Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

Симптомы деменции с тельцами Леви очень похожи на симптомы болезни Альцгеймера. Они включают потерю памяти, дезориентацию, а также проблемы с запоминанием, мышлением, пониманием, общением и контролем поведения. Но деменция с тельцами Леви может распознаваться на основании следующих признаков:

• На ранних стадиях психическая функция колеблется, нередко сильно, в течение от нескольких дней до недель, но иногда и в течение нескольких моментов. В один день пациент может быть активным и способным сосредоточить внимание и вести связный разговор, а на следующий день — сонливым, невнимательным и почти безмолвным. Пациент может уставиться в пространство и пребывать в таком состоянии длительное время.

• Сначала внимание и активность могут нарушаться сильнее, чем память, в том числе память о недавних событиях. На ранних стадиях деменции проблемы с памятью могут быть в большей степени результатом отсутствия внимания, а не фактических нарушений функции запоминания. Более заметные проблемы с памятью обычно возникают позже, по мере прогрессирования деменции.

• У людей присутствуют трудности с планированием, решением проблем и сложных задач, и в использовании здравого суждения (исполнительная функция).

• Способность копировать и рисовать может быть нарушена в большей степени по сравнению с другими функциями головного мозга.

• Симптомы психоза, например, галлюцинации, бред и паранойя, более характерны для деменции с тельцами Леви, при этом галлюцинации обычно появляются на более ранней стадии.

При деменции с тельцами Леви галлюцинации обычно зрительные, нередко сложные и подробные. Они могут включать узнаваемых животных и людей. Зачастую галлюцинации являются угрожающими. Более чем у половины пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает сложный, причудливый бред. Нейролептики, вместо облегчения таких симптомов, часто усугубляют эти и другие симптомы, или вызывают другие тяжелые, иногда угрожающие жизни, побочные эффекты, такие как злокачественный нейролептический синдром.

Так же, как и у пациентов с болезнью Паркинсона, у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает скованность мышц, они двигаются медленно и вяло, шаркают при ходьбе и сутулятся. Они легко теряют равновесие, что увеличивает вероятность падений. Также развивается тремор, но обычно это происходит позже и приводит к меньшим проблемам по сравнению с болезнью Паркинсона. Проблемы с мышлением, а также проблемы с мышцами и движением обычно начинаются с интервалом в 1 год после возникновения одной из них.

Нередко развиваются проблемы со сном. У многих пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает нарушение поведения во время сна с быстрым движением глаз (БДГ). Пациенты с таким нарушением разыгрывают свои сны, иногда нанося травму соседу по постели.

Может нарушаться функция вегетативной нервной системы, что препятствует регуляции внутренних функций организма, таких, как артериальное давление и температура тела. В результате пациенты могут потерять сознание, чрезмерно или недостаточно потеть, у них отмечается сухость во рту, или проблемы с мочеиспусканием или запор.

После появления симптомов пациенты обычно живут от 6 до 12 лет.

В случаях деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви) психическая функция обычно начинается ухудшаться примерно через 10–15 лет после появления нарушений мышц и движения.

Как и при других типах деменции, могут нарушаться многие психические функции. Нарушается память, и пациентам становится трудно сосредоточить внимание и обрабатывать информацию. Замедляется мышление. Проблемы с планированием и выполнением комплексных задач возникают на ранней стадии и проявляются чаще, чем при болезни Альцгеймера.

Галлюцинации и бред распространены меньше и/или не являются столь тяжелыми, как при деменции с тельцами Леви.

При болезни Паркинсона с деменцией проблемы с равновесием, ходьбой и падениями встречаются чаще, а проблемы с мышцами (такие как скованность и замедленные движения) усугубляются быстрее, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Диагностика деменции основывается на следующем:

• симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц;

• результаты физикального обследования;

• результаты проверки психического статуса;

• результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Оценка психического статуса, состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.

Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от возрастного нарушения памяти, легких когнитивных нарушений и депрессии.

Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.

Особенно важно отличать делирий от деменции с тельцами Леви, поскольку при обоих заболеваниях психическая функция также колеблется.

При постановке диагноза деменции с тельцами Леви врачи основываются на характерных симптомах. Деменция с тельцами Леви вероятна, если психическая функция колеблется у пациентов со зрительными галлюцинациями, мышечными и двигательными симптомами, аналогичными симптомам при болезни Паркинсона.

Для исключения других причин деменции могут выполняться компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ).

В диагностике деменции с тельцами Леви Другие врачам могут помочь другие визуализирующие обследования. К ним относятся позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ). Во время этого исследования используется вещество, содержащее радиоактивный индикатор, которое после введения в вену накапливается в конкретном органе. Гамма-камера, подключенная к компьютеру, обнаруживает радиоактивность, и компьютер создает изображение изучаемого органа.

Тем не менее, провести четкие различия между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона бывает непросто, поскольку симптомы похожи.

• В целом, деменция с тельцами Леви более вероятна в тех случаях, когда проблемы с движением и мышцами развиваются одновременно или вскоре после начала ухудшения психической функции.

• Более вероятна деменция при болезни Паркинсона в тех случаях, когда ухудшение психической функции возникает через несколько лет после развития нарушений мышц и движения, а также если мышечные и двигательные симптомы более тяжелые по сравнению с нарушением психической функции.

Тем не менее, диагноз деменции может быть точно подтвержден только после получения образца ткани головного мозга и его исследования под микроскопом. Такая процедура выполняется после смерти во время вскрытия.

Чрезвычайно полезным может быть создание безопасного и благоприятного окружения.

В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.

Система и установленный порядок помогают пациентам оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.

Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с болезнью Альцгеймера вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.

Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.

Для лечения деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона могут применяться те же лекарственные препараты, что и для лечения болезни Альцгеймера, в частности ривастигмин. Эти лекарственные препараты могут улучшать психическую функцию.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут облегчать симптомы болезни Паркинсона (такие как скованность мышц и тремор) при обоих типах деменции. Тем не менее, при деменции с тельцами Леви эти лекарственные препараты могут усугублять дезориентацию, галлюцинации и бред.

Для лечения галлюцинаций и бреда у людей с болезнью Паркинсона может использоваться пимавансерин (нейролептик).

При деменции с тельцами Леви старые нейролептики обычно усиливают мышечные и двигательные симптомы, и лучше всего их избегать. Предпочтительно применение более современных нейролептиков, назначаемых в низких дозах. Тем не менее, в случае применения более современных нейролептиков в течение длительного времени, они могут приводить к повышению массы тела и отклонениям от нормы уровней жиров (липидов) (гиперлипидемия), а также повышать риск развития диабета 2 типа.

Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках):

• Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.

• В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.

• Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.

До того как пациент, страдающий деменцией с тельцами Леви или деменцией при болезни Паркинсона, станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями. Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.

По мере ухудшения деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.