Лечение и прогноз при идиопатических интерстициальных пневмониях*

Заболевание

Лечение

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз

Пирфенидон или нинтеданиб

Трансплантация легких

Смертность: 50-70% в течение 5 лет

Десквамативная интерстициальная пневмония

Отказ от курения

Выживаемость 70% в течение 10 лет

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Кортикостероиды совместно с сопутствующей иммунодепрессивной терапией или без нее (например, азатиоприн, мофетила микофенолат)

Уровень смертности: широко варьирует, но в целом лучше, чем при идиопатическом легочном фиброзе. При исключительно клеточном заболевании (редко) чрезвычайно низкий

Криптогенная организующаяся пневмония

Кортикостероиды

5-летний уровень выживаемости составляет > 90%.

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Отказ от курения

Смертность: редко при отказе от курения

Острая интерстициальная пневмония

Поддерживающая терапия; часто используются кортикостероиды

Смертность: > 50% в течение < 6 месяцев

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Кортикостероиды

Ясно не установлено

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Соответствующее лечение неизвестно; часто применяют кортикостероиды

5-летняя выживаемость приблизительно в 25-60% случаях

* В порядке уменьшения частоты встречаемости.