Ахалазия является нарушением, при котором отсутствуют или нарушены ритмические сокращения пищевода (называется перистальтикой), нижний пищеводный сфинктер нормально не расслабляется, а давление в состоянии покоя в нижнем пищеводном сфинктере повышено.
Причина данного расстройства обычно неизвестна, но оно может возникать после воздействия некоторых вирусов.
Основными симптомами ахалазии являются проблемы с глотанием, срыгивание жидкости и пищи, боль в груди и потеря веса.
Диагноз основан на результатах манометрии и рентгенологического исследования с проглатыванием бариевой взвеси.
Лечение направлено на облегчение симптомов посредством расширения нижнего пищеводного сфинктера надувным баллоном или обрезания мышечных волокон сфинктера и иногда введения ботулотоксина.
Пищевод представляет собой полую трубку, ведущую из горла (глотки) в желудок. (См. также Общие сведения о пищеводе). Нижний пищеводный сфинктер представляет собой кольцо мышц, которые держат нижнюю часть пищевода закрытой, так чтобы пища и желудочная кислота не проникали обратно в пищевод. При глотании сфинктер обычно расслабляется, чтобы позволить пище попасть в желудок.
Как работает пищевод
Когда человек глотает, пища продвигается изо рта в горло, также называемое глоткой (1). Верхний пищеводный сфинктер открывается (2), и пища попадает в пищевод, где волны мышечных сокращений, называемых перистальтикой, продвигают пищу вниз (3). Затем пища проходит через нижний пищеводный сфинктер (4) и движется в желудок (5). |
Ахалазия может встречаться в любом возрасте, но обычно начинается почти незаметно в возрасте от 20 до 60 лет, а затем постепенно развивается в течение многих месяцев или лет.
Причины ахалазии
Ахалазия является следствием нарушения функции нервов (называемого денервацией), управляющих ритмическими сокращениями пищевода. Причина денервации обычно неизвестна, но есть подозрение, что она имеет вирусный и аутоиммунный характер. Определенные опухоли могут вызывать расстройство, подобное ахалазии — либо путем прямого сужения (сжатия) нижнего пищеводного сфинктера, либо путем поражения нервов пищевода. Болезнь Шагаса, инфекция, вызывающая разрушение групп нервных клеток (вегетативных ганглиев), может также приводить к ахалазии.
Симптомы ахалазии
Напряженный нижний пищеводный сфинктер заставляет расположенную выше часть пищевода значительно увеличиваться. Такое увеличение способствует развитию многих симптомов. Затруднения при глотании (дисфагия) как твердой пищи, так и жидкостей, являются основным симптомом. Хоть и реже, но боль в груди может появляться во время глотания или без какой-либо очевидной причины. Приблизительно одна треть людей, у которых наблюдается ахалазия, выплевывают (срыгивают) непереваренную пищу. Если отрыжка происходит во сне, они могут вдохнуть пищу в легкие, что может вызвать кашель, инфекцию дыхательных путей, бронхоэктазы или аспирационную пневмонию.
Также наблюдается небольшое или умеренное снижение массы тела. Когда у людей наблюдается значительное снижение массы тела, особенно у пожилых людей, у которых симптомы дисфагии развиваются быстро, врачи подозревают и обычно ищут опухоль в области гастроэзофагеального соединения (месте, где пищевод соединяется с желудком).
Диагностика ахалазии
Манометрия
Рентгенологическое исследование с проглатыванием бариевой взвеси
Врачи обычно вставляют небольшую трубку в пищевод, чтобы измерить давление пищевода и нижнего пищеводного сфинктера (пищеводная манометрия). Часто врачи исследуют пищевод с помощью гибкого зонда, используемого для визуального исследования (эзофагоскопия). Во время эзофагоскопии врач может провести биопсию (удаление образца ткани для исследования под микроскопом), чтобы убедиться в том, что симптомы не вызваны раком, локализованным в нижнем отделе пищевода.
Рентгенологическое исследование пищевода, проведенное в момент проглатывания бариевой взвеси (проглатывание бариевой взвеси), показывает отсутствие нормальных ритмических сокращений пищевода. Пищевод расширен, обычно лишь умеренно, но иногда до огромных пропорций; при этом он остается узким в области нижнего пищеводного сфинктера.
Импедансная планиметрия — это один из методов исследования пищевода. При этом обследовании для одновременного измерения внутреннего диаметра пищевода (просвет) и давления внутри пищевода используется баллон, заполненный соленой водой (физиологическим раствором). Проба функциональной визуализации просвета (FLIP) — это еще одно исследование пищевода, при котором для оценки функции пищевода используется импедансная планиметрия. Эти измерения помогают врачам получать дополнительную информацию у пациентов с затруднениями при глотании.
Некоторые расстройства, такие как рак гастроэзофагеального перехода, могут вызывать симптомы, подобные ахалазии, поэтому врачи могут провести дополнительные анализы, чтобы исключить подобные другие расстройства. Рак гастроэзофагеального соединения можно диагностировать с помощью компьютерной томографии (КТ) грудной клетки и брюшной полости, либо с помощью эндоскопического ультразвукового исследования (когда используется ультразвуковой датчик, размещенный на конце эндоскопа, введенного через рот в желудок).
Лечение ахалазии
Балонная дилатация
Миотомия
Иногда инъекции ботулотоксина
Для восстановления перистальтики пищевода лечения не существует. Цель лечения состоит в том, чтобы облегчить симптомы путем уменьшения давления в нижнем пищеводном сфинктере.
Существует два основных вида лечения для облегчения симптомов ахалазии, которые эффективны и имеют схожие результаты.
Под балонной дилатацией подразумевают механическое расширение сфинктера посредством раздувания внутри него большого баллона. Эта процедура часто успешна, но могут потребоваться повторные расширения. При дилатации существует небольшой риск разрыва пищевода. Разрыв пищевода приводит к тяжелому воспалению в грудной клетке вне пищевода (медиастинит) и в редких случаях при отсутствии надлежащего лечения — к летальному исходу. Для закрытия разрыва в стенке пищевода необходимо экстренное хирургическое вмешательство.
Миотомия предполагает хирургическое вмешательство по обрезанию мышечных волокон в нижнем пищеводном сфинктере. Процедура обычно проводится с помощью лапароскопа или реже с помощью торакоскопа. Это также может быть сделано с помощью введения эндоскопа в пищевод. Миотомия имеет показатель успешности, аналогичный баллонной дилатации. Как и при процедуре балонной дилатации, во время процедуры миотомии существует небольшой риск перфорации пищевода.
После миотомии у некоторых людей повышается риск развития обратного тока кислоты в пищевод (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь). Обычно одновременно с миотомией проводится процедура, которая применяется для предотвращения противотока кислоты от желудка (называемая фундопликацией).
Ботулотоксин может привести к временному параличу мышц, поэтому врачи иногда вводят ботулотоксин в нижний пищеводный сфинктер с целью его расслабления. Эта инъекция является альтернативой баллонной дилатации или миотомии и почти так же эффективна. Однако продолжительность ее действия обычно составляет от 6 месяцев до 1 года, что меньше, чем при использовании других методов лечения.
Изучались некоторые лекарственные препараты, такие как нитраты или блокаторы кальциевых каналов, однако их эффективность не была подтверждена.
