Большинство врожденных желудочно-кишечных (ЖК) аномалий проявляются кишечной непроходимостью и часто манифестируют как трудности при кормлении, вздутие, рвота и неспособность к выделению газов и опорожнению при рождении или в течение 1–2 дней после рождения. При некоторых врождённых пороках развития ЖКТ, например, при мальротации, прогноз весьма благоприятный, в то время как при других заболеваниях, к примеру, при врождённой диафрагмальной грыже, – прогноз неблагоприятный (включая уровень смертности 10–30% или даже выше, в зависимости от исследования) (1).
Распространенным типом аномалии является атрезия, при которой сегмент желудочно-кишечного тракта не формируется или развивается неправильно, либо же формируется, а затем разрушается в результате внутриутробного события, такого как аномалия развития сосудов. Наиболее часто встречается атрезия пищевода, затем атрезия в еюноилеальном участке и двенадцатиперстной кишке.
Неотложная помощь включает декомпрессию кишечника (с непрерывным отсасыванием через назогастральный зонд для предотвращения рвоты, которая может привести к аспирационной пневмонии или еще большему вздутию живота с дыхательной недостаточностью) и направление в центр хирургии новорожденных. Также жизненно важным является поддержание температуры тела, предотвращение гипогликемии и обезвоживания внутривенными жидкостями, содержащими 10%-ный раствор декстрозы и электролиты, а также профилактика или лечение ацидоза и инфекций, чтобы младенец находился в оптимальном состоянии для хирургического вмешательства.
Поскольку примерно у трети младенцев с пороками развития желудочно-кишечного тракта может иметься другая врожденная аномалия (например, до 50% пациентов с врождённой диафрагмальной грыжей и до 70% – с пупочной грыжей), их следует обследовать на предмет выявления пороков развития других органов и систем, особенно центральной нервной системы, сердца и почек.
Обструкция пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
При выявлении на пренатальном УЗИ избытка околоплодных вод (многоводия) следует принять во внимание возможность обструкции пищевода, желудка, двенадцатиперстной и иногда тощей кишки, поскольку такие обструкции не позволяют плоду глотать и абсорбировать амниотическую жидкость.
Как только после родов достигнута стабильность сердечно-сосудистой системы, назогастральный зонд должен быть введен в желудок новорожденного. Обнаружение большого количества жидкости в желудке, особенно окрашенной желчью, подтверждает диагноз обструкции верхних отделов ЖКТ. Неспособность провести трубку в желудок указывает на атрезию пищевода. После стабилизации состояния новорожденного для дальнейшего обследования проводят рентгенографические исследования.
Еюноилеальная и толстокишечная непроходимость
(См. также мекониевая непроходимость и синдром мекониевой пробки.)
Непроходимость тощей и подвздошной кишки может развиться в результате еюноилеальной атрезии, мальротации или мекониевой непроходимости кишечника. Непроходимость толстой кишки, как правило, обусловлена синдромом мекониевой пробки, атрезией толстой кишки или атрезией ануса.
Во многих случаях многоводие у матери не обнаруживают, поскольку большая часть проглоченной амниотической жидкости может всасываться в отделах кишечника, расположенных проксимальнее места обструкции. Заболевания, которые приводят к кишечной непроходимости, кроме мальротации, кишечной дупликации и болезни Гиршпрунга, как правило, проявляются в первые несколько дней жизни проблемами с питанием, вздутием живота и рвотой, которая может быть желчной или фекалоидной. У новорожденного изначально может выделяться небольшое количество мекония, но после этого стул отсутствует. Мальротация, дупликация кишечника и болезнь Гиршпрунга могут проявляться в первые несколько дней жизни или в некоторых случаях даже спустя годы. Болезнь Гиршпрунга может проявляться как неонатальная перфорация толстой кишки (2).
Общий диагностический подход и предоперационное ведение пациента включают следующее:
Никакой пероральной пищи или жидкости.
Назогастральная трубка для предотвращения дальнейшего растяжения кишечника или возможной аспирации рвоты
Коррекция водно-электролитных нарушений
Рентгенография органов брюшной полости
Кроме того, ирригоскопия может быть эффективна для определения анатомии, а также может облегчить обструкцию у новорожденных с синдромом мекониевой пробки или мекониевой непроходимостью. Если после проведения ирригоскопического исследования появилось подозрение на болезнь Гиршпрунга, необходимо проведение ректальной биопсии для подтверждения диагноза. Биопсия считается положительной, если в образце отсутствуют кишечные ганглиозные клетки (энтеральные нейроны).
Дефекты брюшной стенки
При некоторых врожденных дефектах затрагивается брюшная стенка (например, омфалоцеле, гастрошизис), что обуславливает выпячивание внутренних органов через них.
Справочные материалы
1. Guner YS, Delaplain PT, Zhang L, et al: Trends in Mortality and Risk Characteristics of Congenital Diaphragmatic Hernia Treated With Extracorporeal Membrane Oxygenation. ASAIO J 65(5):509-515, 2019. doi:10.1097/MAT.0000000000000834
2. Komuro H, Urita Y, Hori T, et al: Perforation of the colon in neonates. J Pediatr Surg 40(12):1916-1919, 2005. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.08.006
