Недостаточность надпочечников

При снижении функции надпочечников они обычно вырабатывают недостаточное количество всех гормонов надпочечников, включая кортикостероиды (особенно кортизол) и минералокортикоиды (в частности альдостерон, который контролируют артериальное давление и уровни соли [хлорида натрия] и калия в организме). Надпочечники также вырабатывают небольшое количество тестостерона и эстрогена, а также других аналогичных половых гормонов (андрогенов, таких как дегидроэпиандростерон [ДГЭА]), уровни которых также снижены у людей с недостаточностью надпочечников.

Таким образом, недостаточное количество гормонов надпочечников может нарушать баланс воды, натрия и калия в организме, а также способность организма контролировать артериальное давление и реагировать на стресс. Кроме того, недостаток андрогенов может приводить к выпадению волос на теле у женщин. У мужчин тестостерон из яичек в полной мере компенсирует эту потерю. ДГЭА может обладать дополнительными эффектами, которые не относятся к функции андрогенов.

При разрушении надпочечников инфекцией или злокачественной опухолью также происходит потеря мозгового вещества надпочечников и, таким образом, источника эпинефрина. Однако эта потеря не вызывает никаких симптомов.

В результате дефицита альдостерона организм выделяет большое количество натрия и задерживает калий, что приводит к снижению уровня натрия и повышению уровня калия в крови. Почки не могут с легкостью задерживать натрий, поэтому человек теряет слишком много натрия, уровень натрия в крови падает, что приводит к обезвоживанию. Сильное обезвоживание и низкий уровень натрия уменьшают объем крови и могут привести к развитию шока.

Дефицит кортикостероидов крайне обостряет чувствительность к инсулину, так что уровень сахара в крови может упасть до опасно низкого уровня (гипогликемия). Этот дефицит не дает организму синтезировать углеводы, необходимые для функционирования клеток, и белок для эффективной борьбы с инфекциями и контроля процесса воспаления. Развивается мышечная слабость, может даже возникнуть слабость сердца, которое не в состоянии с достаточной силой перекачивать кровь. Кроме того, артериальное давление может упасть до опасно низкого уровня.

У людей с недостаточностью надпочечников невозможна выработка дополнительного количества кортикостероидов, которые необходимы, когда организм испытывает стресс. Поэтому такие люди предрасположены к развитию серьезных симптомов и осложнений, если они сталкиваются с болезнью, чрезвычайно сильной усталостью, тяжелой травмой, хирургическим вмешательством или, возможно, тяжелым психологическим стрессом.

Болезнь Аддисона может начаться в любом возрасте и поражает мужчин и женщин примерно в равной степени.

У 70 % пациентов с болезнью Аддисона не удается точно установить ее причину, однако надпочечники обычно страдают от аутоиммунной реакции, при которой собственная иммунная система организма атакует и разрушает кору надпочечников (внешняя часть железы, которая отличается от мозгового слоя надпочечников, внутренней части, вырабатывающей различные гормоны).

Остальные 30 % случаев связаны с разрушением надпочечников опухолями, инфекциями, такими как туберкулез, или другими заболеваниями. У младенцев и детей болезнь Аддисона может возникнуть в результате наследственной патологии с поражением надпочечников (см. Врожденная гиперплазия надпочечников).

При болезни Аддисона гипофиз вырабатывает больше адренокортикотропного гормона (АКТГ, также известный как кортикотропин), пытаясь таким образом стимулировать работу надпочечников. АКТГ также стимулирует выработку меланина, что часто приводит к развитию темной пигментации кожи и слизистой оболочки рта.

Вторичная надпочечниковая недостаточность — это расстройство, которое напоминает болезнь Аддисона. При этом заболевании функция надпочечников снижается не из-за их поражения или прямой недостаточности по иной причине, а потому, что гипофиз вырабатывает меньше АКТГ. Недостаток АКГТ влияет на секрецию кортизола в надпочечниках намного больше, чем секреция альдостерона.

Гипофиз может не вырабатывать АКТГ из-за опухоли, инфекции или травмы. Кроме того, прием кортикостероидных препаратов в течение более нескольких недель препятствует выработке гипофизом достаточного количества АКТГ, поэтому надпочечники не стимулируются должным образом.

Симптомы вторичной недостаточности надпочечников аналогичны симптомам болезни Аддисона, за исключением того, что пятна более темной кожи и обезвоживание обычно не возникают. Вторичная недостаточность надпочечников диагностируется с помощью анализов крови. При вторичной недостаточности надпочечников, в отличие от болезни Аддисона, уровни натрия и калия, как правило, близки к норме, а уровень АКТГ низкий.

Вторичную недостаточность надпочечников лечат синтетическими кортикостероидами, такими как гидрокортизон или преднизон.