Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз — это две формы одного и того же опасного для жизни заболевания кожи, которые вызывают сыпь, шелушение кожи и язвы на слизистых оболочках.
(См. также Общие сведения о гиперчувствительности и реактивных кожных заболеваниях)
Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз обычно вызваны лекарственными препаратами или инфекциями.
Типичные симптомы обоих заболеваний включают отслоение кожи, повышение температуры, боли в теле, плоскую красную или фиолетовую сыпь и волдыри и язвы на слизистых оболочках (например, ротовой полости и глаз).
Пострадавших людей обычно госпитализируют в ожоговое отделение, вводят жидкости, иногда лекарственные препараты, а прием всех подозреваемых препаратов прекращают.
Характерной особенностью данных заболеваний является отслоение кожи. Отслаивается весь верхний слой кожи (эпидермис), иногда в виде листов с больших участков тела (см. Структура и функции кожи).
Синдром Стивенса-Джонсона вызывает отслаивание небольших участков кожи (поражая менее 10 % тела).
Токсический эпидермальный некролиз вызывает отслаивание больших участков кожи (поражая более 30 % тела).
При поражении 10–30 % всего тела считается, что у людей сочетаются синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.
При обеих формах образование волдырей на слизистых оболочках обычно происходит в полости рта, в области глаз и влагалища, а иногда и в пищеварительном тракте, дыхательных и мочевыводящих путях.
Оба расстройства могут представлять угрозу для жизни.
Большинство случаев синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза вызваны реакцией на лекарственные препараты, чаще всего сульфамидные и другие антибиотики; противосудорожные препараты, такие как фенитоин и карбамазепин; и некоторые другие препараты, например, пироксикам или аллопуринол.
Некоторые случаи вызваны бактериальной инфекцией, введением вакцин или реакцией «трансплантат против хозяина». У детей с синдромом Стивенса-Джонсона наиболее вероятной причиной является инфекция.
В редких случаях причину определить невозможно.
Эти заболевания возникают во всех возрастных группах. Они с большей вероятностью возникают у людей с трансплантатом костного мозга, системной красной волчанкой, другими хроническими заболеваниями суставов и соединительной ткани или инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (особенно у людей с пневмонией, вызванной Pneumocystis jirovecii). В семьях может отмечаться склонность к развитию одного из этих заболеваний.
Симптомы ССД и ТЭН
Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз обычно начинаются с повышения температуры тела, головной боли, кашля, кератоконъюнктивита (воспаление конъюнктивы и роговицы глаза) и ломоты в теле. Если эти симптомы вызваны лекарственным препаратом, они обычно появляются через 1–3 недели после начала его применения. После этого на коже лица, шеи и туловища появляются изменения в виде плоской красной или фиолетовой сыпи, которая затем часто неравномерно распространяется на остальные части тела. Области сыпи расширяются и распространяются, часто образуя в центре волдыри. Кожа волдырей очень дряблая и легко сдирается, часто при легком прикосновении или оттягивании кожи, и волдыри отслаиваются в течение 1–3 дней. Пораженные участки болезненны, и человек чувствует себя очень больным, с ознобом и повышением температуры тела. У некоторых людей выпадают волосы на бровях и отслаиваются ногти. Могут поражаться ладони и подошвы.
При обоих расстройствах язвы появляются на слизистых оболочках, выстилающих ротовую полость, горло, задний проход, половые органы и глаза. Повреждение слизистой оболочки полости рта затрудняет прием пищи, и закрытие рта может быть болезненным, так что у человека может наблюдаться слюнотечение. Глаза могут становиться очень болезненными и припухшими и настолько заполняются корками, что их невозможно открыть. Роговица может покрыться шрамами. Также может поражаться отверстие, через которое проходит моча (уретра), что делает мочеиспускание затрудненным и болезненным. Иногда поражаются слизистые оболочки органов пищеварения и дыхательных путей, что приводит к диарее, кашлю, пневмонии и затрудненному дыханию.
Д-Р М.А. АНСАРИ (M.A. ANSARY)/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Обширная потеря кожи при токсическом эпидермальном некролизе похожа на сильные ожоги и столь же опасна для жизни. Люди чувствуют себя очень плохо и не могут принимать пищу или открыть глаза. Из больших, оголенных, поврежденных участков могут просачиваться огромные количества жидкости и солей. Люди с данным расстройством очень подвержены нарушению функций органов. У них также существует риск возникновения инфекции на участках с поврежденными, незащищенными тканями. Такие инфекции являются наиболее частой причиной смерти у людей с токсическим эпидермальным некролизом.
Диагностика ССД и ТЭН
Обследование врачом;
Иногда биопсия кожи
Обычно врачи могут диагностировать синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз на основании внешнего вида пораженной кожи и слизистых оболочек, симптомов (преобладание боли, а не зуда), скорости развития кожных симптомов и величины такого поражения.
Могут брать образец кожи, который исследуют под микроскопом (биопсия кожи).
Лечение ССД и ТЭН
Лечение в ожоговом центре или отделении интенсивной терапии
Возможно, циклоспорин, кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин или иммунодепрессанты
Людей с синдромом Стивенса-Джонсона или токсическим эпидермальным некролизом госпитализируют. Прием любых препаратов, которые, как подозревают, являются причиной одного из этих расстройств, немедленно прекращается. По возможности, людей лечат в ожоговом центре или отделении интенсивной терапии и с особой тщательностью, чтобы избежать инфекции (см. Сильные ожоги). Если человек выживает, кожа самостоятельно вырастает и, в отличие от ожогов, пересадка кожи не требуется. Жидкость и соли, которые теряются через поврежденную кожу, восполняют через вену (внутривенно).
Применение лекарственных препаратов для лечения этих заболеваний является спорным. Хотя теоретически некоторые препараты могут быть потенциально эффективными, однако ни один из них не продемонстрировал явного улучшения выживаемости. Циклоспорин может уменьшать продолжительность периода активного образования волдырей и отслоения кожи и, возможно, увеличивает показатели выживаемости. Некоторые врачи считают, что введение больших доз кортикостероидов в течение первых нескольких дней является полезным, в то время как другие полагают, что кортикостероиды не следует применять, поскольку они могут увеличивать риск возникновения серьезных инфекций. При развитии инфекции врачи немедленно вводят антибиотики.
Врачи могут проводить плазмаферез. Во время данной процедуры у пациента забирают кровь и отделяют плазму от клеток крови и тромбоцитов, а затем утилизируют. Благодаря данной процедуре из крови удаляются некоторые вредные вещества, в том числе, возможно, лекарственные препараты и антитела (белки иммунной системы), способные вызывать любое из этих заболеваний. После удаления веществ клетки крови возвращают человеку.
Для лечения токсического эпидермального некролиза врачи могут внутривенно вводить иммуноглобулин человека. Неясно, может ли это вещество помочь предотвратить дальнейшее повреждение клеток кожи.
Могут быть назначены препараты, называемые иммунодепрессантами. Иммунодепрессанты ослабляют (подавляют) иммунную систему и помогают предотвратить ее атаку на собственные ткани организма. Одним из видов иммунодепрессантов являются препараты, ингибирующие фактор некроза опухоли (ФНО). Ингибиторы ФНО, такие как инфликсимаб и этанерцепт, назначают людям с синдромом Стивенса-Джонсона или токсическим эпидермальным некролизом для подавления иммунного процесса, вызывающего воспаление.
Прогноз при ССД и ТЭН
При токсическом эпидермальном некролизе смертность у взрослых может составлять 25–35 % и может быть даже выше у пожилых пациентов с очень выраженными волдырями. Уровень смертности у детей ниже.
При синдроме Стивенса-Джонсона уровень смертности ниже, чем при токсическом эпидермальном некролизе.
