Болезнь Кавасаки вызывает воспаление кровеносных сосудов во всем организме у детей младше 5 лет.
Причина болезни Кавасаки неизвестна, но она может быть спровоцирована инфекцией.
У детей, как правило, возникает повышение температуры, сыпь и красный «земляничный» язык, у некоторых могут развиться осложнения со стороны сердца, которые в редких случаях являются фатальными.
Диагноз ставится на основании установленных критериев.
Детям назначают иммуноглобулин и аспирин.
При своевременном лечении почти все дети выздоравливают.
Болезнь Кавасаки вызывает воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит) по всему телу. Воспаление кровеносных сосудов в сердце приводит к наиболее серьезным проблемам. Воспаление также может распространиться на другие органы, например, на поджелудочную железу и почки.
Большинство детей с болезнью Кавасаки младше 5 лет. В редких случаях заболевание может развиться у младенцев в возрасте до 4 месяцев, подростков и взрослых. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.
Болезнь встречается чаще среди детей японского происхождения, но возникает по всему миру. Каждый год в Соединенных Штатах Америки возникает от 4000 до 5500 случаев болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки отмечается круглый год, но чаще всего возникает весной и осенью.
Причина болезни Кавасаки неизвестна, но данные свидетельствуют о том, что инфекция провоцирует аномальный ответ иммунной системы у детей, у которых повышен риск развития заболевания из-за имеющихся у них генов.
Симптомы болезни Кавасаки
© Springer Science+Business Media
Болезнь начинается с повышения температуры тела, которая обычно превышает 38 °C и держится не менее 5 дней. Температура ребенка не возвращается к норме даже при назначении лекарственных препаратов, снижающих температуру (например, ацетаминофена и ибупрофена). В течение одного-двух дней развивается покраснение глаз, но выделений не наблюдается.
В течение 5 дней на туловище, в области подгузника и на слизистых оболочках, например, на слизистой рта или влагалища, появляется красная сыпь (часто пятнами). Сыпь может быть похожей на аллергическую сыпь или на сыпь при кори или скарлатине. У ребенка красное горло, покрасневшие, сухие, потрескавшиеся губы и красный язык, чем-то похожий на землянику. Кроме того, ладони и ступни становятся красными или пурпурно-красными, а руки и ноги часто отекают.
Кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться примерно через 10 дней после начала болезни. Лимфатические узлы в области шеи часто воспаляются и становятся слегка болезненными. Болезнь может длиться от 2 до 12 недель или дольше.
Осложнения болезни Кавасаки
Если дети не получают лечения, могут развиваться проблемы с сердцем, обычно начинающиеся через 1–4 недели после начала заболевания. У некоторых детей развивается самая серьезная проблема с сердцем — выпячивание стенки коронарной артерии (аневризма коронарной артерии). Эти аневризмы могут разорваться или вызвать образование тромба, который может привести к сердечному приступу и внезапной смерти. Лечение существенно снижает риск осложнений со стороны сердца.
Другие проблемы могут включать рвоту, диарею и болезненное воспаление тканей, окружающих головной мозг (менингит), ушей, глаз, печени, суставов, мочеиспускательного канала и желчного пузыря. Эти нарушения со временем проходят, не вызывая необратимого ущерба.
Диагностика болезни Кавасаки
Установленные критерии
Электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца
Лабораторные анализы
Врачи диагностируют болезнь Кавасаки, когда у ребенка имела место лихорадка продолжительностью минимум 5 дней и, по крайней мере, 4 из 5 определенных симптомов (см. боковую панель Как диагностируется болезнь Кавасаки?).
Также проводятся анализы крови и мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, а также посевы крови и образцов, взятых из горла, чтобы исключить другие заболевания, которые вызывают аналогичные симптомы (например, корь, скарлатина и ювенильный идиопатический артрит, а также мультисистемный воспалительный синдром у детей [MIS-C]).
Часто необходимы консультации с врачами, которые специализируются на лечении детей с сердечными заболеваниями (детские кардиологи) или инфекционными заболеваниями.
Если врачи подозревают болезнь Кавасаки, детям проводится электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) для выявления аневризмы коронарных артерий, пропускающих кровь клапанов сердца, воспаления околосердечной сумки (перикардита) или воспаления сердечной мышцы (миокардита). Иногда аномалии появляются не сразу, так что эти обследования повторяются спустя 2-3 недели, 6-8 недель и 6-12 месяцев после начала симптомов. Если в результатах ЭКГ или эхокардиографии есть отклонения, может быть проведена нагрузочная проба. Если обнаружена аневризма, может потребоваться катетеризация сердца.
Лечение болезни Кавасаки
Иммуноглобулин и аспирин
Лечение болезни Кавасаки начинают в кратчайшие сроки. Лечение, которое проводится в течение первых 10 дней возникновения симптомов, значительно уменьшает риск поражения коронарных артерий и ускоряет исчезновение лихорадки, сыпи и дискомфорта.
Вначале внутривенно вводится иммуноглобулин и перорально принимаются высокие дозы аспирина. Как только у ребенка в течение 4–5 дней не будет лихорадки, доза аспирина снижается. Более низкая доза аспирина принимается в течение не менее 8 недель с начала заболевания и до повторного проведения визуализирующих исследований сердца. Если врачи не обнаруживают аневризм коронарной артерии или признаков воспаления, лечение аспирином можно прекратить. Однако если врачи обнаруживают аномалии коронарной артерии, детям необходимо продолжать принимать аспирин в течение длительного времени.
Поскольку применение аспирина у детей, страдающих гриппом или ветряной оспой, незначительно увеличивает риск очень редкого, но опасного для жизни заболевания под названием синдром Рейе, врачи рекомендуют детям, которым требуется долгосрочное лечение аспирином, ежегодно получать прививку от гриппа (проходить вакцинацию против гриппа) и в соответствующем возрасте пройти вакцинацию против ветряной оспы (ветрянки). Если ребенок контактирует с больными гриппом или ветрянкой либо заражается ими, врачи, чтобы уменьшить риск развития синдрома Рейе, могут временно назначить им вместо аспирина лекарственный препарат дипиридамол.
Детей с большими аневризмами коронарной артерии также могут лечить лекарственными препаратами, которые препятствуют свертыванию крови (антикоагулянты).
Прогноз при болезни Кавасаки
При лечении дети полностью выздоравливают, если не поражаются коронарные артерии. У детей с поражением коронарной артерии исход зависит от степени тяжести заболевания. Тем не менее, при раннем начале лечения в Соединенных Штатах Америки дети с болезнью Кавасаки почти не умирают.
Без лечения болезнь Кавасаки у некоторых детей приводит к смерти. Смертельные исходы могут быть внезапными и непредсказуемыми.
Примерно две трети аневризм проходят в течение 1 года. Большие аневризмы с большей вероятностью остаются и требуют дополнительного лечения. Однако даже если аневризмы проходят, у детей может быть повышен риск развития проблем с сердцем в зрелом возрасте.
