Дефицит пищевого ниацина (вызывающий пеллагру) встречается редко в странах с низким уровнем продовольственной безопасности. Клинические проявления включают три Д: локализованная пигментная сыпь (дерматит), гастроэнтерит (диарея) и многочисленные неврологические нарушения, включающие снижение когнитивных функций (деменция). Диагноз, как правило, клинический, и применение пищевых добавок (перорально или, если необходимо, внутримышечно) обычно даёт хорошие результаты.
Производные ниацинаникотиновой кислоты включают никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ), которые являются коферментами в реакциях окисления-восстановления. Они являются жизненно необходимыми в метаболизме клетки.
Пищевые источники ниацина включают в себя печень, красное мясо, рыбу, домашнюю птица, бобовые и цельное зерно или обогащенные злаки и хлеб. Поскольку триптофан, потребляемый с пищей, может превращаться в ниацин, то пищевые продукты, богатые триптофаном (например, молочные продукты), могут компенсировать неадекватное потребление ниацина.
(См. также Обзор витаминов (Overview of Vitamins)).
Этиология дефицита ниацина
Первичный дефицит никотиновой кислоты – результат чрезвычайно неадекватного поступления и никотиновой кислоты и триптофана, который обычно встречается в регионах, где маис (индейская кукуруза) составляет основу рациона. Связанная никотиновая кислота, обнаруженная в кукурузе, не усваивается в желудочно-кишечном тракте, если предварительно не обработана щелочью, как это делается при выпекании маисовых лепешек. Белок кукурузы (маиса) также содержит недостаточно триптофана. Высокая заболеваемость пеллагрой в Индии среди людей, которые едят просо с высоким содержанием лейцина, привела к появлению гипотезы, что в данная аминокислота может вносить свой вклад в развитие этого дефицита. Дефицит белка и некоторых витаминов группы В обычно сопровождают первичный дефицит никотиновой кислоты.
Вторичная недостаточность никотиновой кислоты может быть вызвана диареей, циррозом или расстройством, связанным с употреблением алкоголя. Пеллагра также может возникать при карциноидном синдроме (триптофан превращается в 5-гидрокситриптофан и серотонин) и при болезни Хартнупа (дефектная абсорбция триптофана в кишечнике и почках).
Симптомы и признаки Ниацин Дефицит
Пеллагра характеризуется симптомами поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Прогрессирование пеллагры приводит к симметричным высыпаниям на участках кожи, открытых солнцу, стоматиту, глосситу, диарее и психическим расстройствам. Симптомы могут появляться поодиночке или в комбинации.
Кожные симптомы включают несколько типов поражений, которые обычно симметричны с двух сторон. Распределение поражений — в области точек давления или на открытых участках кожи, подверженных солнечному воздействию — является более патогномоничным, чем форма самих поражений. Поражения могут охватывать область ношения перчаток («пеллагрическая перчатка») или обуви («пеллагрический ботинок»). Солнечный свет вызывает появление на шее воротника Касаля и поражений в виде «крыльев бабочки» на лице.
На этой фотографии: подвергавшихся действию солнечного света дорсальных поверхностях обеих рук можно видеть чешуйчатые бляшки от вишневого до коричневого цвета, возникшие в результате дефицита никотина.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии: гиперпигментированная чешуйчатая сыпь в виде ожерелья у пациента с пеллагрой.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Эта фотография показывает неспецифическое изменение цвета кожи (с гиперпигментацией предплечья и эритемой на кисти) на участках, подверженных солнечному воздействию.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
На этой фотографии: подвергавшихся действию солнечного света дорсальных поверхностях обеих рук можно видеть чешуйчатые бляшки от вишневого до коричневого цвета, возникшие в результате дефицита никотина.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии: гиперпигментированная чешуйчатая сыпь в виде ожерелья у пациента с пеллагрой.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны гиперпигментированные и гиперкератотические изменения кожи, характерные для пеллагры (дефицит ниацина).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Эта фотография показывает неспецифическое изменение цвета кожи (с гиперпигментацией предплечья и эритемой на кисти) на участках, подверженных солнечному воздействию.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Симптомы поражения слизистых проявляются прежде всего в полости рта, но могут также поражаться влагалище и уретра. Глоссит и стоматит характеризуют острый дефицит. При прогрессировании дефицита язык и слизистые оболочки полости рта становятся яркими, алыми (алый глоссит), что сопровождается болью во рту, увеличенным слюноотделением, отеком языка. Могут появляться язвы, особенно под языком, на слизистой оболочке нижней губы и напротив моляров.
Симптомы в желудочно-кишечном тракте при ранней стадии недостаточности включают жжение в глотке и пищеводе, дискомфорт в пищеводе и вздутие живота. Обычно возникает запор. Позднее могут наблюдаться тошнота, рвота и диарея. Поносы часто с примесью крови из-за гиперемии и изъязвления кишечника.
Симптомы нарушений центральной нервной системы включают психозы, энцефалопатию (характеризуемый синдромом спутанности сознания) и снижение когнитивных способностей (слабоумие). Психоз характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, спутанностью сознания и конфабуляциями. Доминирующим симптомом может быть возбуждение, депрессия, мания, делирий или паранойя.
Никакой связи между содержанием в организме никотиновой кислоты и гипертонией не установлено.
Диагностика гиповитаминоза ниацина
Клиническая оценка
Диагноз недостаточность ниацина, как правило, клинический, и может быть поставлен очень быстро, когда у пациента одновременно наблюдаются очаговые поражения кожи и рта, диарея, делирий и деменция. Чаще случается, что проявления не такие явные. Трудно отличить изменения в центральной нервной системе от изменений, вызванных недостаточностью тиамина. Анамнез питания с недостаточностью никотиновой кислоты и триптофана может помочь установить диагноз. Благоприятная реакция на лечение никотиновой кислотой обычно подтверждает его.
Если имеется возможность, то лабораторные исследования могут помочь подтвердить диагноз, особенно когда он неясен. Выделение N1-метилникотинамида с мочой понижено; уровень < 0,8 мг/день (< 5,8 мкмоль/день) предполагает недостаточность ниацина.
Лечение гиповитаминоза ниацина
Никотинамид и другие нутриенты
Поскольку множественная недостаточность довольно распространена, необходима сбалансированная диета, включающая другие витамины группы B (особенно рибофлавин и пиридоксин).
Для лечения недостаточности ниацина обычно применяется никотинамид, поскольку он, в отличие от никотиновой кислоты (наиболее распространенной формы ниацина), не вызывает гиперемию, зуд, ощущения жжения или покалывания. Никотинамид вводится по 250-500 мг перорально, ежедневно.
Основные положения
Ниацин дефицит может вызвать пеллагру, главным образом в странах с высоким уровнем продовольственной безопасности.
Пеллагра вызывает светочувствительность, сыпь, мукозит, нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта и нервно-психические дисфункции.
Если возможно пройдите клиническую диагностику.
Используйте никотинамид для лечения недостаточности, благоприятная реакция на лечение может подтвердить диагноз.
