Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Опухоль Вильмса

(Опухоль Вильмса; нефробластома)

Авторы:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Проверено/пересмотрено июн. 2024
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация

Опухоль Вильмса — это специфический вид рака почек, который встречается в основном у маленьких детей.

  • Причины опухоли Вильмса неизвестны, но у некоторых детей может присутствовать генетическая аномалия, повышающая риск развития опухоли.

  • У детей, как правило, обнаруживается уплотнение в животе, также может возникать боль в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота.

  • Диагностическая визуализация позволяет определить природу и размер опухоли.

  • Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.

(См. также Общие сведения об онкологических заболеваниях у детей).

Опухоль Вильмса обычно развивается у детей младше 5 лет, хотя иногда встречается и у детей более старшего возраста. У взрослых она встречается очень редко. Примерно в 5 % случаев опухоль Вильмса развивается одновременно в обеих почках.

Причина возникновения опухоли Вильмса неизвестна, хотя в некоторых случаях может быть иметь место отсутствие определенных генов или иная генетическая аномалия. У большинства людей с опухолью Вильмса нет родственников, страдающих этим видом рака.

Опухоль Вильмса развивается у некоторых детей с определенными врожденными пороками, особенно почек, половых органов и мочевыводящих путей, а также у детей, у которых отсутствуют обе радужные оболочки или у которых слишком сильно растет одна сторона тела. Эти дефекты, а также умственная отсталость, могут быть вызваны генетической аномалией. Однако у большинства детей с опухолью Вильмса нет видимых аномалий.

Симптомы опухоли Вильмса

Наиболее частым симптомом опухоли Вильмса является безболезненное уплотнение в животе. Живот может увеличиться; родители могут это заметить, когда ребенку неожиданно требуется больший размер подгузника.

Реже у детей могут быть боли в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота. У некоторых детей появляется кровь в моче.

Так как почки участвуют в контроле артериального давления, опухоль Вильмса может вызвать повышенное артериальное давление (гипертензию).

Этот рак может распространяться на другие части тела, особенно в легкие. Если затронуты легкие, дети могут кашлять и задыхаться.

Диагностика опухоли Вильмса

  • Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости

  • Часто операция по удалению опухоли во время постановки диагноза

Опухоль Вильмса чаще всего обнаруживают, когда родители замечают уплотнение в животе ребенка и приводят его к врачу. Врач также может нащупать уплотнение во время планового осмотра.

Если врач подозревает наличие опухоли Вильмса, проводят несколько визуализирующих исследований. Выполняют ультразвуковое исследование брюшной полости, чтобы определить природу и размер опухоли. Проводят КТ или МРТ органов брюшной полости, которые помогают врачам определить, распространилась ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы или печень, и не затронула ли она другую почку.

Врач также проводит КТ грудной клетки, чтобы определить, распространилась ли опухоль на легкие.

По результатам визуализирующих исследований большинству детей проводится хирургическое вмешательство для удаления части или всей почки (нефрэктомия), в которой находится опухоль. Затем врачи анализируют опухоль, чтобы подтвердить, что это опухоль Вильмса.

Во время хирургического вмешательства врачи также удаляют близлежащие лимфатические узлы и анализируют их на наличие раковых клеток. В случае, если рак распространился на лимфатические узлы, может потребоваться иное лечение, чем для рака, который не распространился.

Лечение опухоли Вильмса

  • Хирургическое вмешательство и химиотерапия;

  • Иногда лучевая терапия

(См. также Принципы лечения онкологических заболеваний и Хирургическое вмешательство при раке).

Варианты лечения опухоли Вильмса зависят от того, где ребенок будет получать лечение. В Северной Америке врачи сначала удаляют почку, содержащую опухоль, а затем назначают ребенку химиотерапию. В Европе врачи сначала назначают ребенку химиотерапию, а затем удаляют опухоль. Независимо от места получения лечения, после хирургического вмешательства всем детям назначают химиотерапию (чаще всего дактиномицин и винкристин, а иногда и доксорубицин), а некоторым детям проводят лучевую терапию.

В редких случаях некоторых детей в возрасте до 2 лет с мелкими опухолями можно вылечить с помощью одного только хирургического вмешательства.

Во время хирургического вмешательства вторую почку также исследуют на наличие опухоли.

Изредка опухоль бывает чрезвычайно велика, и ее нельзя удалить изначально, или же опухоли находятся в обеих почках. В таких случаях дети сначала проходят химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль или опухоли. Затем опухоль или опухоли удаляются.

В случае значительного распространения рака, дети также проходят лучевую терапию.

Прогноз при опухоли Вильмса

В целом, опухоль Вильмса хорошо поддается излечению.

Если опухоль находится только в почках, излечивается от 85 % до 95 % детей. Даже если опухоль распространилась за пределы почки, частота излечения варьируется от 60 % до 90 % в зависимости от того, насколько аномальными оказались раковые клетки во время тестирования.

Результат, как правило, лучше у детей:

  • Младшего возраста

  • С меньшей аномалией раковых клеток, выявленной при исследовании опухоли под микроскопом

  • С опухолью, которая не распространилась

  • Без определенных генных аномалий

Опухоль Вильмса может вернуться, как правило, в течение 2 лет после постановки диагноза. Детей, у которых случился рецидив рака, также можно излечить.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Если у ребенка диагностирован рак: ресурс для родителей и близких ребенка с раком, который содержит информацию о том, как справиться с некоторыми из проблем и вопросов, которые появляются сразу после постановки ребенку диагноза

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS

Общие сведения об онкологических заболеваниях у детей

Авторы:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Проверено/пересмотрено июн. 2024
Просмотреть профессиональную версию

В Соединенных Штатах Америки общая частота случаев рака у детей и подростков с течением времени увеличивается. Ожидается, что в 2024 году у детей в возрасте от рождения до 14 лет будет диагностировано около 10 000 случаев рака, а у подростков в возрасте от 15 до 19 лет — около 5300 случаев рака. Однако в период с 1970 по 2020 годы уровень смертности среди детей снизился на 70 %, а среди подростков – на 64 %.

Несмотря на улучшение показателей выживаемости, рак остается основной причиной смерти среди детей. В Соединенных Штатах Америки рак является второй по распространенности причиной смерти среди детей в возрасте от 1 до 14 лет (его превышает только показатель смертности в результате несчастных случаев) и четвертой по распространенности причиной смерти среди подростков в возрасте от 15 до 19 лет.

Некоторые из наиболее распространенных видов рака, которые встречаются у детей или подростков (с рождения до возраста 14 лет), также могут возникать у взрослых:

К злокачественным новообразованиям, которые возникают только у детей (с рождения до возраста 14 лет) относятся:

В отличие от многих видов рака, поражающих взрослых, рак, возникающий преимущественно у детей, как правило, гораздо лучше поддается лечению. Около 85 % больных раком детей и подростков живут не менее 5 лет. Согласно оценкам, в Соединенных Штатах Америки в 2020 году насчитывалось около 500 000 взрослых лиц, выживших после рака, перенесенного в детском возрасте (то есть взрослых, у которых рак был впервые диагностирован в возрасте до 20 лет).

Осложнения лечения рака

Аналогично лечению рака у взрослых, врачи для лечения детей, страдающих раком, используют сочетание нескольких видов лечения, включая хирургическое вмешательство, химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток и лучевую терапию. В настоящее время изучаются и все чаще применяются для лечения рака у детей иммунотерапия (новый вид лечения, который использует иммунную систему, чтобы атаковать рак) и таргетная терапия (лекарственные препараты, которые избирательно воздействуют на определенные генные мутации в раковых клетках и уничтожают их). Из-за того, что дети продолжают расти, эти методы лечения, преимущественно химиотерапия и лучевая терапия, могут вызывать побочные эффекты, которые обычно не встречаются у взрослых. Например, у детей рука или нога, подвергшиеся лучевой терапии, могут не вырасти до полного размера, или, если облучению подвергся головной мозг, может быть нарушено когнитивное развитие. (См. также Принципы лечения онкологических заболеваний).

У детей, переживших рак, есть больше лет для развития долгосрочных последствий химиотерапии, хирургического вмешательства и лучевой терапии, которые могут включать:

  • Бесплодие

  • Замедленный рост

  • Задержку или отсутствие полового созревания

  • Поражение сердца и других органов

  • Развитие вторичных онкологических заболеваний (у 3–12 % детей, которые перенесли рак)

  • Психологические и социальные проблемы

  • Проблемы с развитием или неврологические проблемы по-отдельности либо вместе

Ввиду риска таких тяжелых последствий и сложности лечения детей с онкологическими заболеваниями лучше всего лечить в центрах, специализирующихся на раковых заболеваниях у детей.

Риск развития второго онкологического заболевания зависит от типа первого онкологического заболевания. Риск также зависит от того, использовалась ли для лечения первого рака лучевая терапия или какой использовался тип химиотерапии.

Группа специалистов для лечения рака

Диагноз рака и интенсивность лечения могут быть ошеломляющими для ребенка и его семьи. Ребенку может быть трудно поддерживать ощущение нормальности, особенно потому что ему могут потребоваться частые госпитализации и визиты к врачу или в амбулаторный центр для лечения рака. У родителей часто возникает подавляющее ощущение стресса, так как они изо всех сил пытаются продолжать работать, уделять внимание братьям и сестрам больного и при этом заботиться о многочисленных потребностях ребенка, больного раком (см. Хронические заболевания у детей). Ситуация еще более усложняется, если ребенок находится на лечении в специализированном центре далеко от дома.

Знаете ли Вы, что...

  • Хотя частота случаев рака у детей в Соединенных Штатах Америки увеличивается, выживаемость при нем также повысилась.

Детям и родителям требуется поддержка группы медицинских специалистов-педиатров, чтобы помочь организовать уход. Педиатры — это врачи, специализирующиеся на оказании медицинской помощи и лечении младенцев, детей и подростков. В группу обычно должны входить следующие специалисты:

  • Специалисты-педиатры по онкологии (детский онколог и врач-радиолог)

  • Медсестра, работающая в области педиатрической онкологии, дипломированная медицинская сестра, которая оказывает медицинскую помощь и обучает больных раком детей и членов их семей

  • Другие необходимые специалисты, в том числе детский хирург с опытом удаления или биопсии раковых заболеваний у детей; детский радиолог с опытом анализа лучевых (визуализационных) исследований у детей, больных раком; патолог с опытом диагностики раковых заболеваний у детей

  • Врач общей практики (педиатр)

  • Детские специалисты, которые работают с детьми и членами их семей в больницах и других учреждениях, чтобы помочь им справиться с проблемами, связанными с госпитализацией, болезнью и инвалидностью

  • Социальный работник, который может обеспечить эмоциональную поддержку и помочь с финансовыми аспектами ухода

  • Учитель, который может взаимодействовать с ребенком, со школой и с группой медицинских специалистов, чтобы гарантировать продолжение образования ребенка

  • Школьный координатор, которая также может помочь ребенку и семье взаимодействовать с учителями и школой

  • Психолог, который поможет ребенку, его братьям, сестрам и родителям поддерживать психическое здоровье на протяжении всего периода лечения

Многие группы медицинских специалистов также включают консультанта родителя. Консультант родителя — это другой родитель, у которого ребенок был болен раком, и который может давать рекомендации членам семьи.

Дети, у которых впервые диагностирован рак, должны быть обследованы группой онкологов-генетиков для выявления генетических мутаций, которые могут предрасполагать к развитию онкологических заболеваний или способны влиять на лечение.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

  1. Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Если у ребенка диагностирован рак: ресурс для родителей и близких ребенка с раком, который содержит информацию о том, как справиться с некоторыми из проблем и вопросов, которые появляются сразу после постановки ребенку диагноза

  2. Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): факты и статистика о раке за 2024 г.: ресурс, предоставляющий подробную информацию о конкретных типах онкологических заболеваний, включая количество новых случаев рака и смертей, статистику выживаемости и информацию о симптомах

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS