Основные свойства двух наиболее частых порфирий
Порфирия | Имеющиеся симптомы | Факторы, провоцирующие обострение | Важнейшие скрининговые тесты* | Лечение |
|---|---|---|---|---|
Острая интермиттирующая порфирия | Нейровисцеральная (перемежающаяся, острая) | Употребление алкоголя Лекарства (в основном индукторы цитохрома Р-450) Голодание Инфекции Органические растворители Прогестерон/прогестогены Стресс/интеркуррентная болезнь | ПБГ в моче | Givosiran Глюкоза Гем |
Поздняя кожная порфирия | Поражения кожи с образованием волдырей (хронические) | Употребление алкоголя Эстрогены Галогенированные углеводороды Вирус гепатита С Железо Курение | Порфирины в моче или плазме | Противовирусные препараты прямого действия для лечения инфекции вирусного гепатита С Низкие дозы хлорохина или гидроксихлорохина Флеботомия |
* На стадии клинических проявлений. | ||||
ПБГ = порфобилиноген. | ||||