
Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция помогут подтвердить диагноз.
Лечите отменой любого возможного каузативного медикамента и иногда местным назначением кортикостероидов, а у детей — назначением эритромицина.
