Уши при рождении могут отсутствовать, быть деформированными или развитыми не полностью.
Врожденные пороки, которые также называются врожденными аномалиями — это физические аномалии, которые возникают до рождения ребенка. «Врожденный» означает «присутствующий при рождении». (См. также Общие сведения о врожденных пороках лица и черепа).
К врожденным порокам уха относятся:
микротия — маленькое и деформированное или недоразвитое наружное ухо (ушная раковина);
атрезия наружного слухового прохода — полное или частичное закрытие ушного прохода;
низкая посадка ушей, при которой уши расположены ниже их обычного расположения на голове;
ушные свищи и ушные привески, которые представляют собой небольшие дефекты, обычно расположенные спереди от уха.
Микротия и атрезия наружного слухового прохода часто встречаются вместе и обычно обнаруживаются сразу после рождения. В тяжелых случаях ушной канал может отсутствовать.
Низкая посадка ушей может возникать при ряде генетических синдромов, при этом у детей часто встречаются задержки развития. Уши считаются низко посаженными, если верхняя часть уха находится под внешними углами глаз.
Распространенными врожденными пороками являются ушные свищи и ушные привески. Они могут быть признаками наличия у ребенка других проблем, поэтому врачи часто обследуют их на предмет потери слуха и наличия других врожденных пороков. Дети с ушными свищами подвержены повышенному риску возникновения проблем с почками, поэтому врачи также могут провести ультразвуковое исследование почек.
На этой фотографии показана маленькая и деформированная ушная раковина (микротия). Микротия — это врожденный порок.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с низкой посадкой ушей и другими признаками заболевания под названием синдром r(18). Низко посаженные уши являются врожденным пороком.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с двумя ушными свищами, которые являются врожденными пороками. Черная стрелка указывает на свищ в наиболее характерном для появления ушных свищей месте. Белая стрелка указывает на свищ в менее характерном для появления ушных свищей месте.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ушной привесок (стрелка), который является врожденным пороком.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показана маленькая и деформированная ушная раковина (микротия). Микротия — это врожденный порок.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с низкой посадкой ушей и другими признаками заболевания под названием синдром r(18). Низко посаженные уши являются врожденным пороком.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с двумя ушными свищами, которые являются врожденными пороками. Черная стрелка указывает на свищ в наиболее характерном для появления ушных свищей месте. Белая стрелка указывает на свищ в менее характерном для появления ушных свищей месте.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ушной привесок (стрелка), который является врожденным пороком.
© Springer Science+Business Media
Диагностика дефектов уха
Обследование врачом;
Проверка слуха
визуализирующие исследования черепа;
Иногда генетический анализ
Во время физикального обследования врачи могут выявить многие дефекты уха.
Врачи проводят проверку слуха, чтобы определить, затронут ли слух, а также визуализирующие исследования черепа для выявления проблем с костями.
Ребенка с врожденными пороками уха может обследовать генетик. Генетик — это врач, который специализируется на генетике (наука о генах и о том, как определенные качества или черты передаются от родителей детям). Может быть проведен генетический анализ образца крови ребенка для выявления хромосомных и генных аномалий. Этот анализ может помочь врачам определить, является ли причиной какое-то конкретное генетическое заболевание, и исключить другие причины.
Лечение дефектов уха
Хирургическое вмешательство;
слуховой аппарат.
Лечение дефектов уха может включать реконструктивное хирургическое вмешательство для формирования нормального наружного уха и наружного слухового прохода.
В некоторых случаях необходимо применение слухового аппарата.
Поскольку в формировании врожденных пороков уха могут участвовать аномальные гены, семьям, в которых встречается это нарушение, может быть полезно обратиться за генетической консультацией.
