Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника.
Основным симптомом является жидкая диарея.
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.
Лечение предусматривает замещение жидкостей и электролитов, а также хирургическое вмешательство.
Випомы являются разновидностью панкреатической нейроэндокринной опухоли.
Более половины этих опухолей являются раковыми (злокачественными). Примерно у 6 % людей випома возникает в ходе расстройства, называющегося множественной эндокринной неоплазией.
Симптомы випомы
Основным симптомом випомы является длительная острая водянистая диарея. Кишечник производит 1000–3000 миллилитров кала в сутки, что приводит к обезвоживанию. У 50 % людей диарея носит постоянный характер, а у остальных степень тяжести диареи изменяется с течением времени.
Поскольку при диарее многие нормальные соли выводятся из организма, у людей часто возникают низкие уровни калия в крови (гипокалиемия) и чрезмерно кислая кровь (ацидоз). Эти изменения могут вызвать летаргию, мышечную слабость, тошноту, рвоту и спастическую боль в животе. У некоторых людей возникают приливы крови.
Диагностика випомы
Анализы крови
Визуализирующие исследования
Врач основывает диагноз випомы на наблюдаемых у человека симптомах диареи и обнаружении повышенных уровней вазоактивного кишечного пептида (ВКП) в крови.
Людям с повышенным уровнем ВИП следует пройти визуализирующие обследования для определения местоположения випомы. Такие исследования включают эндоскопическое ультразвуковое исследование, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и сцинтиграфию или артериографию с октреотидом (рентгенологическое исследование, проводимое после введения в артерию рентгеноконтрастного вещества).
Лечение випомы
Замещение жидкостей и электролитов
Октреотид или ланреотид
Удаление хирургическим путем
Сначала необходимо восполнить недостаток жидкостей и электролитов (минералов в крови, таких как калий и натрий) через вену (внутривенно). Необходимо вводить бикарбонат, чтобы возместить бикарбонат, утраченный с калом, и предотвратить ацидоз. Поскольку вода и электролиты продолжают выводиться с калом после регидратации, врачи могут счесть, что непрерывная замена воды и электролитов представляет трудности.
Лекарственный препарат октреотид или лантреотид обычно купирует диарею, однако могут потребоваться большие дозы.
Хирургическое удаление випомы вылечивает примерно 50 % людей, у которых опухоль не распространилась. Хирургическое вмешательство может временно уменьшить симптомы у людей, у которых опухоль распространилась.
Химиотерапевтические препараты могут уменьшить диарею и размер опухоли, но не вылечивают заболевание.
