Вторичный эритроцитоз – это эритроцитоз, возникающий вторично вследствие нарушений, которые вызывают гипоксию тканей, ненормальное увеличение продукции эритропоэтина или усиление чувствительности к эритропоетину.
(См. также Обзор миелопролиферативных новообразований [Overview of Myeloproliferative Neoplasms]).
При вторичном эритроцитозе увеличивается содержание только красных клеток крови (ККК), тогда как при истинной полицитемии обычно будут повышены эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Любое повышение гемоглобина или гематокрита выше нормальных значений, характерных для соответствующего возраста и пола, рассматривается как эритроцитоз.
Этиология вторичного эритроцитоза
Распространенные причины вторичного эритроцитоза включают:
Курение
Хроническую артериальную гипоксемию
Опухоли (эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом)
Прием андрогенных стероидов
Нерациональное использование эритропоэтина
Менее распространенные причины включают отдельные врожденные заболевания, такие как:
Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду
Мутации гена рецептора эритропоэтина
Чувашская полицитемия (при которой мутация в гене VHL влияет на путь восприятия гипоксии и увеличивает выработку эритропоэтина).
Артериовенозные шунты легких "справа налево"
Мутации пролин гидроксилазы 2 и индуцируемого гипоксией фактора 2 альфа (HIF-2α)
Ложный эритроцитоз возникает при сгущении крови (например, из-за ожога, диареи или применения диуретиков).
У пациентов, курящих сигареты, обратимый эритроцитоз возникает главным образом в результате тканевой гипоксии вследствие повышения концентрации карбоксигемоглобина в крови и обычно наблюдается уменьшение объема плазмы. Уровень клеток нормализуется с прекращением курения.
У пациентов с хронической гипоксемией (артериальная концентрация кислорода в гемоглобине артериальной крови < 92%) вследствие заболеваний легких, внутрисердечных шунтов справа налево, пересадки почек, длительного нахождения на большой высоте над уровнем моря или гиповентиляции, часто развивается эритроцитоз. Основу лечения составляет коррекция причины, однако кислородотерапия также может быть эффективна, а флеботомия может снизить ее вязкость и облегчить симптомы. В некоторых случаях повышенный гематокрит является физиологичным, поэтому флеботомию следует проводить исключительно в объеме, необходимом для облегчения симптомов (в отличие от истинной полицитемии, где целью является нормализация уровня гематокрита).
Эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом, может возникать в случае секреции эритропоэтина опухолями почек, кистами, гематомами, гемангиобластомами мозжечка или лейомиомами матки. Удаление опухоли приводит к выздоровлению.
Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду встречаются очень редко. Диагноз предполагают при наличии эритроцитоза в анамнезе у членов семьи; устанавливают диагноз путем измерения P50 (парциального давления кислорода, при котором гемоглобин насыщается на 50%) и, если это возможно, определением всей кривой диссоциации оксигемоглобина (см. рисунок Кривая диссоциации оксигемоглобина). Стандартный электрофорез гемоглобина может не выявить отклонений и не способен достоверно исключить эту причину эритроцитоза.
Оценка при вторичном эритроцитозе
При наличии изолированного эритроцитоза проводятся следующие тесты (см. рисунок Алгоритм диагностики эритроцитоза):
насыщение артериальной крови кислородом;
Сывороточные концентрации эритропоэтина
Измерение P50 проводят для исключения гемоглобинопатии с высокой аффинностью к кислороду
Низкая или нормальная концентрация эритропоэтина в плазме является диагностически неспецифической. При подозрении на истинную полицитемию необходимо произвести обследование пациента на истинную полицитемию.
Уровень сывороточного эритропоэтина повышен у пациентов с эритроцитозом, индуцированным гипоксией (или уровень неадекватно нормальный при повышенном гематокрите) и у пациентов с опухоль-ассоциированным эритроцитозом. У пациентов с повышенным уровнем эритропоэтина (и без признаков гипоксии) или с микрогематурией необходимо использовать методы визуализации органов брюшной полости, центральной нервной системы или и того и другого с целью выявления очага поражения в почках или других опухолей, которые могут быть источниками эритропоэтина.
Алгоритм диагностики эритроцитоза
P50 оценивает аффинность гемоглобина к кислороду; результат в пределах нормы исключает гемоглобинопатию с высокой аффинностью к кислороду (семейная патология) как причину эритроцитоза.
Лечение вторичного эритроцитоза
Лечение вторичного эритроцитоза направлено на устранение основного заболевания. Например, вторичный эритроцитоз, вызванный кислородной недостаточностью, можно лечить кислородом. Курильщикам рекомендуется бросить курить и им предлагают лечение, помогающее бросить курить.
У некоторых людей для снижения количества эритроцитов используют кровопускание, но при вторичном эритроцитозе кровопускание редко требуется.
