Хорея характеризуется потоком случайных, непроизвольных движений, которые невозможно подавить. Они начинаются в одной части тела и резко, непредсказуемо, зачастую непрерывно переходят на другую часть тела. Хорея обычно вовлекает лицо, рот, туловище и конечности. Атетоз — это непрерывный поток непроизвольных, медленных, извивающихся движений. Он обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Гемибализм — это тип хореи, обычно состоящий в быстрых, размашистых, непроизвольных движениях одной рукой и/или одной ногой. Движения более размашистые и интенсивные, чем при хорее.
Хотя у пожилых людей и у беременных хорея может развиваться самостоятельно, обычно хорея и атетоз представляют собой симптомы другой болезни.
Хорея и атетоз могут возникать одновременно, обычно вызывая извивающиеся, танцевальные движения.
Гемибализм поражает конечность (чаще руку, чем ногу) с одной стороны тела, вызывая ее неконтролируемые взмахи.
При хорее и атетозе может помочь лечение основного заболевания. Кроме того, помогает лечение нейролептиками.
(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях).
Хорея, атетоз и их сочетание, хореоатетоз, болезнями не являются. Они представляют собой скорее симптомы нескольких очень разных болезней.
Причины
Хорея и атетоз возникают в результате гиперактивности базальных ганглиев — отдела головного мозга, который отвечает за инициирование, сглаживание и координацию преднамеренных (произвольных) движений, запускаемых нервными сигналами, поступающими из головного мозга. При большинстве форм хореи нарушение работы базальных ганглиев связано с избытком дофамина, основного нейромедиатора этой области мозга. Если уровень дофамина или чувствительность нервных клеток к этому нейромедиатору повышается под действием определенных лекарственных препаратов, других веществ и в результате некоторых заболеваний, тяжесть хореи и атетоза возрастает.
Местоположение базальных ганглиев
Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:
Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела. |
Хорея и атетоз наблюдаются при болезни Гентингтона — наследственном дегенеративном заболевании. Болезнь Гентингтона является наиболее распространенным дегенеративным заболеванием, которое вызывает хорею.
Хорея также может возникать при:
Хорее Сиденгама (также называется пляской святого Витта или болезнью Сиденгама), которая представляет собой осложнение ревматической лихорадки (детская инфекция, вызываемая некоторыми стрептококками) и характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми движениями, которые могут длиться несколько месяцев
Аутоиммунных заболеваниях, таких как волчанка (системная красная волчанка)
Гиперактивности щитовидной железы (гипертиреозе)
Высоком уровне сахара в крови (гипергликемии)
Низком уровне паратиреоидного гормона (гипопаратиреозе)
Опухоли или инсульте в области базальных ганглиев под названием caudate nucleus
Паранеопластических синдромах (симптомах, вызванных гормонами, вырабатываемыми некоторыми типами опухолей, или антителами, вырабатываемыми иммунной системой в ответ на опухоль)
Беременности, вызывающей состояние под названием «хорея беременных», которая может возникать у женщин в первые 3 месяца беременности и которая вскоре после родов обычно проходит без лечения
Применении пероральных контрацептивов
Применении некоторых лекарственных препаратов и веществ, например, леводопы у людей, страдающих болезнью Паркинсона, фенитоина, трициклических антидепрессантов и кокаина
У некоторых больных нейролептики могут вызвать хорею, которая называется поздней дискинезией (характеризующаяся, например, сморщиванием губ и языка или хореоатетозом).
Иногда хорея развивается у пожилых людей без всякой видимой причины. Такая хорея называется сенильной (старческой) и обычно распространяется на мышцы рта и околоротовые мышцы. В случае возникновения таких движений необходимо обратиться к врачу.
Причиной гемибаллизма обычно является инсульт, поражающий небольшую область, которая расположена непосредственно под базальными ганглиями и называется subthalamic nucleusСубталамическое subthalamic nucleus помогает контролировать произвольные движения.
Симптомы
Хорея обычно распространяется на кисти рук, ступни и лицо. Больные могут морщить нос, их глаза могут постоянно «бегать» в разных направлениях, они могут все время открывать и закрывать рот и двигать языком. Движения случайные и выглядят так, как будто они перетекают от одной мышцы к другой. Они могут напоминать танец. Эти движения могут незаметно присоединяться к целенаправленным сознательным или полуосознанным движениям — иногда это затрудняет диагностику хореи.
Атетоз обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Медленные извивающиеся движения часто перемежаются с удержанием элементов конечностей в определенных положениях. Эта особенность атетоза создает впечатление непрерывного потока движений.
Когда хорея и атетоз возникают одновременно, они вызывают извивающиеся, танцевальные и более медленные движения, чем при хорее, но более быстрые, чем при атетозе.
Гемибаллизм поражает только одну сторону тела. В руках он наблюдается чаще, чем в ногах. Поскольку рука больного гемибаллизмом при попытке совершить движение может произвести неконтролируемый взмах, это состояние временно ограничивает физические возможности больного. Движения невозможно подавить, они могут казаться грубыми, агрессивными.
Диагностика
Обследование врачом
Иногда обследования для выявления причины
Диагностика хореи, атетоза и гемибаллизма основывается на симптомах. Врач также спрашивает, какие лекарственные препараты и другие вещества принимает пациент, чтобы выявить лекарственные препараты и другие вещества, которые могут вызывать симптомы.
Чтобы выяснить причину, могут проводиться обследования. Эти обследования могут быть следующими:
анализы крови для измерения уровня гормонов щитовидной железы и/или сахара крови;
для выявления признаков инсульта или опухолей выполняются визуализирующие обследования головного мозга, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ);
иногда другие обследования в зависимости от подозреваемой причины.
Лечение
Лечение причины
Лекарственные препараты, помогающие контролировать патологические движения
Хорея, возникшая у больных гипертиреозом или гипергликемией, обычно уменьшается по мере лечения этого заболевания. Хорея Сиденгама и хорея, вызванная инсультом, часто постепенно исчезают без лечения. Если хорея вызвана лекарственным препаратом или другим веществом, может помочь его отмена, но такая хорея исчезает не всегда.
Хорею беременных можно лечить в течение беременности барбитуратами. Однако после родов хорея уменьшается и обычно проходит сама.
У людей с хореей и атетозом лечение, которое уменьшает хорею, может также содействовать уменьшению атетоза.
Уменьшить непроизвольные движения можно с помощью лекарственных препаратов, блокирующих действие дофамина. К числу таких лекарственных препаратов относятся такие нейролептики, как флуфеназин, галоперидол и рисперидон. Полезны могут быть также лекарственные препараты, уменьшающие высвобождаемое клетками количество дофамина (такие, как резерпин и тетрабеназин), но улучшение может быть ограниченным.
Гемибаллизм обычно через несколько дней проходит самостоятельно, но иногда длится 6–8 недель. При тяжелой форме его лечат с помощью нейролептиков. Нейролептики могут подавлять проявления гемибаллизма. Если лекарственные препараты неэффективны, можно использовать глубокую стимуляцию головного мозга. Хирург вживляет в определенную область базальных ганглиев тонкие электроды. Электроды посылают небольшие электрические импульсы в вызывающие гемибаллизм определенные участки базальных ганглиев, и это способствует уменьшению симптомов.
