Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани. Для него характерна чрезмерная сухость глаз, рта и прочих слизистых оболочек.
Лейкоциты способны проникать в железы, секретирующие жидкость, и повреждать их. В ряде случаев наблюдается повреждение других органов.
Для диагностики могут использоваться установленные критерии, кроме того могут быть назначены обследования для измерения выработки слезной жидкости и слюны, а также оценки наличия аномальных антител в крови.
Обычно достаточно поддерживать влажность поверхностей глаз и рта, но иногда в случае проблем с кожей или суставами помогают гидроксихлорохин или метотрексат.
Иногда при тяжелом поражении внутренних органов назначаются кортикостероиды или, при некоторых симптомах, ритуксимаб.
Синдром Шегрена считают аутоиммунным заболеванием, но его причина не установлена. Чаще всего он встречается у женщин среднего возраста. У больных синдромом Шегрена также возможны другие аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системный склероз, васкулит, смешанное заболевание соединительной ткани, тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз и хронический аутоиммунный гепатит.
Лейкоциты проникают в железы, секретирующие жидкости, например, слюнные железы ротовой полости и слезные железы глаз. Лейкоциты повреждают железы, что приводит к сухости рта и глаз — характерным симптомам данного синдрома.
Симптомы синдрома Шегрена
У некоторых пациентов наблюдается сухость только рта или только глаз (такое состояние называют комплексной сухостью или синдромом сухого глаза). Сухость глаз может привести к тяжелому повреждению роговицы и появлению зуда и раздражения. Недостаточное слезоотделение может стать причиной необратимого повреждения глаза. Недостаточное количество слюны в ротовой полости приводит к притуплению вкуса и обоняния, появлению болевых ощущений при приеме пищи и проглатывании, а также может спровоцировать образование кариозных полостей и камней в слюнных железах. Слюнные железы щек (околоушные слюнные железы) приблизительно у одной третьей больных увеличены и слегка болезненны. Также возможно ощущение жжения во рту, что в ряде случаев является проявлением осложненной дрожжевой инфекции.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
У других больных страдают многие органы. Синдром Шегрена способен привести к пересыханию кожи и слизистых оболочек полости носа, горла, пищеварительного тракта, голосового аппарата (гортани), дыхательного горла (трахеи), дыхательных путей легких, вульвы и влагалища. Сухость вульвы и влагалища может стать причиной болевых ощущений при половых контактах. При сухости трахеи возможен кашель. В результате воспаления возможно поражение нервов, легких и других тканей.
Воспаление суставов (артрит) наблюдается приблизительно у одной трети больных. Страдают те же суставы, что и при ревматоидном артрите, но в случае синдрома Шегрена воспаление суставов носит более легкий характер и не приводит к разрушению тканей.
Возможно увеличение лимфатических узлов во всем организме. У больных синдромом Шегрена частота развития лимфомы, злокачественной опухоли лимфатической системы, выше, чем у населения в целом. Частота развития неходжкинской лимфомы в 40 раз превышает частоту у населения в целом.
Некоторые менее распространенные, но тяжелые проявления синдрома Шегрена включают сыпь, поражение почек, проблемы с легкими, панкреатит и васкулит, который вызывает поражение периферических нервов. Синдром Рейно отмечается примерно у трети больных с синдромом Шегрена.
Может наблюдаться выпадение волос (алопеция).
Утомляемость является одним из частых симптомов у людей с синдромом Шегрена.
Диагностика синдрома Шегрена
Установленные критерии
Исследования слезной жидкости и слюны;
Анализы крови
Несмотря на то, что ощущение сухости во рту или глазах встречается часто, сочетание этих симптомов и воспаления суставов, увеличенных слюнных желез, поражения нервов, определенных видов сыпи или проблем с почками может указывать на наличие у больного синдрома Шегрена. Установленные критерии и различные обследования могут помочь при диагностике синдрома Шегрена и исключения прочих заболеваний, сопровождающихся подобными симптомами.
Диагноз синдрома Шегрена устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.
Установленные критерии
Для помощи в диагностике синдрома Шегрена врач может использовать установленный набор критериев. Прежде чем применить критерии, врач задает вопросы и проводит физикальный осмотр, чтобы определить наличие симптомов со стороны глаз или рта. Затем врач может применить критерии для больных как минимум с 1 из этих симптомов сухости глаз или рта:
Глазные симптомы: Пациент отмечает устойчивый неприятный симптом сухости глаз ежедневно в течение 3 месяцев и более, у него часто возникает ощущение песка в глазах, или он использует искусственную слезу 3 раза в день или более.
Симптомы со стороны ротовой полости: Пациент отмечает ежедневное ощущение сухости во рту в течение 3 месяцев или ежедневно использует жидкости для облегчения глотания сухой пищи.
После диагностики симптомов со стороны глаз или ротовой полости врач использует критерии для выявления других симптомов, подтверждающих диагноз синдрома Шегрена. Врач также использует критерии для исключения других заболеваний, которые могут быть у пациента. Тем не менее, у некоторых людей с синдромом Шегрена отсутствуют основные перечисленные выше клинические признаки со стороны глаз или рта.
Исследования слезной жидкости и слюны;
Интенсивность слезоотделения определяют с помощью полоски фильтровальной бумаги, которую подкладывают под каждое нижнее веко и отмечают площадь полоски, смоченную слезами (проба Ширмера). У больного синдромом Шегрена количество слез составляет менее одной трети от нормального количества. Офтальмолог может провести обследование для установления степени повреждения глазной поверхности.
Могут быть назначены более сложные обследования, которые позволяют оценить выработку слюны. Врач также может назначить сканирование или отбор образца ткани слюнных желез для его исследования и анализа (биопсии).
Анализы крови
Анализ крови позволяет обнаружить аномальные антитела, в том числе SS-A — антитела, характерные для синдрома Шегрена. Антинуклеарные антитела (АНА, присутствующие в крови больных волчанкой) и ревматоидный фактор (присутствующий при ревматоидном артрите) также обнаруживаются у больных синдромом Шегрена. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — анализ, который заключается в измерении скорости, с которой эритроциты оседают на дно пробирки с кровью. СОЭ повышена приблизительно у 70% пациентов. Приблизительно у 33% пациентов снижено число эритроцитов (анемия), у 25% снижено число определенных типов лейкоцитов (лейкопения).
Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать синдром Шегрена, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза синдрома Шегрена, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.
Прогноз при синдроме Шегрена
Прогноз обычно благоприятный. У людей, у которых наблюдаются только симптомы сухости глаз и рта, наличие синдрома практически никак не влияет на общее состояние здоровья и ожидаемую продолжительность жизни. Однако при повреждении антителами тканей легких, почек или лимфатических узлов возможно развитие пневмонии, почечной недостаточности или лимфомы. У пациентов с синдромом Шегрена повышен риск развития лимфомы по сравнению с людьми без синдрома Шегрена.
Лечение синдрома Шегрена
Меры по снижению сухости
Гидроксихлорохин, метотрексат или оба препарата для лечения симптомов со стороны суставов и кожи
Кортикостероиды или ритуксимаб при тяжелых симптомах, вызванных поражением внутренних органов или осложнениями со стороны крови
Средства излечения синдрома Шегрена не существует, но возможно облегчение симптомов.
Для лечения сухости глаз применяют искусственные слезы в каплях в течение дня и мазь в течение ночи. Также по рецепту могут назначать глазные капли с циклоспорином. Специальные щитки с обеих сторон оправы очков обеспечивают защиту глаз от воздуха и ветра, снижая скорость испарения слез. Может быть проведена специальная хирургическая процедура — окклюзия слезного канала. В ходе этой процедуры офтальмолог помещает в слезные протоки, находящиеся в углу век, небольшие пробки, что предотвращает отток слез.
Сухость во рту устраняют путем регулярного питья небольшими порциями, применения жевательной резинки без сахара или орошения ротовой полости заменителями слюны. Противопоказан прием лекарственных препаратов, снижающих выработку слюны, например, деконгестантов, антидепрессантов и антигистаминных препаратов, поскольку в случае их применения усиливается сухость. Такие препараты, как пилокарпин или цевимелин позволяют стимулировать выработку слюны, если повреждение слюнных желез не слишком велико. Очень тщательная гигиена ротовой полости и регулярные посещения стоматолога способствуют сведению к минимуму вероятности зубного кариеса и потери зубов.
Для лечения болезненных, отекших слюнных желез применяют анальгетики и теплые компрессы. Врачи удаляют камни из слюнных желез.
Применение влагалищной смазки позволяет эффективно устранить боль во время полового контакта. Для уменьшения сухости кожи можно использовать увлажняющие средства.
Для лечения симптомов со стороны суставов могут применяться противомалярийные препараты (например, гидроксихлорохин). Также можно назначать метотрексат (отдельно или в сочетании с противомалярийными препаратами), если с помощью противомалярийных препаратов не удается успешно облегчить симптомы со стороны суставов.
При тяжелых симптомах, развивающихся вследствие поражения внутренних органов, могут назначаться кортикостероиды (например, преднизон) или ритуксимаб.
Синдром Шегрена, развивающийся совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, например, волчанкой, ревматоидным артритом и системным склерозом, называют вторичным синдромом Шегрена. Больные вторичным синдромом Шегрена проходят дополнительное лечение, направленное на другое заболевание.
Для людей с синдромом Шегрена однозначно эффективного лечения утомляемости не существует.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд помощи больным синдромом Шегрена (Sjögren's Syndrome Foundation): предоставляет информацию о жизни с синдромом Шегрена.
