Хронический кожно-слизистый кандидоз, наследственный иммунодефицит, проявляется в виде стойких или рецидивирующих инфекций, вызываемых возбудителем рода Candida (грибок) из-за нарушения функции Т-клеток (тип лейкоцитов).
Хронический кожно-слизистый кандидоз вызывает частые или хронические грибковые инфекции рта, кожи волосистой части головы, кожи других частей тела и ногтей.
Для диагностики заболевания врачи исследуют образец из инфицированного участка под микроскопом и делают анализы крови на характерные мутации, вызывающие иммунодефицит.
Противогрибковые препараты обычно контролируют инфекцию, но их приходится принимать в течение длительного времени.
(См. также Общие сведения об иммунодефицитах).
Из-за нарушения функции Т-клеток (один из видов лейкоцитов) снижается способность организма бороться с грибковыми инфекциями, в том числе с инфекциями, вызванными дрожжевым грибком Candida (кандидоз). Если функция остальных компонентов иммунной системы (таких как антитела) не нарушена, организм может быть в состоянии по-прежнему бороться против других инфекций. Однако у некоторых лиц с этим заболеванием функция антител также нарушается, что приводит к повышенной предрасположенности таких пациентов к другим инфекциям.
Хронический кожно-слизистый кандидоз представляет собой редкое иммунодефицитное заболевание, причиной которого является мутация в конкретных генах. В зависимости от локализации мутации в генах, для развития заболевания должны присутствовать 1 или 2 мутации (по 1 от каждого родителя).
Симптомы хронического кожно-слизистого кандидоза
У лиц с хроническим кожно-слизистым кандидозом кандидозные инфекции появляются и рецидивируют или персистируют в организме, причем первый случай заболевания обычно происходит в раннем детстве, но иногда и в раннем взрослом возрасте.
Грибок может вызвать инфекции полости рта (кандидозный стоматит) и инфекции волосистой части головы, кожи и ногтей. Инфекция также может затронуть слизистые оболочки полости рта, пищевода, желудочно-кишечного тракта, век и влагалища (кандидоз влагалища).
У новорожденных первым симптомом часто является трудноизлечимый кандидозный стоматит, опрелости или оба состояния. Степень тяжести может быть различной.
Хронический кожно-слизистый кандидоз может привести к утолщению, растрескиванию и обесцвечиванию одного или нескольких ногтей. Лицо и кожу головы может покрыть уродующая сыпь. Сыпь покрыта толстыми корками и может сочиться гноем. На голове сыпь может вызвать выпадение волос.
Инфекция ногтей, которую вызывает Candida, может поражать ногтевую пластинку (онихомикоз, наблюдается в нижней части ногтя), по краям ногтя (паронихия) или в обеих структурах.
Изображение любезно предоставлено Центром по контролю заболеваний (CDC)/Шерри Бринкман (Sherry Brinkman) через библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
В ротовой полости появляются белые кремообразные пятна, которые могут кровоточить, если пытаться их соскрести. Такое проявление характерно для молочницы, вызываемой инфекцией грибком Candida.
Изображение предоставлено доктором Томасом Хабифом.
На данной фотографии показаны беловатые пятна на пищеводе, которые являются типичными для инфекции дрожжевыми грибками кандида.
Фотография предоставлена д-ром Кристле Линч.
Инфекция ногтей, которую вызывает Candida, может поражать ногтевую пластинку (онихомикоз, наблюдается в нижней части ногтя), по краям ногтя (паронихия) или в обеих структурах.
Изображение любезно предоставлено Центром по контролю заболеваний (CDC)/Шерри Бринкман (Sherry Brinkman) через библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
В ротовой полости появляются белые кремообразные пятна, которые могут кровоточить, если пытаться их соскрести. Такое проявление характерно для молочницы, вызываемой инфекцией грибком Candida.
Изображение предоставлено доктором Томасом Хабифом.
На данной фотографии показаны беловатые пятна на пищеводе, которые являются типичными для инфекции дрожжевыми грибками кандида.
Фотография предоставлена д-ром Кристле Линч.
Обычно это заболевание является хроническим, но оно не влияет на продолжительность жизни.
У многих пациентов также развиваются:
Эндокринные расстройства, такие как снижение функции паращитовидных желез (гипопаратиреоз), диабет или снижение функции надпочечников (болезнь Аддисона)
Другие аутоиммунные заболевания (нарушение функции иммунной системы, которая атакует собственные ткани организма), такие как болезнь Грейвса
Диагностика хронического кожно-слизистого кандидоза
Микроскопическое исследование образца из зараженного участка
Иногда генетический анализ
Врачи подозревают наличие инфекции Candida, когда у пациентов часто возникают инфекции полости рта, кожи волосистой части головы, кожи других частей тела и ногтей с характерными кожными проявлениями. Наличие инфекции Candida может подтвердить исследование образца из инфицированной области под микроскопом и выявление дрожжевых грибков.
Поскольку у пациентов без иммунодефицита также периодически возникают инфекции Candida, врачи исключают распространенные факторы риска развития инфекции Candida, такие как диабет или недавнее использование антибиотиков. Если у пациента с частыми инфекциями Candida отсутствуют факторы риска инфекций Candida, наиболее вероятным диагнозом будет хронический кожно-слизистый кандидоз.
Анализы крови для проверки конкретной генетической мутации могут подтвердить диагноз.
Лечение хронического кожно-слизистого кандидоза
Противогрибковые препараты
В некоторых случаях иммуноглобулин
Обычно хронический кожно-слизистый кандидоз можно контролировать, нанося на кожу противогрибковый препарат. Если инфекции не проходят, их можно эффективно лечить пероральным приемом флуконазола или другого аналогичного противогрибкового препарата. Возможно, лекарственные препараты придется принимать в течение долгого времени.
Иногда назначается иммуноглобулин (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой). Он может вводиться в вену (внутривенно) один раз в месяц или под кожу (подкожно) один раз в неделю или один раз в месяц.
При необходимости проводят лечение эндокринных и аутоиммунных расстройств.
Трансплантация стволовых клеток применялась у немногих людей с определенными генетическими мутациями; однако, трансплантация нечасто используется у людей с хроническим кандидозом слизистых оболочек.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители Справочника не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд в поддержку лечения иммунодефицитов: Прочие первичные клеточные иммунодефициты: Общая информация о хроническом кожно-слизистом кандидозе и других первичных клеточных иммунодефицитах, включая информацию о диагностике и лечении
