HTLV-1-ассоциированная миелопатия/тропический спастический парапарез (HAM/TSP) – медленно прогрессирующее вирусное иммуноопосредованное заболевание спинного мозга, вызванное Т-лимфотропным вирусом человека – 1 (HTLV-1). При этой патологии развивается нижний спастический парапарез. Диагноз ставится на основании результатов серологических и полимеразных цепных реакций сыворотки и спинномозговой жидкости и МРТ. Проводят иммуносупрессивную и симптоматическую терапию.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
HTLV-1 относится к группе ретровирусов и передается при половом контакте, внутривенном введении наркотиков или переливании зараженной крови, от матери к ребенку при кормлении грудью. Заболевание распространено среди секс-работников, внутривенных наркоманов, пациентов, находящихся на гемодиализе, и лиц из эндемичных экваториальных регионов, например юга Японии и частей Южной Америки.
HAM/TSP развивается у < 2% носителей HTLV-1. Чаще страдают молодые женщины, что соответствует большей распространенности HTLV-1 инфекции у женщин. Сходные нарушения вызывает и Т-лимфотропный вирус человека типа 2 (HTLV-2).
Вирус находится в Т-клетках в крови и цереброспинальной жадкости (ЦСЖ). В спинном мозге выявляется периваскулярная и паренхиматозная инфильтрация CD4 Т-клетками памяти, CD8 цитотоксическими Т-клетками, макрофагами и астроцитами. В течение нескольких лет после дебюта неврологических проявлений прогрессирует воспаление серого и белого вещества спинного мозга, приводя к преимущественной дегенерации боковых и задних столбов. Также поражаются миелиновая оболочка и аксоны передних канатиков.
Симптомы и признаки HAM/TSP
Постепенно нарастает спастический парез обеих ног с разгибательными подошвенными рефлексами и симметричной утратой вибрационной чувствительности на стопах. Ахилловы рефлексы часто отсутствуют. Характерны недержание мочи и императивные позывы к мочеиспусканию.
Заболевание прогрессирует в течение нескольких лет.
Диагностика HAM/TSP
Серологическое исследование и полимеразная цепная реакция (ПЦР) сыворотки и ликвора
МРТ
HTLV-1-ассоциированная миелопатия/тропического спастического парапареза можно предположить по типичным неврологическим дефицитам, которые в остальном необъяснимы, особенно у пациентов с факторами риска.
Показано проведение серологического исследования и ПЦР сыворотки и ликвора и МРТ спинного мозга. Если соотношение антител к HTLV-1 «ликвор/сыворотка» >1 или при ПЦР в ликворе обнаруживается антиген HTLV-1, то диагноз очень вероятен. В ликворе также повышены уровни белка и иммуноглобулинов, часто с олигоклональными антителами; у более половины пациентов выявляется лимфоцитарный плеоцитоз.
На МРТ визуализируется атрофия спинного мозга и Т2-взвешенные изображения боковых столбов и передних нервных корешков, которые часто выглядят гиперинтенсивными на МРТ.
Лечение HAM/TSP
Иммуномодулирующая или иммуносупрессивная терапия
Ни одно лечение не доказало свою эффективность при HTLV-1-ассоциированной миелопатии/тропическом спастическом парапарезе, но интерферон альфа, внутривенный иммуноглобулин и кортикостероиды (например, пероральный метилпреднизолон) могут иметь некоторое преимущество.
Лечение спастичности является симптоматическим (например, прием баклофена или тизанидина).
Основные положения
HTLV-1-ассоциированная миелопатия/тропический спастический парапарез/(HAM/ TSP) поражает < 2% носителей HTLV-1 и встречается чаще у женщин.
Симптомы включают постепенное развитие спастической слабости обеих ног, извращенный подошвенный рефлекс, двустороннюю симметричную утрату позиционной и вибрационной чувствительности обеих стоп и отсутствие ахиллова рефлекса.
Диагностика производится с использованием серологических анализов сыворотки и спинно-мозговой жидкости, ПЦР-тестов и МРТ.
В некоторых случаях помогает применение интерферона альфа, внутривенного иммуноглобулина и кортикостероидов (например, перорального метилпреднизолона); спастичность следует лечить баклофеном или тизанидином.
