Синдром Гийена-Барре представляет собой одну из форм полиневропатии, которая вызывает нарастающую в течение нескольких дней или недель мышечную слабость, а затем течение заболевания медленно улучшается или нормализуется без лечения. Лечение позволяет выздороветь быстрее.
Считается, что причиной синдрома Гийена-Барре является аутоиммунная реакция.
Обычно слабость начинается в обеих ногах, а затем распространяется на все тело.
Для подтверждения диагноза проводят электромиографию и исследование нервной проводимости.
Пациенты с синдромом Гийена-Барре должны быть немедленно госпитализированы, поскольку симптомы могут быстро нарастать.
Ускорить выздоровление можно плазмаферезом или внутривенной инъекцией иммуноглобулинов.
(См. также Общие сведения о периферической нервной системе).
Синдром Гийена-Барре поражает многие периферические нервы во всем организме (полиневропатия).
Предполагаемой причиной синдрома Гийена-Барре является аутоиммунная реакция. Иммунная система организма атакует одну или обе из представленных ниже структур:
Миелиновую оболочку, окружающую нервы и ускоряющую проведение нервных импульсов
Часть нерва, посылающую сообщения (аксон)
Примерно у двух третей пациентов с синдромом Гийена-Барре симптомы возникают через 5 дней — 3 недели после легкой инфекции (например, после инфицирования бактерией рода Campylobacter, возбудителем мононуклеоза или другим вирусом), хирургического вмешательства или прививки.
У небольшого количества людей синдром Гийена-Барре развился после инфекции, вызванной вирусом Зика, или после COVID-19.
Изоляция нервного волокна
Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно. |
Слабость, вызванная синдромом Гийена-Барре, обычно усиливается в течение 3–4 недель, затем держится на одном уровне или начинает нормализоваться. Если ухудшение длится более 8 недель, это явление считается хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП), а не синдромом Гийена-Барре.
Симптомы синдрома Гийена-Барре
Симптомы синдрома Гийена-Барре обычно появляются вначале в обеих ногах, а затем распространяются в восходящем направлении, захватывая, в том числе, мышцы рук. Иногда симптомы проявляются вначале в руках и голове и распространяются вниз.
Симптомы включают слабость, кроме того, возможны ощущение покалывания или потеря чувствительности. Слабость более выражена, чем необычные ощущения. Рефлексы ослаблены или отсутствуют. У 90 % больных синдромом Гийена-Барре самая выраженная слабость наблюдается через 3–4 недели после появления симптомов. У 5–10 % больных мышцы, отвечающие за дыхание, становятся настолько слабыми, что им требуется аппарат искусственного дыхания.
При тяжелой форме заболевания более чем у половины больных мышцы лица и глотательные мышцы становятся слабыми. В случае слабости этих мышц больной может подавиться во время приема пищи, или у него может возникнуть обезвоживание или истощение.
В очень тяжелых случаях могут развиться нарушения внутренних функций, контролируемых вегетативной нервной системой. Например, может сильно колебаться артериальное давление, возникнуть аритмия, возможна задержка мочи и тяжелые запоры.
В случае варианта синдрома, называемого синдромом Миллера-Фишера, развиваются только несколько симптомов: Паралич глаз, неустойчивость при ходьбе, исчезновение нормальных рефлексов.
Диагностика синдрома Гийена-Барре
Обследование врачом;
Электромиография и исследования нервной проводимости, магнитно-резонансная томография, анализы крови и спинномозговая пункция
Как правило, врачи могут поставить диагноз синдрома Гийена-Барре на основании характерных симптомов. Тем не менее, для подтверждения диагноза проводят обследования. Если врачи подозревают наличие синдрома Гийена-Барре, обследование проводится в больнице, поскольку при этом синдроме состояние больного может быстро ухудшиться с распространением слабости на мышцы, отвечающие за дыхание. Часто проводится оценка дыхания.
Анализы могут включать:
Анализ спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг), полученной с помощью спинномозговой пункции (люмбальной пункции)
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Анализы крови
Эти исследования помогают врачам исключить другие возможные причины выраженной слабости, которые могут напоминать синдром Гийена-Барре. Например, магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает исключить повреждение спинного мозга вследствие сдавления (например, опухолью или абсцессом) и поперечный миелит (воспаление спинного мозга).
Если в спинномозговой жидкости обнаружено высокое содержание белка и малое количество или отсутствие лейкоцитов, а при электромиографии получены типичные для синдрома Гийена-Барре результаты, то диагноз почти наверняка верный.
Лечение синдрома Гийена-Барре
Госпитализация и поддерживающая терапия
В случае необходимости используется аппарат ИВЛ для облегчения дыхания
Иммуноглобулин или плазмаферез
Ухудшение при синдроме Гийена-Барре может происходить быстро, поэтому он считается неотложным состоянием. Больной должен быть немедленно госпитализирован. Чем раньше начато надлежащее лечение, тем выше вероятность благоприятного исхода. Если симптомы дают веские основания предполагать о наличии синдрома Гийена-Барре, лечение обычно начинается, не дожидаясь результатов исследований.
Поддерживающая терапия
В больнице больной находится под постоянным наблюдением, поэтому при необходимости его вовремя подключат к аппарату искусственного дыхания.
Больным со слабостью мышц лица и шеи может потребоваться кормление через катетер, установленный в вену (внутривенное питание) или через зонд, введенный непосредственно в желудок (гастростомическая трубка) или тонкий кишечник через небольшой разрез в животе (зонд для чрескожной эндоскопической гастростомии или зонд для ЧЭГ). Можно выполнять внутривенное введение жидкостей.
Неспособность двигаться из-за мышечной слабости может вызвать множество проблем, например, пролежни, а также скованность и постоянное укорочение мышц (контрактуры). Поэтому медсестры принимают необходимые меры для предупреждения пролежней и травм: больного кладут на мягкий матрас, при сильно выраженной слабости его переворачивают каждые 2 часа.
Для профилактики контрактур и сохранения функции суставов и мышц, а также способности ходить, проводят физиотерапию. Чтобы сделать физиотерапию более комфортной, можно применять тепловые процедуры. Физиотерапия может начинаться с того, что терапевт будет сам двигать конечностями пациентов (пассивные упражнения). По мере уменьшения слабости пациенты должны сами осуществлять движения конечностями (активные упражнения).
Иммуноглобулин или плазмаферез
При синдроме Гийена-Барре предпочтительной терапией является раннее введение в вену (внутривенно) иммуноглобулина (раствор, содержащий большое количество разных антител, полученных у разных доноров). Его можно вводить в течение 1–2 дней или 5 дней.
Если иммуноглобулины не помогают, может быть эффективен плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе антител к миелиновой оболочке).
Эти методы лечения достаточно безопасны, сокращают время стационарного лечения, ускоряют выздоровление и уменьшают риск смерти и постоянной инвалидности. Если состояние больного быстро ухудшается, как правило, в кратчайшие сроки выполняется плазмаферез. Однако удаление и замена большого объема крови через трубку (катетер), введенный в вену, может привести к снижению артериального давления и повышению риска развития инфекции.
Поскольку плазмаферез удаляет иммуноглобулин из крови, его не используют одновременно с назначением иммуноглобулина. После введения иммуноглобулина плазмаферез проводят не раньше, чем через 2–3 дня.
Другие виды лечения
Кортикостероиды не помогают и могут усиливать симптомы синдрома Гийена-Барре.
Прогноз при синдроме Гийена-Барре
Ухудшение прекращается в течение 8 недель. Без лечения пациент с синдромом Гийена-Барре медленно выздоравливает в течение нескольких месяцев. Если лечение начато рано, выздоровление может занять всего несколько дней или недель.
Примерно 30 % взрослых и еще больше детей, у которых был этот синдром, испытывают остаточную слабость в течение 3 лет с момента начала заболевания. Умирают в среднем меньше 2 % больных.
После первоначального улучшения состояния у 3-10 % пациентов с синдромом Гийена-Барре развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
