Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Альбинизм

Авторы:Shinjita Das, MD MPH, Massachusetts General Hospital
Проверено/пересмотрено авг. 2024
Просмотреть профессиональную версию

Альбинизм — это редкое наследственное заболевание, при котором образуется мало кожного пигмента меланина или он не образуется вообще. Поражаются кожа, волосы и глаза, а иногда только глаза.

  • У людей, страдающих этим заболеванием, волосы и кожа белые, а глаза могут быть розовыми или голубовато-серыми.

  • Врачи обычно диагностируют альбинизм при осмотре кожи и глаз.

  • Это заболевание неизлечимо, однако люди с альбинизмом должны защищаться от солнечного света, чтобы не допустить солнечных ожогов и снизить риск развития рака кожи.

(См. также Общие сведения о пигменте кожи).

Альбинизм — это нарушение кожной пигментации, которое возникает у людей всех расовых групп во всем мире. Его причиной являются несколько редких генетических аномалий, которые кроме того, что вызывают гипопигментацию (аномально низкое количество меланина) или депигментацию кожи (полное отсутствие пигмента), также поражают глаза, приводя к светочувствительности, снижению зрения, неправильному выравниванию глаз (косоглазие) и непроизвольным движениям глаз (нистагм).

Разновидность альбинизма, называемая глазным альбинизмом, затрагивает глаза, но обычно не поражает кожу и волосы.

Существует другой тип альбинизма, сопровождающийся нарушениями свертываемости крови.

Симптомы альбинизма

Люди с альбинизмом обычно имеют примечательно белые волосы, бледную или белую кожу и розовые или бледно-голубые глаза.

Глаза таких людей очень чувствительны к свету, и они часто стараются избегать яркого света.

Альбинизм (глазные симптомы)
Скрыть подробности
Альбинизм, который поражает глаза (глазной альбинизм), может быть причиной слишком слабого пигментирования глаз.
BSIP, KOKEL/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Кожа людей с менее типичным альбинизмом может иметь определенную окраску: их кожа может быть немного красноватой или золотой, а глаза могут быть голубыми или карими.

Альбинизм (кожные симптомы)
Скрыть подробности
Альбинизм, характеризующийся светлыми волосами (от белого до желтовато-белого цвета) и бледной кожей, вызван отсутствием меланина.
Рисунок любезно предоставлен д-ром Ноа С. Шейнфельд и Dermatology Online Journal.

Поскольку меланин защищает кожу от солнца, люди с альбинизмом весьма подвержены солнечным ожогам и раку кожи (особенно, развитию плоскоклеточной карциномы). Даже несколько минут яркого солнечного света могут вызывать серьезные солнечные ожоги.

Диагностика альбинизма

  • Обследование врачом

Врачи ставят диагноз, основываясь на результатах обследования кожи и глаз.

Иногда бывает трудно отличить разные типы альбинизма, поэтому можно прибегнуть к генетическому анализу.

Лечение альбинизма

  • Защита от солнца

  • При косоглазии, хирургическое вмешательство

Никакое лечение не может изменить течение альбинизма.

Поскольку люди с альбинизмом подвержены повышенному риску развития рака кожи, они должны проходить регулярное обследование и принимать меры для предотвращения солнечных ожогов и снижения риска развития рака кожи, в том числе следующие:

  • избегание прямого солнечного света;

  • ношение солнечных очков с ультрафиолетовой (УФ) защитой;

  • ношение солнцезащитной одежды с фактором защиты от ультрафиолета (ФЗУФ) 50 и выше;

  • применение солнцезащитного крема, который блокирует УФA и УФB свет, с солнцезащитным фактором (СЗФ) 50 или выше.

Знаете ли Вы, что...

  • Альбинизмом страдают люди всех рас.

Одежда обеспечивает различную степень защиты от УФ излучения. Как правило, более плотная и тяжелая ткань обеспечивает лучшую защиту. Одежда может быть также обработана веществом, которое временно увеличивает ее ФЗУФ. Одежда с ФЗУФ стала более комфортной и более доступной в большинстве магазинов спортивных товаров и во многих других магазинах розничной торговли. Одежда с более высоким фактором обеспечивает большую защиту.

Врачи могут исправить косоглазие путем хирургического вмешательства.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS