Кожный васкулит относится к васкулитам, поражающим сосуды малого или среднего диаметра в коже и подкожной клетчатке, но не сосуды внутренних органах. Кожный васкулит может ограничиваться кожей либо может быть частью системных первичных или вторичных васкулитных заболеваний. Могут развиваться пурпура, петехии или язвы. Для диагностики требуется биопсия. Лечение зависит от этиологии и выраженности заболевания.
(См. также Обзор васкулита (Overview of Vasculitis)).
При этом заболевании поражаются мелкие или средние сосуды кожи. Если васкулит затрагивает мелкие сосуды кожи (например, артериолы, капилляры, посткапиллярные венулы), то обычно возникают поражения, такие как пурпура, петехии, иногда мелкие язвы. Сетчатое ливедо, узелки и глубокие язвы, как правило, вызваны васкулитом глубоких, средних или крупных сосудов. Поражение кожи может вызывать как первичный, так и вторичный васкулит, иными причинами которого могут быть сывороточная болезнь, инфекции (например, гепатит С), ревматические и другие аутоиммунные заболевания, а также гиперчувствительность к препаратам.
© Springer Science+Business Media
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
© Springer Science+Business Media
Термины, используемые для описания кожного васкулита, могут частично совпадать и в литературе используются непоследовательно:
Кожный васкулит: этот термин обозначает васкулит, влияющий на кожу, но не на внутренние органы.
Кожный васкулит мелких сосудов (КВМС): этот термин обозначает васкулит, который поражает мелкие сосуды кожи, но не внутренних органов. КВМС в некоторых случаях относят к васкулитам мелких сосудов неизвестной этиологии (также называемый идиопатическим кожным васкулитом мелких сосудов).
Лейкоцитокластический васкулит: этот термин описывает распространённый тип КВМС, названный так в связи с тем, что изначально в очаге воспаления локализуются нейтрофилы, которые после дегрануляции приводят к отложению ядерного дебриса (лейкоцитолиз) в стенке сосуда.
Аллергический васкулит: этот термин ранее обозначал КВМС, но в настоящее время обычно не применяется, поскольку гиперчувствительность обычно не является причиной КВМС. Тем не менее, аллергический васкулит иногда используется для обозначения КВМС, вызванного приемом известного препарата или инфекцией.
Симптомы и признаки кожного васкулита
Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, петехии, крапивница, сетчатое ливедо и узелки. Если поражение кожи развивается на фоне системного васкулита, возможны также лихорадочное состояние, артралгии, вовлечение других органов или их сочетание.
Диагностика кожного васкулита
Исключение явных клинических причин системного васкулита
Стандартные исследования (например, общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, анализ мочи, креатинин сыворотки, рентгенография органов грудной клетки)
Биопсия
Определение типа и этиологии васкулита осуществляется при помощи тестов (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител гепатитов В и С, С3 и С4 уровня комплемента, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков)
Диагностика васкулита, ограниченного кожей, требует полного анамнеза болезни и физикального обследования. Обследование направлено на выявление причин, таких как новые препараты или инфекции, и исключение проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как
Легкие: одышка, кашель, кровохарканье
Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки
Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии
Кишечник: впервые возникшая боль в животе, диарея и кровавый стул
Анализ мочи не должен содержать кровь, белок и эритроцитарные цилиндры. Необходима рентгенография грудной клетки для проверки наличия инфильтратов (предполагаемых альвеолярных кровоизлияний). Для исключения анемии, определения количества тромбоцитов и уровня креатинина сыворотки и определения острофазовых показателей (например, скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок) выполняют общий анализ крови и другие анализы крови. Лейкопения и тромбоцитопения не характерны для кожного васкулита и заставляют задуматься об альтернативном диагнозе.
Необходимо сделать биопсию кожи, в оптимальном варианте в течение от 24 до 48 часов после появления поражений васкулита. Диагностическая значимость зависит от глубины и времени проведения биопсии. Как правило, глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожного слоя являются предпочтительными; эти виды биопсии могут взять пробы сосудов малого и среднего диаметра. Поверхностная биопсия малоинформативна.
Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:
инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;
Отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);
экстравазация эритроцитов;
ядерный детрит
Прямое иммунофлюоресцентное окрашивание необходимо для проверки наличия IgA, IgM и IgG и отложения комплемента в стенке сосуда и вокруг него, что позволяет предположить процесс, опосредованный иммунными комплексами, миелоидное или лимфопролиферативное заболевание или другое неопластическое заболевание, особенно у взрослых. Отложения IgA связывают с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, но отложения IgG и IgM – нет. Прямая иммунофлюоресценция может применяться для выявления IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите, или IgA при иммуноглобулин A-ассоциированном васкулите.
Исследования, проводимые для установления причины васкулита, включают определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к гепатиту В и С, уровней С3 и С4, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. Для определения клинически подозреваемых причин васкулита по мере необходимости проводят другие тесты.
Лечение кожного васкулита
Лечение причины заболевания, когда это возможно
Первоначальные варианты лекарств включают колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или короткий курс низких доз кортикостероидов по мере необходимости
Прежде всего лечение кожного васкулита направлено по возможности на устранение установленной причины заболевания (например, гепатита С, вызывающего криоглобулинемию). Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Можно использовать колхицин, гидроксихлорохин или дапсон, или короткий курс низкодозовых кортикостероидов.
Иногда используются более мощные иммунодепрессанты (например, азатиоприн, метотрексат), в основном при наличии язвенных очагов или в случае, если для контроля симптомов в течении неопределенного времени необходимо принимать кортикостероиды.
Основные положения
Кожный васкулит поражает кожные сосуды малого и среднего диаметра и может быть первичным или вторичным.
Проявления могут включать в себя пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, сетчатое ливедо и узелки.
Исключите другие причины васкулита.
Необходимо проведение рутинных лабораторных тестов и биопсии.
Следует лечить причину заболевания, когда это возможно.
