Рак вульвы обычно представляет собой плоскоклеточный рак, наиболее распространенный среди женщин пожилого возраста. Она обычно манифестирует в виде видимого или пальпируемого образования. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение обычно включает эксцизию и иссечение лимфоузлов или картирование сигнальных лимфоузлов.
Рак вульвы находится на 4-м месте среди наиболее распространенных видов рака у женщин в США; он вызывает 6% случаев рака женского полового тракта. В США рак вульвы стал причиной приблизительно 6470 новых случаев заболевания и 1670 смертей в 2023 году (1).
Средний возраст диагностирования около 70 лет, частота заболеваемости с возрастом увеличивается.
Рак вульвы часто возникает на больших половых губах. Реже рак вульвы поражает малые половые губы, клитор или влагалищные железы. Рак вульвы обычно развивается медленно в течение нескольких лет. Предраковые изменения на клеточном уровне могут развиваться на поверхности эпителия вульвы (без инвазии) в течение длительного периода времени. Это состояние (так называемое вульварная интраэпителиальная неоплазия [ВИН]) может стать инвазивным (злокачественным), поэтому его следует диагностировать и лечить.
Факторы риска развития рака вульвы включают:
Вульварная интраэпителиальная неоплазия (ВИН)
Курение
Иммунодефицит
Плоскоклеточная гиперплазия
Плоскоклеточный рак или интраэпителиальная неоплазия влагалища, шейки матки или ануса
Большинство случаев рака вульвы вызываются персистирующей инфекцией,вызванной вирусом папилломы человека (ВПЧ). Предвестником рака вульвы является интраэпителиальная неоплазия вульвы (ВИН).
Общие справочные материалы
1. American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer. По состоянию на 14 июля 2023 года.
Патоморфология рака вульвы
Приблизительно 90% случаев рака вульвы представляют собой сквамозные карциномы; около 5% – меланомы. Остальные включают аденокарциномы и переходно-клеточные, аденоидные кистозные и адено-сквамозные карциномы; все они могут развиваться в бартолиниевых железах. Также встречаются саркомы и базально-клеточные карциномы на фоне аденокарциномы.
Рак влагалища может распространяться следующим образом:
Путем прямого разрастания (например, в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, влагалище, промежность, анус или прямую кишку)
Гематогенно
В паховые лимфоузлы
От паховых лимфатических узлов до тазовых и парааортальных лимфатических узлов
Диагностика рака вульвы
Биопсия
Рак вульвы может имитировать генитальные язвы (например, шанкроиды), передающиеся половым путем, базально-клеточный рак, болезнь Педжета (бледный экзематоидный очаг), кисту бартолиниевой железы или абсцесс, остроконечную кондилому (генитальную бородавку). Врачи должны заподозрить рак вульвы, если поражение вульвы развивается у женщин с низким риском инфекций, передающихся половым путем (ИППП), или при отсутствии ответа на лечение ИППП.
Выполняется диагностическая дермальная трепанобиопсия под местной анестезией. Иногда, проводят широкое местное иссечение ткани с целью дифференцировать VIN от рака. Окрашивание тканей вульвы толуидиновым синим или кольпоскопия позволяют обнаружить малозаметные очаги.
Здравый смысл и предостережения
|
Стадирование
Стадирование рака вульвы основано на размере и месте развития опухоли, а также вовлеченности регионарных лимфоузлов, определяемой при их диссекции или биопсии сигнального лимфатического узла в рамках начального хирургического лечения (см. таблицу Стадии рака вульвы).
Стадии рака вульвы
Стадия | Описание | Пятилетняя выживаемость |
|---|---|---|
I | Ограничен вульвой | > 90% |
IA | ≤ 2 см во всех измерениях и ≤ 1 мм стромальной инвазии | |
IB | > 2см в любом измерении или стромальная инвазия > 1мм | |
II | Опухоль любого размера с распространением в прилегающих областях (нижней трети мочеиспускательного канала, нижней трети влагалища или ануса) и отсутствие метастазов в лимфоузлах | 80% |
III | Опухоль любого размера, распространяющаяся на верхнюю часть прилежащих структур или с любым количеством подвижных, неизъязвленных лимфатических узлов | 50–60% |
IIIA | Распространение на верхние две трети уретры или верхние две трети влагалища или на слизистую оболочку мочевого пузыря или слизистую прямой кишки или с метастазами в регионарные лимфатические узлы ≤ 5 мм | |
IIIB | Метастазы в регионарных (паховые и бедренные) лимфатических узлах > 5 мм | |
IIIC | Региональные (паховые и бедренные) метастазы в лимфатические узлы с экстракапсулярным распространением | |
Внутривенно | Опухоль любого размера, прикрепленная к кости или неподвижные, изъязвленные лимфатические узлы, пораженные метастазами или наличие отдаленных метастазы | 15% |
IVA | Опухоль, прикрепленная к тазовой кости, или фиксированные или изъязвленные метастазы в лимфатических узлах | |
IVB | Отдаленные метастазы | |
* Эта система стадирования является системой стадирования Международной федерации гинекологии и акушерства (FIGO) 2021 для большинства случаев рака вульвы, за исключением меланомы вульвы. Стадирование меланомы вульвы должно быть организовано с использованием системы стадирования рака вульвы AJCC 2017, основанной на данных FIGO и American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, изд. 8. New York, Springer, 2017. | ||
Основано на стадировании заболевания, принятом Международной федерацией гинекологов и акушеров (International Federation of Gynecology and Obstetrics [FIGO]) Олавайе А.Б., Куелло М.А., Роджерс Л.Ж. (Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ): "Рак вульвы", обновление 2021 года (Cancer of the vulva: 2021 update). Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:7–182021. doi: 10.1002/ijgo.13881. | ||
Лечение рака вульвы
Широкое иссечение и лимфодиссекция, кроме тех случаев, когда возникает инвазия в строму ≤ 1 мм
Хирургическое вмешательство, лучевая терапия и/или химиотерапия для III или IV стадии рака
(См. также National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
Широкое (≥ 2 см) радикальное иссечение локальной опухоли показано, если опухоль ограничена вульвой без распространения на прилежащие структуры промежности. Лимфодиссекция лимфатических узлов может быть выполнена при инвазии в строму > 1 мм, но не является необходимой при инвазии в строму ≤ 1 мм. Радикальная вульвэктомия обычно показана при аденокарциноме бартолиновой железы.
Для лечения латеральных опухолей ≤2 см рекомендуется односторонняя обширная местная эксцизия и односторонняя диссекция сторожевых лимфоузлов. Поражения вблизи срединной линии и большинство поражений > 2 см требуют двустороннего иссечения сигнального лимфатического узла.
Для опухолей с распространением на смежные структуры промежности, такие как уретра, влагалище или анус, модифицированная радикальная вульвэктомия показана независимо от размера опухоли.
Биопсия сигнального лимфатического узла является разумной альтернативой процедуры лимфодиссекции у некоторых женщин с плоскоклеточной карциномой вульвы. Не следует учитывать результаты картирования сигнальных лимфатических узлов, если клинические данные указывают, что рак распространился на лимфатические узлы в паху. Для картирования сигнальных лимфатических узлов индикатор (синий краситель, технеций-99 [99Tc], индоцианиновый зеленый [ICG]) вводится внутрикожно вокруг и перед передним краем карциномы вульвы.
Дальнейшее обследование лимфатических узлов и лечение основано на результатах биопсии сигнального лимфатического узла (СЛУ) или лимфаденэктомии. Если исследование пахово-бедренных узлов показало отрицательные результат, целесообразно наблюдение. Если один или несколько сигнальных лимфатических узлов положительные, лечение зависит от размера метастазов. При микрометастазах (≤ 2 мм), пахово-бедренная лучевая терапия (50 Гр) является безопасной альтернативой паховой лимфаденэктомии. При макрометастазах в СЛУ (> 2 мм) рекомендуется паховая лимфаденэктомия для предотвращения рецидивирования в паховой изолированной области, хотя она связана со значительным риском травматичности, раневых осложнений, лимфедемы и лимфоцеле (1). В продолжающемся неконтролируемом проспективном исследовании фазы II изучается безопасность замены пахово-бедренной лимфаденэктомии химиолучевой терапией (56 Гр) у пациентов с ранней стадией рака вульвы с макрометастазами (> 2 мм) и/или экстракапсулярным распространением в сигнальный лимфоузел (2).
Для 3 стадии - диссекция лимфатических узлов с последующей послеоперационной внешней лучевой терапией и химиотерапией (химиолучевая терапия) - предпочтительно цисплатином; возможно, фторурацил - обычно проводится до широкого радикального иссечения. Альтернативой является более радикальное хирургическое вмешательство или экзентерация.
Для стадии IV лечение представляет собой комбинацию экзентерации таза, лучевой терапии и системной химиотерапии (цисплатин, карбоплатин, цисплатин или карбоплатин/паклитаксел или цисплатин/паклитаксел плюс бевацизумаб).
Справочные материалы по лечению
1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006
2. Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024). Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023. doi: 10.1136/ijgc-2022-004122. PMID: 36653060
Прогноз при раке вульвы
Общая 5-летняя выживаемость при раке вульвы составляет приблизительно 70%. Риск распространения в лимфоузлы зависит от размера опухоли и глубины инвазии. Меланомы часто метастазируют в основном в зависимости от глубины инвазии, но также и в зависимости от размера опухоли.
Основные положения
Большинство случаев рака вульвы представляют собой плоскоклеточные карциномы; около 5% – меланомы.
Следует заподозрить рак вульвы, если очаги поражения влагалища, включая зудящие очаги и язвы, не отвечают на лечение ИППП или такие патологические изменения встречаются у женщин с низким риском ИППП.
Вульварный рак диагностируют с помощью биопсии, а его стадию определяют посредством оперативного вмешательства.
При раке с отсутствием отдаленных метастаз используют широкую эксцизию, а в случае, если инвазия в строму не превышает < 1 мм, проводят процедуру лимфодиссекции или биопсию сторожевого лимфатического узла.
При раке с вовлечением лимфатических узлов или отдаленными метастазами лечение производится комбинацией хирургического лечения, лучевой и/или химиотерапии.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: This web site provides links to information about causes, prevention, and treatment of vulvar cancer, as well as links to information about screening, statistics, and supportive and palliative care.
