Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Саркома Капоши

(саркома Капоши; идиопатическая множественная геморрагическая саркома)

Авторы:Vinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School
Проверено/пересмотрено янв. 2024
Просмотреть профессиональную версию

Саркома Капоши представляет собой рак кожи, который приводит к появлению множественных плоских розовых, красных или фиолетовых пятен, или бугорков на коже. Она возникает в результате инфицирования вирусом герпеса 8 типа.

  • Одно или несколько пятен, которые могут появиться на пальцах стопы или ноге, любом участке тела или в полости рта, или в области гениталий, затем распространяются на другие участки, включая внутренние органы.

  • Несмотря на то, что этот вид злокачественной опухоли можно диагностировать по внешнему виду, как правило, врачи также выполняют биопсию.

  • Очаги могут быть удалены или пролечены с помощью лучевой терапии, но при агрессивной форме злокачественной опухоли лечение включает химиотерапевтические препараты или альфа-интерферон.

Существует много типов вирусов герпеса человека. Один из них, вирус 8 типа, вызывает саркому Капоши, особенно у людей с ослабленной иммунной системой.

Существует 5 типов саркомы Капоши. Типы возникают у разных групп пациентов и по-разному протекают в каждой группе. Это проявляется в следующем:

  • Классическая саркома Капоши: Этот тип поражает пожилых людей, обычно средиземноморского, восточноевропейского происхождения, и евреев ашкеназского происхождения.

  • Эндемическая саркома Капоши: Слово «эндемическая» означает, что данное злокачественное новообразование обычно возникает в определенном месте. Она поражает детей и взрослых пациентов молодого возраста из определенных частей Африки.

  • Ятрогенная саркома Капоши: Этот тип поражает пациентов с иммунной системой, ослабленной приемом лекарственных препаратов, подавляющих иммунную систему (иммунодепрессантов) после трансплантации органов.

  • СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши): Этот тип поражает больных СПИДом.

  • Неэпидемический: Этот тип все более узнаваем и встречается у ВИЧ-отрицательных мужчин и мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами.

Симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши обычно выглядит как пятна фиолетового, розового, коричневого или красного цвета, либо бугорки на коже. Злокачественная опухоль может увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров или больше в виде плоских или слегка приподнятых участков от сине-фиолетового до черного цвета. Может отмечаться отечность. Иногда злокачественные новообразования прорастают в мягкие ткани и проникают в кости.

Злокачественные новообразования слизистых оболочек, например, ротовой полости, бывают от синего до фиолетового цвета. Злокачественные новообразования пищеварительного тракта в некоторых случаях могут обильно кровоточить, но обычно не вызывают симптомов.

Классическая саркома Капоши

У мужчин в возрасте старше 60 лет с классическим типом могут появиться еще несколько пятен на ногах, но злокачественная опухоль редко метастазирует в другие части тела и почти никогда не приводит к летальному исходу.

При 4 других типах саркомы Капоши рак может быть более агрессивным. Развиваются похожие по внешнему виду пятна, но они часто многочисленные и могут встречаться на любом участке тела.

Классическая саркома Капоши
Скрыть подробности
При классической саркоме Капоши небольшое количество лиловых, розовых или красных пятен иногда объединяются в участки от сине-фиолетового до черного цвета, как показано на данном изображении.
Изображение предоставлено доктором Томасом Хабифом.

СПИД-ассоциированная саркома Капоши

В течение нескольких месяцев у пациентов со СПИД-ассоциированным типом появляются пятна, которые распространяются на другие участки тела, такие как лицо и туловище, часто с вовлечением полости рта, вызывая боль при приеме пищи.

Такие пятна также могут возникать в лимфатических узлах и внутренних органах, особенно в органах пищеварительного тракта, вызывая внутренние кровотечения, которые приводят к появлению крови в кале. Иногда саркома Капоши является первым симптомом СПИДа.

СПИД-ассоциированная саркома Капоши
Скрыть подробности
СПИД-ассоциированная саркома Капоши — это агрессивное злокачественное новообразование, которое возникает у людей с ВИЧ-инфекцией. Она развивается на коже, в ротовой полости (на данном изображении она находится на верхних деснах), пищеварительном тракте и лимфатических узлах. Опухоль вызывает появление синих или лиловых точек, пятен или узлов.
Изображение любезно предоставил Сол Сильверман — младший (Sol Silverman, Jr.) через библиотеку изображений общественного здравоохранения центров по контролю и профилактике заболеваний.

Знаете ли Вы, что...

  • В США большинство случаев саркомы Капоши наблюдается у больных СПИДом.

Ятрогенная саркома Капоши (иммунодепрессивная саркома Капоши)

Этот тип, как правило, развивается через несколько лет после трансплантации органов. Он может быть тяжелым, а пятна могут быстро развиваться.

Эндемическая саркома Капоши

У детей эндемический тип обычно поражает лимфатические узлы. У детей могут появляться пятна на коже, но такие пятна могут и отсутствовать. Заболевание обычно начинается внезапно, имеет тяжелое течение и заканчивается смертью.

У взрослых эндемический тип преимущественно вызывает появление медленно растущих точек и пятен на коже, похожих на те, которые возникают при классическом типе. Данное злокачественное новообразование редко распространяется на другие части тела, и вероятность смерти от него невелика.

Неэпидемическая саркома Капоши

Этот недавно описанный тип обычно проявляется отдельными пятнами, похожими на классическую саркому Капоши, но он встречается специфически у ВИЧ-отрицательных мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами. Тяжесть этого типа еще изучается.

Диагностика саркомы Капоши

  • Щипковая биопсия

Для подтверждения диагноза саркомы Капоши врачи обычно проводят щипковую биопсию, при которой берется небольшой кусочек кожи для исследования под микроскопом.

У людей со СПИДом или людей, принимающих иммунодепрессанты, врач проводит другие обследования, чтобы определить, на какие участки распространилось злокачественное новообразование. Врачи обычно выполняют компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки и живота и проводят другие обследования, в зависимости от симптомов у пациента.

Щипковая биопсия
Скрыть подробности
Чтобы взять кусочек кожи для исследования под микроскопом, врачи используют круглый режущий инструмент. Эта процедура называется щипковой (штанцевой) биопсией.

Лечение саркомы Капоши

  • У людей с одним или двумя очагами удаление их различными методами

  • У пациентов с множественными очагами, поражением многих областей или поражением лимфатических узлов — лучевая терапия

  • При СПИД-ассоциированном типе — антиретровирусные препараты и методы удаления, либо антиретровирусные препараты и химиотерапия

Лечение зависит от типа саркомы.

Классическая саркома Капоши

У пожилых мужчин с медленно растущей классической саркомой Капоши с одним или двумя очагами возможно удаление опухоли хирургическим путем, с помощью экстремально низких температур (криохирургии) или электрического тока (электрокоагуляции). Для удаления очагов также можно использовать крем с имиквимодом, гель с алитретиноином или инъекции винбластина или альфа-интерферона в очаги. Некоторые пациенты с малым количеством очагов и при отсутствии других симптомов могут не получать никакого лечения при отсутствии распространения опухоли.

Пациенты с множественными очагами, поражением многих областей или поражением лимфатических узлов получают лучевую терапию и химиотерапию. Саркома Капоши часто рецидивирует, и ее трудно полностью излечить.

У пациентов с более агрессивной формой заболевания, поражающей внутренние органы, но с нормальной иммунной системой, часто наблюдается ответ на лечение альфа-интерфероном или чаще химиотерапевтическими препаратами, которые вводятся в вену.

Ятрогенная саркома Капоши

У пациентов, получающих иммунодепрессанты, опухоли иногда исчезают при прекращении терапии иммунодепрессантами. Однако, если применение данных лекарственных препаратов необходимо продолжать вследствие наличия у пациента основного заболевания, их дозу снижают. Если дозу иммунодепрессантов снизить невозможно, проводят хирургическое вмешательство, химиотерапию или лучевую терапию. Пациентам также может быть назначен иммунодепрессант под названием сиролимус. Эти методы лечения менее эффективны, чем у пациентов с нормальной иммунной системой.

СПИД-ассоциированная саркома Капоши

У больных СПИДом химиотерапия и лучевая терапия не очень эффективны. Однако помогает интенсивное лечение антиретровирусными препаратами (антиретровирусная терапия, АРТ). Некоторым людям, страдающим СПИД-ассоциированным типом, необходима только АРТ и описанные выше методы удаления. Другим пациентам со СПИД-ассоциированным типом в дополнение к АРТ могут потребоваться химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин или паклитаксел) внутривенно или другие лекарственные препараты (такие как винбластин или помалидомид). В целом, лечение саркомы Капоши не способствует увеличению продолжительности жизни у большинства больных СПИДом.

Эндемическая саркома Капоши

Эндемический тип трудно поддается лечению. Как правило, врачи заботятся о том, чтобы пациентов ничего не беспокоило и отсутствовала боль, и симптомы были полностью устранены.

Неэпидемическая саркома Капоши

Пятна, которые появляются у людей с саркомой этого типа, лечат так же, как и при классической саркоме Капоши.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Саркома Капоши: исчерпывающая информация о саркоме Капоши, в том числе о ее выявлении, профилактике, вариантах лечения, а также другие ресурсы

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS