Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Первичные злокачественные опухоли костей

Авторы:Michael J. Joyce, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;
David M. Joyce, MD, Moffitt Cancer Center
Проверено/пересмотрено июл. 2022 | Изменено сент. 2022
Просмотреть профессиональную версию

    Опухоли, которые первоначально возникают в самой кости, называются первичными опухолями костей. Первичные опухоли костей могут быть злокачественными и доброкачественными.

    После диагностики онкологического заболевания определяется его стадия. Определение стадии онкологического заболевания — это способ описания степени прогрессирования опухоли, в том числе по таким критериям, как степень агрессивности (насколько вероятно ее распространение на основании внешнего вида опухолевых клеток под микроскопом), размер опухоли и распространение в соседние ткани или более отдаленные участки, такие как лимфатические узлы или другие органы.

    (См. также Общие сведения об опухолях костей и Онкологические заболевания — общий обзор).

    Адамантиномы

    Адамантиномы — это редкие опухоли, которые чаще всего выявляются в большеберцовой кости. Опухоли обычно развиваются у подростков и лиц в возрасте 20–30 лет, но могут возникать в любом возрасте. Они часто вызывают боль, и пациенты нередко могут нащупать опухоль под кожей, когда проводят над ней пальцами.

    Такие опухоли характеризуются медленным ростом или низкой злокачественностью. Это означает, что вероятность их распространения (метастазирования) ниже по сравнению с некоторыми другими опухолями. Однако, хотя и редко, развиваются метастазы (преимущественно в легкие).

    Для диагностики адамантином врач назначает рентгенологическое исследование и берет образец ткани для изучения под микроскопом (биопсия).

    Для лечения адамантином врач хирургическим путем удаляет их без разрезания опухоли, чтобы снизить риск распространения отделившихся опухолевых клеток. В случае высвобождения опухолевых клеток может отмечаться рецидив злокачественного новообразования. В редких случаях может потребоваться хирургическое удаление пораженной ноги (ампутация) в зависимости от локализации опухоли или при рецидиве опухоли.

    Хондросаркомы

    Хондросаркомы — опухоли, состоящие из злокачественных хрящевых клеток. Эти опухоли чаще всего диагностируются у пожилых людей. Эти опухоли часто развиваются в костях, например, в тазу или лопатке, однако они могут развиваться из любой части кости, а также из тканей, окружающих кости. Многие хондросаркомы характеризуются медленным ростом или низкой злокачественностью. Это означает, что вероятность их распространения (метастазирования) ниже по сравнению с некоторыми другими опухолями. Однако некоторые хондросаркомы характеризуются быстрым ростом и высокой злокачественностью с тенденцией к метастазированию.

    Для диагностики хондросарком врач назначает рентгенологическое исследование, сканирование костей и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Часто врач также берет образец ткани, чтобы исследовать его под микроскопом (биопсия).

    Хондросаркомы низкой злокачественности часто удаляют с кости, соскабливая опухолевую ткань с помощью специального инструмента в виде лопатки (кюретаж) и применяя жидкий азот, фенол, костный цемент (метилметакрилат) или аргоновый луч для разрушения поверхностных опухолевых клеток, внедрившихся в костную ткань. С помощью такого хирургического лечения можно излечить пациентов с почти всеми опухолями низкой злокачественности.

    Хондросаркомы, характеризующиеся быстрым ростом и высокой злокачественностью, являются агрессивными опухолями с большей вероятностью метастазирования, чем у некоторых других опухолей. Они должны полностью удаляться хирургическим путем без разрезания опухоли, что увеличивает риск высвобождения опухолевых клеток. В случае высвобождения опухолевых клеток может отмечаться рецидив злокачественного новообразования.

    Хондросаркомы любой степени злокачественности нечувствительны к химио- или лучевой терапии. Необходимость в хирургическом удалении пораженной руки или ноги (ампутации) возникает редко.

    Хордомы

    Хордомы — редкие и злокачественные опухоли, преимущественно возникающие на концах позвоночного столба, обычно в средней части нижнего (крестцового) или копчикового отдела позвоночника, или вблизи от основания черепа. Хордома, которая поражает крестцовый или копчиковый отдел позвоночника, приводит к почти постоянной боли. Хордома у основания черепа может вызывать нарушение функции нервов основания черепа (черепные нервы). До постановки диагноза симптомы могут длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Хордомы обычно не распространяются (не метастазируют) в другие органы, например, легкие (за исключением случаев агрессивного течения), но могут рецидивировать после лечения.

    Для диагностики хордом врач назначает магнитно-резонансную томографию (МРТ). Врач также проводит биопсию.

    Хордомы, поражающие крестцовый или копчиковый отдел позвоночника, можно излечить путем хирургического удаления. Хордомы у основания черепа обычно не подлежат хирургическому лечению, но лучевая терапия может временно уменьшить размеры опухоли и помочь контролировать боль.

    Костная саркома Юинга

    Саркома Юинга — злокачественная опухоль, которая чаще поражает мужчин, чем женщин, и преимущественно встречается у людей в возрасте от 10 до 20 лет. Чаще всего такие опухоли возникают на руках и ногах, но их развитие возможно в ткани любой кости. Наиболее распространенными симптомами является боль и отек. Опухоли могут разрастаться до больших размеров, иногда поражая кость во всю длину. В опухоли может содержаться большое разрастание мягкой ткани.

    Для диагностики саркомы Юинга врачи проводят рентгенологическое исследование. Хотя с помощью рентгенологического исследования можно получить определенные сведения, магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает определить точные размеры опухоли. Для подтверждения диагноза врач проводит биопсию.

    Лечение саркомы Юинга включает различные комбинации хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии, в зависимости от того, целесообразно ли хирургическое лечение, и если такая попытка была предпринята, то принесла ли она успех. В результате комбинированного лечения более 60% больных саркомой Юинга излечиваются полностью.

    Фибросаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы кости

    Фибросаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы кости (ранее именуемые злокачественными фиброзными гистиоцитомами кости) поражают ту же возрастную группу и сходны с остеосаркомами по внешнему виду, локализации и симптоматике. Эти злокачественные опухоли содержат клетки, которые вырабатывают злокачественную фиброзную (соединительную) ткань, а не злокачественную костную ткань.

    Лечение и показатели выживаемости не отличаются от таковых при остеосаркоме.

    Лимфома кости

    Лимфома кости (ранее называемая ретикулоклеточной саркомой) — злокачественная опухоль, в основном поражающая людей в возрасте от 40 до 60 лет. Опухоль может возникать в любой кости или в другом месте организма, после чего диффузно распространяться в кость. Обычно такая опухоль сопровождается болью, отеком и разрастанием мягкой ткани. Поврежденные кости склонны к переломам.

    Для диагностики лимфомы кости врач назначает рентгенологическое исследование и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Также выполняется биопсия.

    Лечение лимфомы кости обычно состоит из комбинации химиотерапии с лучевой терапией (или без нее), эффективность которых сравнима с эффективностью хирургического удаления опухоли. Необходимость в ампутации возникает редко. При повышенной вероятности перелома кости врач может укрепить ее с помощью хирургической процедуры, чтобы не допустить перелома.

    Злокачественные гигантоклеточные опухоли

    Злокачественные гигантоклеточные опухоли встречаются редко, характеризуются злокачественностью и обычно локализуются на дальних концах длинных костей (плечевая или бедренная кость). Они обычно сопровождаются болью и припуханием.

    Для диагностики злокачественных гигантоклеточных опухолей врач назначает рентгенологическое исследование, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и биопсию.

    Лечение злокачественных гигантоклеточных опухолей аналогично лечению остеосарком, но показатели излечения невысоки.

    множественная миелома;

    Множественная миелома (см. также Плазмоклеточные заболевания: множественная миелома) иногда считается раком кроветворной системы, но в некоторых случаях ее рассматривают как опухоль кости. В качестве опухоли кости она является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью костей и встречается в основном у пожилых людей. При этом рак поражает костный мозг (ткань в пустотах внутри кости, вырабатывающая клетки крови), но не саму твердую ткань, из которой состоит кость. Таким образом, она обычно считается злокачественным новообразованием костного мозга, а не самой костной ткани. Такой рак встречается чаще, чем опухоли твердой ткани, из которых состоит кость.

    Злокачественные клетки костного мозга выделяют вещества, которые вызывают потерю костной ткани. Потеря костной ткани может быть достаточно обширной, но чаще это выглядит как изолированные участки кости, по виду напоминающие пробитые пробойником отверстия.

    Множественная миелома может поражать одну или более костей, в связи с этим боль может наблюдаться в одном или в нескольких местах. Если отдельной опухолью поражается только одна кость, такое состояние называется «плазмоцитома». Если возникает более чем одна опухоль или поражены обширные участки костного мозга, такое состояние называется множественной миеломой.

    Иногда для диагностики выполняется биопсия костной ткани в участках разрушения кости. Если результаты биопсии кости указывают на множественную миелому, или множественная миелома подозревается по другим причинам, диагноз подтверждается путем извлечения и исследования клеток костного мозга. Также делают анализы крови. Кроме того, врач назначает рентгенологическое исследование всего тела (обзорная рентгенограмма костей скелета). Для исследования конкретных участков боли в костях может назначаться магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ).

    Лечение множественной миеломы сложное и может включать химиотерапию, лучевую терапию и в ряде случаев хирургическое лечение.

    Остеосаркома (остеогенная саркома)

    Если рассматривать множественную миелому как опухоль кроветворной системы, то наиболее распространенным типом первичной злокачественной опухоли костей является остеосаркома. Несмотря на то, что чаще всего остеосаркомы встречаются у людей в возрасте от 10 до 25 лет, они могут быть диагностированы в любом возрасте. Существует генетическая предрасположенность, особенно у детей, которые являются носителями гена наследственной ретинобластомы и синдрома Ли-Фраумени. Опухоль этого типа иногда развивается у больных пожилого возраста с болезнью Педжета, прошедших облучение костей по поводу другой злокачественной опухоли или имеющих участки отмершей костной ткани (инфаркты кости) и другие заболевания. Остеосаркомы обычно развиваются в коленном суставе или возле него, однако они могут возникать в любой кости. Они преимущественно распространяются (метастазируют) в легкие или другие кости. Как правило, такие опухоли сопровождаются болью и отеком.

    Проводится рентгенологическое исследование, но для диагностики остеосаркомы необходимо взятие образца ткани для изучения под микроскопом (биопсия). Для выявления опухолевых метастазов в легких необходимо проведение рентгенографии органов грудной клетки и компьютерной томографии (КТ) грудной клетки, а при поиске метастазов в других костях проводят сканирование костей. Также выполняются другие визуализирующие исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ).

    Около 65 % больных с этим типом опухоли выживают в течение минимум 5 лет после постановки диагноза при условии проведения химиотерапии и при отсутствии метастазов опухоли. Если в результате химиотерапии погибают почти все раковые клетки, вероятность выживания в течение минимум 5 лет превышает 90%. В последнее время хирургические процедуры значительно усовершенствовались, и пораженную руку или ногу в большинстве случаев можно спасти и реконструировать. В прошлом пораженную конечность чаще всего ампутировали.

    Лечение остеосарком преимущественно проводится путем комбинирования химиотерапии и хирургической операции. Обычно в первую очередь проводят химиотерапию. Болевые ощущения часто проходят в этой фазе лечения. Затем опухоль удаляют хирургическим путем, не разрезая опухоль. Разрезание опухоли приводит к высвобождению ее клеток, что может спровоцировать рецидив злокачественного новообразования на том же участке. После хирургического вмешательства продолжается химиотерапия.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS