Опухоли околощитовидных желез

Аденомы околощитовидных желез представляют собой доброкачественные опухоли, которые секретируют избыточное количество паратгормона (ПТГ), что приводит к гиперпаратиреозу, что является причиной гиперкальциемии, гипофосфатемиии чрезмерной резорбции кости (приводящую к остеопорозу).

Аденомы околощитовидных желез чаще всего являются изолированными солитарными аденомами и чаще встречаются у пожилых женщин. Однако аденома паращитовидных желез может развиваться как наследственный синдром у пациентов с множественной эндокринной неоплазией.

Большинство аденом околощитовидных желез не вызывают симптомов и выявляются, когда анализы крови, проведенные по другой причине, выявляют повышенный уровень кальция. Могут возникать симптомы гиперпаратиреоза, которые обычно связаны с гиперкальциемией или камнями в почках.

Диагностика гиперпаратиреоза основывается на наличии повышенного уровня ПТГ у пациентов с гиперкальциемией. У пациентов с повышенным уровнем ПТГ необходимы дальнейшие исследования, включая измерение уровней кальция и фосфора и визуализирующие методы исследования для оценки плотности костной ткани и определения наличия камней в почках.

В качестве лечения обычно назначают хирургическое удаление пораженной околощитовидной железы. Хирургическое лечение паращитовидных желез должен проводить хирург, имеющий опыт оперирования паращитовидных железах.

Иногда перед операцией проводится локализация паратиреоидной аденомы, особенно если запланировано малоинвазивное хирургическое вмешательство. Были использованы несколько методов и все они очень точны:

• КТ высокого разрешения с биопсией под контролем КТ или без нее

• МРТ

• УЗИ высокого разрешения

• Цифровая субтракционная ангиография

• Сканирование с применением таллия-201-технеция-99

Визуализация паращитовидных желез с помощью технеция-99 сестамиби – более чувствительный и специфичный метод и может быть информативен для идентификации одиночных аденом.

Иногда для снижения секреции ПТГ назначают кальцимиметик, цинакальцет.

Рак паращитовидных желез встречается редко.

Факторами риска развития рака паращитовидных желез являются:

• Лучевая терапия шеи

• Отягощенный семейный анамнез опухоли паращитовидных желез

• Множественная эндокринная неоплазия

Паратиреоидные карциномы обычно растут медленно. Если при первичном хирургическом вмешательстве возможно удалить всю железу без разрыва капсулы, распространенным исходом является долгосрочное выживание без рецидива. Рецидивирующий рак обычно растет медленно, с локальным распространением в шее. Иногда рак паращитовидной железы может иметь более агрессивный характер с отдаленными метастазами.

Карциномы околощитовидных желез вызывают гиперпаратиреоз, как и аденомы, за исключением того, что гиперпаратиреоз и гиперкальциемия, обусловленные карциномой околощитовидных желез, имеют более тяжелое протекание. Уровень кальция от 14 до 15 мг/дл (3,5–3,7 ммоль/л) должен вызывать подозрение на карциному.

Симптомы обусловлены гиперкальциемией.

Диагностика включает в себя анализы крови для выявления повышенного уровня паратгормона и методы визуализации для определения локализации опухоли.

Опухоль паращитовидных желез, как правило, удаляют хирургическим путем. Иногда требуется лучевая терапия и/или химиотерапия

Обнаружение ряда мутаций в верифицированных генах рака в клетках карциномы паращитовидной железы дает надежду на разработку новых методов лечения с использованием таргетных препаратов, разработанных для других типов рака. Непредвиденные мутации зародышевой линии были также обнаружены у небольшого числа пациентов с раком паращитовидной железы.

В определенных случаях рекомендуется генетический скрининг членов семьи.