Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Болезнь Кавасаки

(болезнь Кавасаки)

Авторы:Christopher P. Raab, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Проверено/пересмотрено февр. 2023 | Изменено сент. 2023
Просмотреть профессиональную версию

Болезнь Кавасаки вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.

Ресурсы по теме

  • Причина болезни Кавасаки неизвестна, но может быть связана с инфекцией.

  • У детей, как правило, возникает повышение температуры, сыпь и красный «земляничный» язык, у некоторых могут развиться осложнения со стороны сердца, которые в редких случаях являются фатальными.

  • Диагноз ставится на основании установленных критериев.

  • При своевременном лечении почти все дети выздоравливают.

  • Детям назначаются высокие дозы иммуноглобулина и аспирина.

Болезнь Кавасаки вызывает воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит) по всему телу. Воспаление кровеносных сосудов в сердце приводит к наиболее серьезным проблемам. Воспаление также может распространиться на другие органы, например, на поджелудочную железу и почки.

Возраст большинства детей с болезнью Кавасаки составляет от 1 до 5 лет, хотя она может поражать и младенцев, детей старшего возраста и подростков. У мальчиков эта болезнь возникает примерно в полтора раза чаще, чем у девочек. Болезнь встречается чаще среди детей японского происхождения.

По оценкам, каждый год в США наблюдается несколько тысяч случаев болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки отмечается круглый год, но чаще всего возникает весной и осенью.

Причина болезни Кавасаки неизвестна, но опыт свидетельствует о том, что аномальную реакцию иммунной системы у генетически предрасположенных детей вызывает вирус или другие инфекционные микроорганизмы.

Симптомы болезни Кавасаки

Болезнь начинается с повышения температуры (обычно выше 39 °C), которая поднимается и опускается в течение 1–3 недель. Температура ребенка не возвращается к норме, если только не применяются лекарственные препараты, снижающие температуру (например, ацетаминофен и ибупрофен). В течение одного-двух дней развивается покраснение глаз, но выделений не наблюдается.

В течение 5 дней на туловище, в области подгузника и на слизистых оболочках, например, на слизистой рта или влагалища, появляется красная сыпь (часто пятнами). Сыпь может быть похожей на аллергическую сыпь или на сыпь при кори или скарлатине. У ребенка красное горло, покрасневшие, сухие, потрескавшиеся губы и красный язык, чем-то похожий на землянику. Кроме того, ладони и ступни становятся красными или пурпурно-красными, а руки и ноги часто отекают.

Кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться примерно через 10 дней после начала болезни. Лимфатические узлы в области шеи часто воспаляются и становятся слегка болезненными. Болезнь может длиться от 2 до 12 недель или дольше.

«Земляничный» язык
Скрыть подробности
«Земляничный» язык — это язык красного цвета с небольшими «зернышками». Крошечные нитевидные выступы (сосочки) на языке отпадают или отшелушиваются, при этом остаются грибообразные выступы, которые образуют зернышки земляники. «Земляничный» язык также может быть первым признаком скарлатины.
SCIENCE PHOTO LIBRARY

Осложнения болезни Кавасаки

Если дети не получают лечения, могут развиваться проблемы с сердцем, обычно начинающиеся через 1–4 недели после начала заболевания. У некоторых детей развивается самая серьезная проблема с сердцем — выпячивание стенки коронарной артерии (аневризма коронарной артерии). Эти аневризмы могут разорваться или спровоцировать образование тромба, который может привести к сердечному приступу и внезапной смерти. Лечение существенно снижает риск осложнений со стороны сердца.

Другие проблемы могут включать болезненное воспаление тканей, окружающих головной мозг (менингит), ушей, глаз, печени, суставов, мочеиспускательного канала и желчного пузыря. Эти симптомы со временем проходят, не вызывая необратимого ущерба.

Диагностика болезни Кавасаки

  • Установленные критерии

  • электрокардиография и ультразвуковое исследование сердца;

  • Лабораторные анализы

Врачи диагностируют болезнь Кавасаки, когда у ребенка наблюдаются, по крайней мере, 4 из 5 определенных симптомов (см. боковую панель Как диагностируется болезнь Кавасаки?).

Как диагностируется болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки диагностируется, если у ребенка в течение 5 дней и более наблюдается лихорадка и 4 из следующих 5 симптомов:

  1. Покраснение глаз без выделений

  2. Покрасневшие, сухие, потрескавшиеся губы и красный «земляничный» язык

  3. Отек, покраснение и шелушение кожи на руках и стопах

  4. Красная пятнистая сыпь на туловище

  5. Опухшие болезненные лимфатические узлы в области шеи

Также проводятся анализы крови и посев крови, а также берут мазок из горла, чтобы исключить другие заболевания, которые вызывают аналогичные симптомы (например, корь, скарлатина и ювенильный идиопатический артрит, а также мультисистемный воспалительный синдром у детей [MIS-C]).

Часто необходимы консультации с врачами, которые специализируются на лечении детей с сердечными заболеваниями (детские кардиологи) или инфекционными заболеваниями.

После постановки диагноза болезни Кавасаки проводится электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) для выявления аневризмы коронарных артерий, пропускающих кровь клапанов сердца, воспаления околосердечной сумки (перикардита) или воспаления сердечной мышцы (миокардита). Иногда аномалии появляются не сразу, так что эти обследования повторяются спустя 2-3 недели, 6-8 недель и 6-12 месяцев после начала симптомов. Если в результатах ЭКГ или эхокардиографии есть отклонения, может быть проведена нагрузочная проба. Если во время эхокардиографии видна аневризма, может потребоваться катетеризация сердца.

Лечение болезни Кавасаки

  • Высокие дозы иммуноглобулина и аспирина

Лечение болезни Кавасаки начинают в кратчайшие сроки. Лечение, которое проводится в течение первых 10 дней возникновения симптомов, значительно уменьшает риск поражения коронарных артерий и ускоряет разрешение лихорадки, сыпи и дискомфорта.

В течение 1-4 дней внутривенно вводятся высокие дозы иммуноглобулина и перорально принимаются высокие дозы аспирина. Как только у ребенка не будет температуры в течение 4–5 дней, дозу аспирина снижают, но лечение продолжается, по крайней мере, в течение 8 недель от начала болезни. Если аневризм коронарной артерии нет и признаки воспаления прошли, лечение аспирином можно прекратить. Однако детям с аномалиями коронарной артерии необходимо длительное лечение аспирином.

Поскольку применение аспирина при гриппе или ветрянке слегка увеличивает риск возникновения синдрома Рейе, детям, проходящим длительную терапию аспирином, врачи проводят ежегодную вакцинацию против гриппа. В соответствующем возрасте все дети также должны пройти вакцинацию против ветряной оспы (ветрянки). При возможном контакте ребенка с больными гриппом или ветрянкой, чтобы уменьшить риск развития синдрома Рейе, иногда вместо аспирина временно применяется дипиридамол.

Детей с большими аневризмами коронарной артерии могут лечить лекарственными препаратами, которые препятствуют свертыванию крови (антикоагулянты).

Прогноз при болезни Кавасаки

При лечении дети полностью выздоравливают, если не поражаются коронарные артерии. У детей с поражением коронарной артерии исход зависит от степени тяжести заболевания. Тем не менее, при раннем начале лечения в Соединенных Штатах Америки дети с болезнью Кавасаки почти не умирают.

Без лечения некоторые дети умирают. Среди умерших детей смерть почти всегда наступает в первые 6 месяцев, но может наступить и спустя 10 лет.

Примерно две трети аневризм проходят в течение 1 года. Большие аневризмы чаще остаются. Однако даже если аневризмы проходят, у детей повышен риск развития проблем с сердцем в зрелом возрасте.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS

Синдром Рейе

(синдром Рейе)

Авторы:Christopher P. Raab, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Проверено/пересмотрено февр. 2023 | Изменено сент. 2023
Просмотреть профессиональную версию

Синдром Рейе является очень редким, но опасным для жизни нарушением, которое вызывает воспаление и отек головного мозга, а также нарушение и потерю функции печени.

Ресурсы по теме

  • Причина синдрома Рейе неизвестна, но он может быть вызван вирусной инфекцией и применением аспирина.

  • У детей, как правило, наблюдаются симптомы вирусной инфекции, а затем сильная тошнота, рвота, дезориентация и вялость, после которой иногда следует кома.

  • Диагноз ставится на основании внезапных изменений психического состояния у ребенка, а также результатов анализов крови и биопсии печени.

  • Прогноз зависит от того, как долго и как сильно был поврежден головной мозг.

  • Лечение включает меры по снижению давления на головной мозг.

Причина синдрома Рейе неизвестна, хотя он обычно возникает после заражения некоторыми вирусными заболеваниями, например, гриппом или ветрянкой, особенно у детей, которые во время этих инфекций принимают аспирин. Ввиду повышенного риска развития синдрома Рейе аспирин детям принимать не рекомендуется, за исключением лечения болезни Кавасаки.

Теперь, когда аспирин применяется реже а ветрянка встречается менее часто из-за вакцинации, синдром Рейе в Соединенных Штатах Америки развивается лишь примерно у 2 детей в год.

Синдром встречается главным образом у детей младше 18 лет.

В США большинство случаев возникает поздней осенью и зимой.

Симптомы синдрома Рейе

Синдром Рейе значительно различается по тяжести.

Синдром начинается с симптомов вирусной инфекции, такой как инфекция верхних дыхательных путей, грипп или иногда ветряная оспа. Через 5-7 дней у ребенка внезапно развивается очень сильная тошнота и рвота. В течение одного дня ребенок становится вялым (сонным), растерянным, дезориентированным и возбужденным. Причиной этих изменений психического состояния у ребенка является повышение давления в черепе (внутричерепного давления), и, в некоторых случаях, за ними следуют судорожные припадки, кома и смерть.

У некоторых детей нарушается функция печени, что может привести к проблемам со свертыванием крови, кровотечениям и накоплению аммиака в крови.

Диагностика синдрома Рейе

  • Лабораторные анализы и визуализирующие обследования

  • Биопсия печени

Врачи подозревают синдром Рейе у детей с внезапными изменениями психического состояния и рвотой.

Лабораторное исследование
Лабораторное исследование

Чтобы подтвердить диагноз синдрома Рейе и исключить другие заболевания, такие, как определенные наследственные нарушения обмена веществ, врачи проводят анализы крови и часто удаляют кусочек ткани печени с помощью небольшой иглы (биопсия печени).

Проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, а также спинномозговая пункция для получения спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа.

После того, как диагноз подтвержден, на основании симптомов и результатов анализа устанавливается уровень тяжести от I (низкая) до V (высокая).

Лечение синдрома Рейе

  • Меры по снижению давления на головной мозг

От синдрома Рейе нет никакого специального лечения.

Детей госпитализируют и помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. Чтобы уменьшить отек и давление на головной мозг, в дыхательное горло может быть введена трубка (эндотрахеальная интубация), а также обеспечена более высокая частота дыхания (гипервентиляция), ограничен прием жидкости, поднято изголовье кровати и назначены лекарственные препараты (например, маннитол), которые способствуют выведению воды из организма.

Также для поддержания нормального уровня сахара (глюкозы) в крови врачи назначают декстрозу.

Иногда врачами для контроля повышенного давления в голову устанавливается монитор, измеряющий давление на головной мозг.

Детям с кровоточивостью назначается витамин К или переливание свежезамороженной плазмы для улучшение свертываемости крови.

Прогноз при синдроме Рейе

Прогноз для ребенка зависит от продолжительности и тяжести поражения головного мозга, отмечалось ли прогрессирование заболевания в кому, от степени повышения давления на головной мозг и уровня аммиака в крови.

Риск смерти в целом составляет около 21%, но риск варьируется от менее чем 2% среди детей с легкой степенью болезни (I стадия) до более чем 80% среди детей в глубокой коме (стадия IV или V).

Многие дети, которые выживают после острой фазы болезни, полностью выздоравливают. Однако дети, у которых наблюдались более тяжелые симптомы, позднее могут иметь признаки поражения головного мозга, например, умственную отсталость, эпилепсию или мышечную слабость. Также могут возникнуть аномальные мышечные движения или повреждение определенных нервов.

Синдром Рейе редко возникает у ребенка дважды.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS