Ладонно-подошвенная кератодермия - редкое наследственное расстройство, характеризующееся ладонным и подошвенным гиперкератозом.
Ладонно-подошвенные кератодермии включают в себя широкий спектр наследственных заболеваний. Они классифицируются по степени поражения кожи (например, присутствуют только на ладонях и подошвах или распространяются на другие участки кожи и ее придатки) и по тому, являются ли они частью распознаваемого синдрома, затрагивающего другие органы, такие как глаза и уши. Распространены вторичные инфекции. Примеры включают в себя следующее:
Синдром Хоууэла-Эванса: для этой аутосомно-доминантной формы свойственны внекожные проявления, начало заболевания отмечается в возрасте 5 и 15 лет. В молодом возрасте может развиться рак пищевода.
Болезнь Унны-Тоста и болезнь Вернера: это аутосомно-доминантные формы.
Синдром Папийона-Лефевра: эта аутосомно-рецессивная форма проявляется в возрасте до 6 месяцев. Тяжелый пародонтит может привести к потере зубов.
Синдром Вохвинкеля: при этой аутосомно-доминантной форме у пациентов может развиваться самоампутация пальцев и потеря слуха (высоких частот).
Диффузная неэпидермолитическая пальмоплантарная кератодермия: эта аутосомно-доминантная форма развивается в младенчестве и вызывает хорошо разграниченную симметричную кератодермию, охватывающую всю поверхность ладоней и подошв.
Ладонно-подошвенная кератодермия
Симптоматическое лечение
Симптоматическое лечение включает использование смягчающих веществ, кератолитиков и физического удаления чешуек.
Вторичные инфекции требуют лечения противомикробными препаратами.
Иногда используются пероральные формы ретиноидов.
