Аноректальные мальформации — это пороки развития, при которых отверстие ануса узкое, покрыто кожей или отсутствует.
У младенцев может развиться непроходимость кишечника.
Диагноз основывается на физикальном обследовании и рентгенологическом исследовании.
Для исправления дефекта требуется хирургическое вмешательство.
Задний проход представляет собой отверстие в конце пищеварительного тракта, через которое кал выводится из организма. Прямая кишка — это часть толстой кишки, в которой кал удерживается до дефекации. При аноректальных мальформациях место, где должен находиться анус, может быть покрыто кожей толщиной в несколько сантиметров или тонкой мембраной. Отверстие ануса может быть узким или может отсутствовать полностью.
Атрезия анального отверстия возникает в случае аномального развития кишечника во время роста плода. Неизвестно, почему кишечник развивается неправильно.
У большинства младенцев с атрезией анального отверстия развиваются некоторые типы аномальных соединений (свищи) между задним проходом и уретрой либо областью между уретрой и задним проходом (промежность), влагалищем или, редко, мочевым пузырем. Атрезия анального отверстия обычно возникает при наличии других врожденных пороков, таких как дефекты позвоночника, сердца, почек и конечностей. У младенцев с этим дефектом может также быть пищеводно-трахеальный свищ и атрезия пищевода.
Младенцы с атрезией анального отверстия после рождения нормально не испражняются. Если дефект не лечить, в конце концов развивается кишечная непроходимость. Кишечная непроходимость — это закупорка, которая полностью останавливает или серьезно нарушает прохождение материала через кишечник. Симптомы кишечной непроходимости у новорожденных включают боль, раздражительность, рвоту и вздутие живота.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта).
Диагностика аноректальных мальформаций
Физикальное обследование
Визуализирующие исследования (рентгенологическое исследование, ультразвуковое исследование)
Врачи часто обнаруживают мальформацию при визуальном осмотре заднего прохода во время первоначального обследования ребенка после рождения, прежде чем разовьются симптомы.
С помощью рентгенологического исследования рентгенолог может увидеть местоположение порока и выяснить другие подробности о свище. Врачи также могут провести ультразвуковое исследование для определения типа мальформации и выявления других дефектов.
Лечение аноректальных мальформаций
Хирургическое вмешательство;
Атрезия анального отверстия обычно требует немедленного хирургического вмешательства для того, чтобы создать проход для кала и закрыть свищ. Однако иногда у младенцев сначала проводится хирургическая процедура, называемая временной колостомией (см. рисунок Суть колостомии). При этой процедуре хирург делает отверстие в брюшной стенке и соединяет его с толстой кишкой, что позволяет калу поступать в полиэтиленовый пакет, размещенный на брюшной стенке. Колостомию оставляют до тех пор, пока ребенок не подрастет, и структуры, которые необходимо восстановить, не станут больше. Колостомию закрывают после выполнения операции по полному устранению дефекта.
Суть колостомии
При колостомии толстую кишку (ободочную кишку) разрезают. Здоровый конец толстой кишки, который находится перед закупоркой, выводится на поверхность кожи через хирургически созданное отверстие в брюшной стенке. Затем его пришивают к коже отверстия. Кал выводится через отверстие в сменный мешок. Колостома позволяет оставшейся части толстой кишки отдохнуть, пока человек выздоравливает. После выздоровления от хирургического вмешательства и заживления толстой кишки оба конца можно снова соединить таким образом, чтобы восстановить нормальное движения кала. |
