Крипторхизм – неопущение одного или обоих яичек в мошонку; у детей младшего возраста обычно сопровождается паховой грыжей. Диагностика проводится путем осмотра яичек, иногда с последующей лапароскопией для поиска яичка, которое не пальпируется во время осмотра. В редких случаях показаны визуализирующие методы исследования. Лечение – хирургическая орхипексия.
Крипторхизмом страдают около 3% доношенных детей и до 30% недоношенных. Около 10% случаев являются двусторонними. Две трети неопустившихся яичек спонтанно опускаются в течение первых 4 месяцев жизни. Таким образом, около 0,8% младенцев мужского пола требует лечения.
Восемьдесят процентов случаев неопущения яичек диагностированы при рождении. Остальные диагностирует в детстве или ранней юности; они, как правило, вызваны эктопией направляющей связки яичка (gubernacular) и становятся очевидными после соматического бурного роста.
Патофизиология крипторхизма
Как правило, яички развиваются на 7–8-й неделе гестации и остаются проксимальнее внутренних паховых колец примерно до 28 недель, когда они начинают спускаться в мошонку, что направляется уплотненной мезенхимой (gubernaculum). Начало опущения яичек в мошонку опосредовано гормональными (например, андрогенами, мюллеровым ингибирующим фактором), физическими (например, губернакулярной регрессией, внутрибрюшным давлением) и внешними (например, воздействием эстрогенов или антиандрогенов матери) факторами.
Истинное неопустившееся яичко останавливается в процессе спуска в паховом канале, или, реже, в брюшной полости, или забрюшинном пространстве. Эктопическое яичко – это яичко, нормально опускающееся через внешнее кольцо, но отклонившееся в неверном направлении и находящееся вне нормального пути спуска (например, в надлобковой области, в поверхностной паховой сумке, в промежности или на внутренней стороне бедра).
Осложнения крипторхизма
Неопущение яичек может вызвать недостаточность репродуктивной функции и взаимосвязано с раком яичек, главным образом в неопустившемся яичке и, в частности, с внутрибрюшной эктопией. Однако, у пациентов с неопущением одного яичка в 10% случаев рак развивается в нормальном органе. При отсутствии лечения в интраабдоминальных яичках может произойти перекрут яичка, манифестирующий симптомами острого живота. Почти все новорожденные, у которых выявлено неопущение яичка, также имеют паховую грыжу (patent processus).
Этиология крипторхизма
Крипторхизм почти всегда идиопатический. По отношению к детям с мужским фенотипом и билатерально непальпируемыми при рождении яичками должно сохраняться высокое клиническое подозрение на женскую вирилизацию, вызванную: врожденной гиперплазией надпочечников (особенно при наличии гипоспадии).
Симптомы и признаки крипторхизма
Примерно в 80% случаев мошонка с пораженной стороны при рождении пустая; в остальных случаях, яички пальпируются в мошонке при рождении, но поднимаются при росте из-за эктопического губернакулярного прикрепления, не позволяющего яичкам нормально опуститься в мошонку. Паховая грыжа, связанная с крипторхизмом, редко бывает симптоматичной, но часто обнаруживается, особенно у младенцев (но реже у пациентов с эктопическим крипторхизмом). Редко, неопущение яичка остро проявляется из-за перекрута яичка.
Диагностика крипторхизма
Клиническая оценка
Иногда лапароскопия
Редко УЗИ или МРТ
Все мальчики должны пройти обследование яичек при рождении, и затем повторять его ежегодно для оценки расположения яичек и роста.
Неопустившиеся и эктопические яички следует отличать от гипермобильных (втягивающихся) яичек, которые присутствуют в мошонке, но легко втягиваются в паховый канал посредством кремастерного рефлекса. Крипторхизм диагностируется во время объективного обследования; теплая среда, теплые руки доктора, и расслабленность пациента важны для исключения стимуляции втягивания яичек. При необходимости ребенка можно поставить в положение «лягушачьи лапки», чтобы лучше осмотреть яички. Уменьшить трение и помочь определить локализацию яичка может смазывание мылом паха ребенка или перчаток осматривающего специалиста перед исследованием.
У пациентов с односторонним непальпируемым яичком, опустившееся яичко, превышающее предполагаемые размеры, может свидетельствовать об атрофическом неопущении яичка; подтверждение требует хирургического вмешательства, как правило, с помощью диагностической лапароскопии для нахождения внутрибрюшного семенника или подтверждения тестикулярной агенезии. Тем не менее, иногда проводится осмотр мошонки или пахового канала, если подозревают расположение остатка яичка дистально по отношению внутреннего пахового кольца.
При двусторонних непальпируемых яичках у пациентов, находящихся непосредственно в неонатальном периоде, должны быть оценены возможные нарушения половой дифференциации (следует рассмотреть возможность консультации детским эндокринологом). Если нарушение половой дифференциации было исключено, для выявления яичек, расположенных в брюшной полости, часто необходима лапароскопия, а затем может быть выполнена двусторонняя орхипексия.
Лечение крипторхизма
Хирургическое лечение
Лечение пальпируемого крипторхизма состоит в хирургической орхипексии, при которой яичко переносят в мошонку и пришивают на место; в случае наличия сопутствующих паховых грыж их также оперируют.
При непальпируемом крипторхизме проводят брюшную лапароскопию; если яичко присутствует, его перемещают в мошонку. Если оно атрофично (обычно в результате пренатального перекрута яичка), оно удаляется.
Операция должна быть проведена в возрасте примерно 6 месяцев для доношенных детей и 1 года для недоношенных детей, поскольку раннее вмешательство повышает потенциальную фертильность и снижает риск заболевания раком. Кроме того, чем меньше ребенок, тем короче расстояние, необходимое для перемещения яичка в мошонку.
Вмешательство не требуется при ретрактильных яичках, пока длина семенного канатика достаточна, чтобы позволить яичкам расположиться в требуемом положении в мошонке без втягивания, если кремастерный рефлекс не запускается. Гипермобильность обычно проходит без лечения при половом созревании, когда увеличение размеров яичек делает ретракцию более сложной.
Основные положения
Крипторхизмом страдают около 3% доношенных детей и до 30% недоношенных; в 2/3 случаев крипторхизма яички опускаются самопроизвольно.
Неопустившиеся яички могут вызвать недостаточность репродуктивной функции и увеличивают риск развития рака яичка (в том числе и в опустившемся яичке).
Клинической оценки, как правило, достаточно, редко показана визуализация.
Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
