Опухоль Вильмса — это специфический вид рака почек, который встречается в основном у маленьких детей.
Причины опухоли Вильмса неизвестны, но у некоторых детей может присутствовать генетическая аномалия, повышающая риск развития опухоли.
У детей, как правило, обнаруживается уплотнение в животе, также может возникать боль в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота.
Диагностическая визуализация позволяет определить природу и размер опухоли.
Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.
(См. также Общие сведения об онкологических заболеваниях у детей).
Опухоль Вильмса обычно развивается у детей младше 5 лет, хотя иногда встречается и у детей более старшего возраста. У взрослых она встречается очень редко. Примерно в 5 % случаев опухоль Вильмса развивается одновременно в обеих почках.
Причина возникновения опухоли Вильмса неизвестна, хотя в некоторых случаях может быть иметь место отсутствие определенных генов или иная генетическая аномалия. У большинства людей с опухолью Вильмса нет родственников, страдающих этим видом рака.
Опухоль Вильмса развивается у некоторых детей с определенными врожденными пороками, особенно почек, половых органов и мочевыводящих путей, а также у детей, у которых отсутствуют обе радужные оболочки или у которых слишком сильно растет одна сторона тела. Эти дефекты, а также умственная отсталость, могут быть вызваны генетической аномалией. Однако у большинства детей с опухолью Вильмса нет видимых аномалий.
Симптомы опухоли Вильмса
Наиболее частым симптомом опухоли Вильмса является безболезненное уплотнение в животе. Живот может увеличиться; родители могут это заметить, когда ребенку неожиданно требуется больший размер подгузника.
Реже у детей могут быть боли в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота. У некоторых детей появляется кровь в моче.
Так как почки участвуют в контроле артериального давления, опухоль Вильмса может вызвать повышенное артериальное давление (гипертензию).
Этот рак может распространяться на другие части тела, особенно в легкие. Если затронуты легкие, дети могут кашлять и задыхаться.
Диагностика опухоли Вильмса
Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости
Часто операция по удалению опухоли во время постановки диагноза
Опухоль Вильмса чаще всего обнаруживают, когда родители замечают уплотнение в животе ребенка и приводят его к врачу. Врач также может нащупать уплотнение во время планового осмотра.
Если врач подозревает наличие опухоли Вильмса, проводят несколько визуализирующих исследований. Выполняют ультразвуковое исследование брюшной полости, чтобы определить природу и размер опухоли. Проводят КТ или МРТ органов брюшной полости, которые помогают врачам определить, распространилась ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы или печень, и не затронула ли она другую почку.
Врач также проводит КТ грудной клетки, чтобы определить, распространилась ли опухоль на легкие.
По результатам визуализирующих исследований большинству детей проводится хирургическое вмешательство для удаления части или всей почки (нефрэктомия), в которой находится опухоль. Затем врачи анализируют опухоль, чтобы подтвердить, что это опухоль Вильмса.
Во время хирургического вмешательства врачи также удаляют близлежащие лимфатические узлы и анализируют их на наличие раковых клеток. В случае, если рак распространился на лимфатические узлы, может потребоваться иное лечение, чем для рака, который не распространился.
Лечение опухоли Вильмса
Хирургическое вмешательство и химиотерапия;
Иногда лучевая терапия
(См. также Принципы лечения онкологических заболеваний и Хирургическое вмешательство при раке).
Варианты лечения опухоли Вильмса зависят от того, где ребенок будет получать лечение. В Северной Америке врачи сначала удаляют почку, содержащую опухоль, а затем назначают ребенку химиотерапию. В Европе врачи сначала назначают ребенку химиотерапию, а затем удаляют опухоль. Независимо от места получения лечения, после хирургического вмешательства всем детям назначают химиотерапию (чаще всего дактиномицин и винкристин, а иногда и доксорубицин), а некоторым детям проводят лучевую терапию.
В редких случаях некоторых детей в возрасте до 2 лет с мелкими опухолями можно вылечить с помощью одного только хирургического вмешательства.
Во время хирургического вмешательства вторую почку также исследуют на наличие опухоли.
Изредка опухоль бывает чрезвычайно велика, и ее нельзя удалить изначально, или же опухоли находятся в обеих почках. В таких случаях дети сначала проходят химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль или опухоли. Затем опухоль или опухоли удаляются.
В случае значительного распространения рака, дети также проходят лучевую терапию.
Прогноз при опухоли Вильмса
В целом, опухоль Вильмса хорошо поддается излечению.
Если опухоль находится только в почках, излечивается от 85 % до 95 % детей. Даже если опухоль распространилась за пределы почки, частота излечения варьируется от 60 % до 90 % в зависимости от того, насколько аномальными оказались раковые клетки во время тестирования.
Результат, как правило, лучше у детей:
Младшего возраста
С меньшей аномалией раковых клеток, выявленной при исследовании опухоли под микроскопом
С опухолью, которая не распространилась
Без определенных генных аномалий
Опухоль Вильмса может вернуться, как правило, в течение 2 лет после постановки диагноза. Детей, у которых случился рецидив рака, также можно излечить.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Если у ребенка диагностирован рак: ресурс для родителей и близких ребенка с раком, который содержит информацию о том, как справиться с некоторыми из проблем и вопросов, которые появляются сразу после постановки ребенку диагноза
