Наследственные синдромы периодической лихорадки — это наследственные заболевания, которые периодически вызывают эпизоды лихорадки и другие симптомы, не связанные с обычными детскими инфекциями или любыми другими очевидными заболеваниями.
Наиболее распространенным наследственным синдромом периодической лихорадки во всех возрастных группах является
Похожее заболевание, которое приводит к возникновению эпизодов лихорадки, но считается не связанным с наследственностью — это
Синдром Маршалла (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и шейный лимфаденит)
К другим синдромам, менее распространенным, относятся:
Наследственные криопирин-связанные периодические синдромы (криопиринопатии): К ним относятся семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла-Уэльса (MWS) и мультисистемное аутовоспалительное заболевание неонатального возраста (NOMID). Эпизоды лихорадки, сыпь и боли в суставах периодически возникают из-за низкой температуры. В подобных случаях могут помогать такие лекарственные препараты, как анакинра, рилонацепт или канакинумаб, влияющие на функционирование иммунной системы.
Синдром гипер-IgD: Этот синдром вызывает повышение температуры, боль в животе, головную боль, боль в суставах, сыпь и увеличение лимфатических узлов. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды и анакинра иногда помогают облегчить симптомы во время приступов. Анакинру или канакинумаб назначают для профилактики приступов.
Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухолей (TRAPS): Этот синдром, вдобавок к лихорадке, является причиной возникновения периодических приступов болей в мышцах, отекания рук и ног, болей в животе и суставах и сыпи. Для лечения легких приступов иногда используются НПВП. Тем не менее, при типичных приступах пациентам обычно требуется кортикостероид преднизон. Анакинру и канакинумаб могут назначать для профилактики приступов.
PAPA-синдром (пиогенный артрит, гангренозная пиодермия и угревая сыпь): Этот синдром приводит к повышению температуры, воспалению суставов, появлению кожных язв и угревой сыпи. К наступлению полового созревания артрит, как правило, ослабевает, и на первый план выступают симптомы проблем с кожей. Может помочь анакинра или этанерцепт, адалимумаб или инфликсимаб. Угревая сыпь лечится при помощи антибиотика тетрациклина или изотретиноина.
© Springer Science+Business Media
Как правило, симптомы наследственных синдромов периодической лихорадки возникают в детском возрасте. У лиц старше 18 лет симптомы появляются менее чем в 10 % случаев. У больных периодически случаются приступы лихорадки и воспалений, но между приступами они чувствуют себя хорошо.
