Грыжа диафрагмы – протрузия органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии. Диагноз ставят на основании данных рентгенографии грудной клетки. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Обычно диафрагмальная грыжа локализуется в задне-боковой части диафрагмы (грыжа Бохдалека) в 95% случаев; в 85% случаев она расположена слева; в 2% случаев она двусторонняя. По приблизительным оценкам уровень заболеваемости составляет 1–4 на 10 000 живорожденных. Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены (5% случаев). Другие врожденные аномалии присутствуют примерно в 50% случаев, а надпочечниковая недостаточность является относительно распространённой патологией.
Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, а количество брюшного содержимого грыжи значительно, лёгкое на поражённой стороне гипопластично. Тем не менее, также может быть повреждено легкое на противоположной стороне. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Персистирующая легочная гипертензия приводит к шунтированию крови справа-налево на уровне овального окна или через открытый артериальный проток и препятствует адекватной оксигенации, даже при подаче дополнительного кислорода или искусственной вентиляции. Стойкая легочная гипертензия является основной причиной смерти среди младенцев с врожденной грыжей диафрагмы.
Симптомы и признаки диафрагмальной грыжи
Дыхательная недостаточность, как правило, наступает в первые несколько часов после рождения, а в тяжёлых случаях – сразу после родов. Когда после рождения новорожденный кричит и глотает воздух, желудок и петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острой дыхательной недостаточности, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо (при наиболее часто встречающейся левосторонней грыже), сжимая более здоровое правое легкое. Возможно формирование ладьевидного живота (за счет смещения органов брюшной полости в грудную клетку). Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные).
В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается через несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу дефект диафрагмы меньшего размера. В редких случаях, проявление порока откладывается на более позднее детство, иногда после перенесения инфекционного энтерита, который вызывает неожиданное выпячивание кишечника в грудную клетку.
Диагностика диафрагмальной грыжи
Иногда с помощью пренатального УЗИ
Рентгенография грудной клетки
В некоторых случаях диафрагмальная грыжа может быть диагностирована с помощью пренатального УЗИ (1).
В родильном отделении может возникнуть подозрение на диафрагмальную грыжу, когда у новорожденных с респираторным расстройством наблюдается ладьевидный живот.
После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая показывает выпячивание желудка и кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.
Справочные материалы по диагностике
1. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, et al: Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol 44(1):51163, 2020. doi:10.1053/j.semperi.2019.07.002
Лечение диафрагмальной грыжи
Хирургическое лечение
Если грыжа диафрагмы подозревается у новорожденного с респираторным дистресс-синдромом, его следует немедленно интубировать эндотрахеально и провести искусственную вентиляцию лёгких непосредственно в родильном зале. Не стоит использовать мешок АМБУ, поскольку это может заполнить смещенные внутренние органы грудной полости воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывная аспирация с использованием назогастрального зонда с двойным просветом препятствует дальнейшему прохождению проглоченного воздуха по желудочно-кишечному тракту и усугублению компрессии легкого.
После установления оптимального контроля у новорожденного над оксигенацией, кислотно-щелочным балансом и кровяным давлением для перемещения кишечника в брюшную полость и закрытия диафрагмального дефекта необходимо хирургическое вмешательство.
Здравый смысл и предостережения
|
Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию. По данным проведенных исследований, при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) исход улучшается, однако новорожденных с очень тяжелой гипоплазией легких до сих пор спасти не удается. Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, рекомендуется принимать роды в педиатрическом центре, располагающем средствами для проведения ЭКМО.
Основные положения
Вследствие врождённой диафрагмальной грыжи органы брюшной полости могут попасть в грудную полость, поджимая лёгкое и вызывая дыхательную недостаточность новорожденных.
Распространенным явлением является легочная гипертензия.
Диагноз ставят на основании данных рентгенографии грудной клетки.
Лечение заключается в эндотрахеальной интубации с последующим хирургическим вмешательством; часто требуется ЭКМО.
