Синдром Итона-Ламберта — это редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, нарушающее связь между нервами и мышцами и вызывающее слабость.
Обычно синдром Итона-Ламберта связан с определенными видами рака, особенно с раком легких у мужчин. Он может предшествовать развитию рака, совпадать с ним по времени и развиваться после излечения пациента от рака.
Этот синдром вызывает мышечную слабость (особенно в мышцах ног), утомляемость, сухость во рту, обвисание век и боль в верхних частях рук и в бедрах.
Врачи подозревают синдром Итона-Ламберта на основании симптомов, но для постановки диагноза необходимо проведение электромиографии и исследований нервной проводимости.
Лечение рака, при его наличии, может облегчить симптомы, как и применение амифампридина или гуанидина, а некоторым пациентам могут помочь кортикостероиды и плазмаферез или различные другие лекарственные препараты.
(См. также Общие сведения о заболеваниях, вызывающих нарушение нервно-мышечной передачи).
Нервы передают сигнал на мышцы, высвобождая химический мессенджер (нейромедиатор), который взаимодействует с рецепторами мышц (в нервно-мышечном соединении) и стимулирует их сокращение. Синдром Итона-Ламберта вызывают антитела, мешающие высвобождению нейромедиатора ацетилхолина. Этим синдром Итона-Ламберта отличается от миастении гравис, при которой антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов.
Обычно синдром Итона-Ламберта предшествует развитию определенных видов рака, совпадает с ними по времени или развивается после их возникновения, например, в виде паранеопластического синдрома. Паранеопластические синдромы возникают в результате действия веществ, вырабатываемых злокачественной опухолью или иммунной системой в ответ на злокачественную опухоль. Синдром Итона-Ламберта чаще всего возникает у мужчин с опухолями в грудной клетке, особенно при раке легких.
Симптомы синдрома Итона-Ламберта
Синдром Итона-Ламберта вызывает мышечную слабость, которая, как правило, начинается в тазобедренных мышцах и мышцах бедер, затем обычно распространяется на мышцы плеча, а затем вниз по рукам и ногам до кистей и стоп. Нервы, соединяющие голову, лицо, глаза, нос и уши с головным мозгом (черепные нервы), поражаются в последнюю очередь.
Обычно больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить. Мышечная сила может временно улучшаться после многократного использования мышц, но затем мышцы снова ослабевают и спазмируются. Больные легко устают.
Характерны сухость во рту, опускание век, болезненность верхних частей рук и бедер.
У мужчин возможна эректильная дисфункция.
Диагностика синдрома Итона-Ламберта
Электромиография и исследования нервной проводимости
Врач подозревает синдром Итона-Ламберта на основании симптомов. Однако для подтверждения диагноза необходимо провести электромиографию и исследования нервной проводимости. Электромиография предполагает введение иглы в мышцу для записи ее электрической активности. Исследования нервной проводимости проводятся для измерения скорости прохождения электрического импульса вдоль нерва.
Лечение синдрома Итона-Ламберта
Лечение рака при его наличии
Амифампридин
Гуанидин
Иногда различные другие лекарственные препараты или плазмаферез
Если у больного есть рак, его излечение иногда облегчает симптомы синдрома Итона-Ламберта.
Амифампридин, лекарственный препарат, который усиливает высвобождение ацетилхолина, может облегчить симптомы, но его нельзя принимать людям с судорожными припадками в анамнезе.
Симптомы часто можно облегчить гуанидином, другим лекарственным препаратом, который усиливает выделение ацетилхолина. К сожалению, гуанидин может одновременно тормозить образование клеток крови в костном мозге и нарушать работу печени.
Людям, у которых заболевание не отвечает на лечение амифампридином или гуанидином, могут помочь различные другие лекарственные препараты или меры. Например, некоторым больным может помочь плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе вредных антител). Также можно попробовать пиридостигмин, азатиоприн, ритуксимаб, микофенолат или внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).
