Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия — это редкая инфекция головного мозга, вызываемая вирусом Джона Каннингема.
Обычно это заболевание развивается у больных с ослабленной иммунной системой.
Больной становится неуклюжим, ему трудно говорить, он становится частично слепым, психические и умственные возможности быстро убывают.
Смерть обычно наступает в течение 9 месяцев.
Для диагностики заболевания проводятся визуализирующие обследования головы и спинномозговая пункция.
Лечение заболевания, ослабляющего иммунную систему, может увеличить продолжительность жизни пациента.
(См. также Общие сведения об инфекциях головного мозга).
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) возникает в результате заражения вирусом Джона Каннингема. Вирусом Джона Каннингема большинство людей заражается в детстве. Этим вирусом заражено большинство взрослых людей, но заболевание у них не развивается.
Вирус остается неактивным до тех пор, пока по какой-то причине (например, в результате ослабления иммунной системы) не произойдет его реактивация и он не начнет размножаться. Таким образом, эта болезнь в основном встречается у людей, чья иммунная система была ослаблена болезнью (например, лейкозом, лимфомой или терминальной стадией ВИЧ-инфекции [СПИДом]) либо лекарственными препаратами, подавляющими иммунную систему (иммунодепрессантами) или изменяющими ее функцию (иммуномодуляторами). Это могут быть, например, лекарственные препараты, предотвращающие отторжение пересаженного органа либо применяющиеся для лечения рака или системных ревматических заболеваний, таких как системная красная волчанка (волчанка) или рассеянный склероз. К этим лекарственным препаратам относятся натализумаб и ритуксимаб (моноклональные антитела), а также брентуксимаб ведотин — противораковый препарат, комбинированный со специфическим антителом, мишенью которого являются раковые клетки.
Симптомы прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии
До реактивации вирус Джона Каннингема не вызывает никаких симптомов.
Симптомы прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии могут начинаться постепенно и обычно прогрессивно усугубляются. Симптомы зависят от того, какая область мозга заражена.
Первыми симптомами могут быть неуклюжесть, слабость либо затрудненная речь или мышление. По мере прогрессирования заболевания у многих людей развивается деменция и они теряют способность говорить. Возможно поражение зрения. Люди с прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатией в конечном итоге становятся прикованными к постели. В редких случаях бывают головные боли и эпилептические припадки, преимущественно у людей с ВИЧ-инфекцией в терминальной стадии.
Смерть обычно наступает в течение 1–9 месяцев после появления симптомов, но некоторые больные живут дольше (около 2 лет).
Если прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развилась на фоне приема лекарственного препарата, подавляющего иммунную систему (например, натализумаба), человек может выздороветь после отмены такого препарата. Однако многие люди продолжают испытывать проблемы, связанные с инфекцией.
Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии
магнитно-резонансная томография.
Спинномозговая пункция
На прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию указывает необъяснимое прогрессивное усугубление симптомов у больного с ослабленной иммунной системой.
Проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головы. Обычно это исследование позволяет обнаружить нарушения, подтверждающие диагноз.
Больному делают спинномозговую пункцию (люмбальную пункцию), чтобы получить образец спинномозговой жидкости (эта жидкость движется через оболочки головного и спинного мозга). Для обнаружения вируса Джона Каннингема в спинномозговой жидкости используется полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР увеличивает число копий вирусного гена, присутствующего в образце.
Лечение прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии
Если причиной является ослабление функции иммунной системы, лечат причину
Доказанный эффективный метод лечения прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии отсутствует. Тем не менее, лечение болезни, ослабляющей иммунную систему, может продлить жизнь больного. Например, если болезнь развивается у человека с ВИЧ-инфекцией в терминальной стадии, проводят антиретровирусную терапию.
Если больной принимает иммунодепрессанты или другие лекарственные препараты, влияющие на иммунную систему (например, натализумаб), отмена этих лекарственных препаратов может привести к уменьшению активности прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии. Затем для выведения лекарственного препарата из крови проводят плазмаферез, особенно если этот лекарственный препарат — натализумаб (который применяется для лечения рассеянного склероза).
У больных, получающих антиретровирусную терапию или прекративших прием иммунодепрессантов, может развиться воспалительный синдром восстановления иммунитета (ВСВИ). При этом синдроме восстанавливающаяся иммунная система начинает активно бороться с вирусом Джона Каннингема, в результате чего происходит временное усиление симптомов. Для облегчения симптомов используются кортикостероиды.
Пембролизумаб и ниволумаб (ингибиторы иммунных контрольных точек) могут помочь ослабить симптомы и замедлить развитие прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, но эти эффекты не были подтверждены.
