Дерматолиз — редкое заболевание соединительной ткани, при котором кожа легко растягивается и обвисает свободными складками.
Это заболевание обычно вызвано дефектным геном, но может возникать после определенных заболеваний.
Основным симптомом является очень дряблая кожа.
Диагноз обычно ставится на основании симптомов и результатов медицинского осмотра.
Дерматолиз неизлечим, однако внешний вид кожи можно улучшить с помощью пластической хирургии.
Волокна, которые позволяют ткани растягиваться и затем возвращаться на место, называются эластическими волокнами. Эти волокна содержатся в соединительной ткани. Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность.
При дерматолизе эластичные волокна ослабевают. В некоторых случаях поражена только кожа, но могут быть затронуты и соединительные ткани во всем организме.
Дерматолиз обычно передается по наследству. При некоторых видах дерматолиза аномальные гены вызывают проблемы, не связанные с соединительной тканью. Например, гены могут вызывать заболевания сердца, легких или пищеварительного тракта, либо умственную отсталость.
Изредка у младенцев может развиться дерматолиз после болезни, которая вызывает высокую температуру, или после аллергической реакции на пенициллин.
У детей или подростков симптомы дерматолиза обычно развиваются после тяжелой болезни с высокой температурой, воспалением таких органов, как оболочка легких или сердца, или полиморфной эритемой (красные пятна, приподнятые участки кожи).
У взрослых с дерматолизом он может развиваться вместе с другими заболеваниями, в частности с плазмоклеточными заболеваниями.
Симптомы дерматолиза
Симптомы дерматолиза могут быть легкими, затрагивающими преимущественно кожу, или тяжелыми, с поражением внутренних органов. Кожа может быть слишком дряблой при рождении или прийти в это состояние позже. Дряблая кожа больше всего заметна на лице, из-за чего создается впечатление преждевременного старения и нос выглядит «крючком».
Может возникать утечка крови через сердечные клапаны (регургитация) и другие проблемы с кровеносными сосудами. Часто встречаются выпячивания через брюшную стенку (грыжи) и разрушительное заболевание воздухоносных мешочков легких (эмфизема).
Хотя симптомы часто становятся заметными вскоре после рождения, они могут также внезапно появляться у детей и подростков. У некоторых людей симптомы развиваются постепенно в зрелом возрасте.
Диагностика дерматолиза
Обследование врачом;
Иногда биопсия кожи
Врач обычно может поставить диагноз дерматолиза на основе осмотра кожи.
Иногда бывает необходимо взять образец ткани кожи для исследования под микроскопом (биопсия).
Для выявления сопутствующих заболеваний сердца и легких могут быть выполнены другие обследования, например, эхокардиография или рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
Людям, у которых дерматолиз развился в молодом возрасте или у которых этим заболеванием болеют родственники, следует провести генетический анализ. По результатам генетического анализа можно предугадать, подвержены ли эти люди риску передачи заболевания потомству и будут ли поражаться еще какие-то органы, кроме кожи.
Прогноз при дерматолизе
Тяжелые нарушения сердца, легких, артерий или кишечника, при их наличии, могут привести к смерти.
Лечение дерматолиза
Иногда пластическая операция
Специфического лечения дерматолиза не существует.
Внешний вид кожи можно улучшить при помощи пластической хирургии, но такое улучшение будет временным.
Проводится соответствующее лечение сопутствующих заболеваний, которые не влияют на кожу, например, заболеваний сердца и легких.
В некоторых случаях можно повысить тонус кожи с помощью физиотерапии.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Международная ассоциация дерматолиза: всемирный ресурс, предоставляющий поддержку, образование и информацию о дерматолизе для населения
