Лимфедема – это отек конечности вследствие либо гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема), либо их обструкции или разрыва (вторичная лимфедема). Признаками лимфедемы является плотный, фиброзный отек, не образующий ямки при надавливании одной или нескольких конечностей. Диагноз ставится на основании данных осмотра. Лечение включает в себя консервативные методы – физические упражнения, компрессионный трикотаж, массаж, а также хирургические методы. Хотя полное излечение лимфедемы обычно не достигается, применение консервативных и хирургических методов лечения позволяет уменьшить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Пациенты, страдающие лимфедемой, находятся в группе риска развития целлюлита, лимфангита и, редко, лимфангиосаркома.
(См. также Обзор лимфатической системы (Overview of the Lymphatic System)).
Этиология лимфедемы
Лимфедема может быть:
Первичная: из-за лимфатической гипоплазии
Вторичная: вследствие обструкции или разрыва лимфатических сосудов
Первичные лимфедемы
Первичные лимфедемы передаются по наследству и составляют небольшую часть случаев лимфедемы. Они различаются по фенотипу и возрасту пациента в момент первичного проявления, но в основном поражаются нижние конечности (1).
Врожденная лимфедема развивается в возрасте до 2 лет и имеет в своей основе аплазию или гипоплазию лимфатических сосудов. Болезнь Милроя — это аутосомно-доминантная семейная форма врожденной лимфедемы, обусловленная мутациями гена рецептора фактора роста эндотелия сосудов-3 (VEGFR-3) и иногда связанная с холестатической желтухой и отеками или диареей из-за энтеропатии с потерей белка, вызванную кишечной лимфангиэктазией (2).
Lymphedema praecox (раннего возраста) развивается у пациентов в возрасте от 2 до 35 лет, обычно у женщин в начале менструаций или беременности.
Болезнь Мейга представляет собой семейную аутосомно-доминантную раннюю форму наследственной лимфедемы (lymphedema praecox), обусловленную мутацией гена фактора транскрипции (FOXC2), который вызывает появление дополнительных ресниц (дистихиаз), расщелину неба и отеки ног, рук, а иногда и лица (3).
Lymphedema tarda (поздняя лимфедема) поражает пациентов в возрасте старше 35 лет. Выделяют семейную и спорадическую формы; генетические механизмы обеих форм неясны. Клинические проявления подобны lymphedema praecox, но мгут быть менее выраженными.
Лимфедема проявляется и при других генетических синдромах, включая:
Синдром желтых ногтей, характеризующийся плевральными выпотами и желтым цветом ногтей
Синдром Хеннекама – редкий врожденный синдром, включающий лимфангиэктазии кишечника и других органов, аномалии лица, умственную отсталость
Вторичная лимфедема
Вторичная лимфедема составляет > 95% случаев.
Самыми частыми причинами являются:
Хирургическое вмешательство (особенно после иссечения лимфатических узлов, как правило, при лечении рака молочной железы)
Лучевая терапия (особенно в подмышечной или паховой области)
Травма
Обструкция лимфатических сосудов из-за опухоли
Лимфатический филяриоз (представлен в некоторых тропических и субтропических районах)
Умеренная лимфедема также может возникнуть при пропотевании лимфы в интерстиций у пациентов с хронической венозной недостаточностью.
Справочные материалы по этиологии
1. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
2. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
3. Wheeler ES, Chan V, Wassman R, Rimoin DL, Lesavoy MA. Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Plast Reconstr Surg 1981;67(3):362-364. doi:10.1097/00006534-198103000-00016
Симптомы и признаки лимфостаза
Симптомы лимфедемы включают болезненный дискомфорт и ощущение тяжести и распирания в области отека.
Основные проявления отека мягких тканей подразделяют на 3 стадии:
Стадия 1: При надавливании в области отека образуется ямка, отек исчезает к утру.
Стадия 2: Не образуется ямка при надавливании в области отека, имеет место хроническое воспаление мягких тканей, вызывающее ранний фиброз.
Стадия 3: Отек плотный, сохраняется постоянно, значительное увеличение отека вследствие фиброза мягких тканей.
Отек наиболее часто унилатеральный, может нарастать в теплую погоду, перед менструациями, а также после длительного опущенного положения конечности. При периартикулярном расположении отек может ограничивать объем движений конечности. Может поражаться как любая часть конечности (изолированно проксимальная или дистальная), так и вся конечность. Лимфедема, особенно возникшая в результате лекарственного или хирургического лечения, сможет приводить к значительной ограничению трудоспособности и эмоциональному стрессу.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Часто имеют место кожные изменения, включающие в себя гиперкератоз, гиперпигментацию, бородавки, папилломы и грибковые инфекции.
© Springer Science+Business Media
В редких случаях пораженная конечность чрезвычайно увеличивается в размерах, а гиперкератоз становится настолько выраженным, что делает кожу похожей на кожу слона (слоновость). Такое проявление более характерно для филяриоза, чем для других причин лимфедемы.
Осложнения
Может развиться лимфангит, что наиболее часто происходит вследствие проникновения бактерий через трещины кожи, возникших в межпальцевых промежутках на фоне грибковой инфекции, или через порезы на руках. Обычно лимфангит вызывается стрептококками, приводящими к рожистому воспалению или иногда стафилококками. Пораженная конечность покрывается эритематозными пятнами (у пациентов с темной кожей это может быть незаметно) и становится горячей на ощупь; эритематозные пятна могут проксимально простираться от места проникновения возбудителя; может развиться лимфаденопатия. В редких случаях кожа разрушается, что может привести к местной инфекции или флегмоне.
В редких случаях длительно существующая лимфедема приводит к лимфангиосаркоме (синдром Стюарта-Тревса), обычно у пациентов, перенесших мастэктомию (1) и у пациентов с филяриатозом (2).
Справочные материалы по симптоматике
1. Taşdemir A, Karaman H, Ünal D, Mutlu H. Stewart-Treves Syndrome after Bilateral Mastectomy and Radiotherapy for Breast Carcinoma: Case Report. J Breast Health 2015;11(2):92-94. Опубликовано 01 апреля 2015 г. doi:10.5152/tjbh.2015.1604
2. Kamat A, Chinder PS, Hindiskere S, Gopurathingal AA. Angiosarcoma in Chronic Filarial Lymphedema - A Report of Two Cases. J Orthop Case Rep 2022;12(8):110-114. doi:10.13107/jocr.2022.v12.i08.2988
Диагностика лимфедемы
Клинический диагноз
КТ или МРТ при неясной этиологии лимфедемы
Диагноз первичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений и основывается на характерном отеке мягких тканей всего тела, а также данных семейного анамнеза и физикального осмотра.
Диагноз вторичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений по данным физикального осмотра. При подозрении на вторичную лимфедему при неясных диагнозе и причине показаны дополнительные исследования. С помощью КТ и МРТ можно выявить участки обструкции лимфатических сосудов, радионуклидная лимфосцинтиграфия может выявить лимфатическую гипоплазию или замедление лимфотока.
Прогрессирование можно отслеживать путем измерения окружности конечности, измерения объема воды, вытесненной погруженной конечностью, или с помощью тонометрии кожи или мягких тканей (для измерения сопротивления сжатию); однако данные тесты еще не были утверждены.
В тропических и субтропических регионах, где присутствуют микрофилярии, должны быть проведены тесты на лимфатический филяриоз.
В том случае, если лимфедема значительно нарастает (например, вследствие удаления лимфатических узлов) или появляется на фоне перерыва в лечении у пациентки с раком молочной железы, необходимо исключать рецидив опухоли.
Лечение лимфедемы
Иногда при первичной лимфедеме проводится уменьшение массы мягких тканей хирургическим путем и реконструкция
Меры, направленные на мобилизацию жидкости (например, приподнятое положение конечности, компрессия, массаж, компрессионные бандажи, изменяющаяся пневматическая компрессия)
Хирургическое лечение первичной лимфедемы может включать редукцию мягких тканей (удаление подкожного жира и фиброзно изменной ткани) и реконструкцию в случае значимого уменьшения качества жизни на фоне заболевания.
Лечение вторичной лимфедемы направлено на устранение причины заболевания.
Для уменьшения лимфедемы могут применяться вмешательства, направленные на мобилизацию жидкости (комплексная противоотечная терапия). Они включают:
Ручной лимфодренажный массаж, в ходе которого конечность приподнимают и массажируют («проминают») по направлению к сердцу
Сжимающие повязки или рукава
Упражнения для конечностей
Маcсаж конечности, включая переменную пневматическую компрессию
Применяется хирургическая редукция мягких тканей, восстановление лимфатических анастомозов, формирование дренажных каналов, однако эффективность этих методов подробно не изучена (1).
Профилактические меры включают в себя избегание воздействия тепла, избыточной физической нагрузки, длительного сидения на месте и сдавливающих предметов одежды (а также манжетов для измерения артериального давления) на пораженной конечности. Кожа и ногти требуют тщательного внимания и ухода, следует избегать вакцинации, флеботомии и постановки венозного катетера на пораженной конечности.
Здравый смысл и предостережения
|
При флегмоне и лимфангите применяют антибиотики, устойчивые к бета-лактамазам, которые эффективны против грамположительных микроорганизмов (например, диклоксациллин).
Справочные материалы по лечению
1. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Прогноз при лимфедеме
Полное излечение лимфедемы обычно не достигается. Систематическое лечение и профилактические меры могут привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.
Основные положения
Вторичный лимфатический отек (из-за обструкции или нарушения работы лимфатических сосудов) встречается гораздо чаще, чем первичный лимфатический отек (обусловленный гипоплазией лимфы).
Слоновость (чрезмерный гиперкератоз кожи конечности, пораженной лимфедемой) является тяжелым проявлением лимфедемы обычно из-за лимфатического филяриоза.
Лечение лимфедемы нестандартное, но оно может привести к уменьшению симптомов, замедлению или сдерживанию прогрессирования заболевания и предотвращению развития осложнений.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
