Увеличение грудной аорты ≥ 50% от нормы обычно указывает на аневризму (нормальный диаметр варьирует в зависимости от местоположения). Большинство аневризм грудного отдела аорты не вызывает симптомов, хотя у некоторых пациентов наблюдаются боли в груди или спине; другие симптомы и признаки, как правило, являются результатом осложнений (например, расслоение, сжатие прилегающих структур, тромбоэмболия, разрыв). Риск разрыва пропорционален размеру аневризмы. Диагноз ставят с помощью КТ-ангиографии или трансэзофагеальной эхокардиограммы (ТЭЭ). Лечение заключается в эндоваскулярной установке стент-графта или хирургическом вмешательстве.
(См. также Обзор аневризм аорты (Overview of Aortic Aneurysms)).
Аневризмы грудного отдела аорты (АГА) ─это аномальные расширения аорты выше диафрагмы. АГА составляют 1/4 от всех аневризм аорты. Мужчины и женщины заболевают в равной степени.
Локализации АГА (1) включают
Восходящую грудную аорту (между корнем аорты и плечеголовным стволом, или безымянной артерией): 46%
Дугу аорты (включая плечеголовной ствол, сонную и подключичную артерии): 21%
Нисходящую грудную аорту (дистальнее левой подключичной артерии): 35%
Осложнения
Осложнения аневризм грудного отдела аорты включают
Компрессия или эрозия прилегающих структур
Утечка жидкости или разрыв
Тромбоэмболия
Аневризмы восходящего отдела аорты иногда поражают корень аорты, вызывая регургитацию аортального клапана или окклюзию коронарной артерии, что, в свою очередь, приводит к стенокардии, инфаркту миокарда или обморокам.
Общие справочные материалы
1. Gouveia E Melo R, Silva Duarte G, Lopes A, et al. Incidence and Prevalence of Thoracic Aortic Aneurysms: A Systematic Review and Meta-analysis of Population-Based Studies. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2022;34(1):1-16. doi:10.1053/j.semtcvs.2021.02.029
Этиология аневризмов грудного отдела аорты
Большинство аневризм грудной аорты являются результатом
Факторы риска как для аневризмы грудной аорты, так и для диссекции аорты включают длительную гипертензию, дислипидемию и курение. Дополнительные факторы риска для АГА включают наличие аневризм в других локализациях, инфекцию, аортит и пожилой возраст (пиковая заболеваемость в возрасте 65–70 лет).
Наследственные заболевания соединительной ткани (такие как синдром Марфана, синдром Элерса–Данлоса, синдром Лойса-Дитца) являются причиной кистозного медионекроза, дегенеративного изменения, приводящего к развитию АГА, осложненных расслоением аорты и расширением проксимального отдела аорты и фиброзного кольца аортального клапана (аортальной аннулоэктазии), которые, в свою очередь, приводят к аортальной регургитации. В 50% случаев причиной аортальной аннулоэктазии является Синдром Марфана, но кистозный медиа-некроз и его осложнения могут выявляться у молодых людей даже в отсутствие наследственных нарушений соединительной ткани.
Инфекционные (микотические) АГА являются результатом гематогенного распространения возбудителя при системных и локальных инфекциях (например, сепсис, пневмония), лимфогенного распространения (например, туберкулез) или напрямую из смежного очага (например, остеомиелит, перикардит). Редкими причинами АГА являются инфекционный эндокардит и третичный сифилис.
Причиной АГА также может быть ряд заболеваний, связанных с васкулитом (например, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз с полиангиитом).
Тупая травма грудной клетки может вызвать развитие псевдоаневризмы (ложной аневризмы) в результате повреждения стенки аорты - как следствие образуются соединения между артериальным просветом и соединительной тканью, окружающей аорту, и кровь течет вне пределов аорты; заполненная кровью полость образуется вне стенки сосуда и существующий дефект закрывается тромбом.
Симптомы и признаки аневризм грудной аорты
Большинство аневризм грудной аорты до формирования осложнений (например тромбоэмболии, разрыв, аортальная регургитация, диссекция) протекают бессимптомно. Однако компрессия соседних структур может быть причиной боли в спине (в результате компрессии позвонка), кашля или хрипа (в связи с компрессией трахеи), дисфагии (в связи с компрессией пищевода), осиплости голоса (в результате компрессии левого возвратного гортанного нерва или блуждающего нерва), болей в грудной клетки (из-за сдавления коронарных артерий) и синдрома верхней полой вены (из-за сдавления центральных вен или верхней полой вены).
Прорыв аневризмы в легкие приводит к кровохарканью или пневмониям.
Диссекция аневризм манифестрирует болевым синдромом грудной клетки разрывающего характера, зачастую с иррадиацией в спину, между лопаток.
Тромбоэмболии могут вызывать инсульт, боли в животе (из-за мезентериальной ишемии) или конечностях.
Разрыв АГА, который не сразу приводит к летальному исходу, проявляется сильной болью в груди или спине, а также гипотонией или шоком. Кровотечение в связи с разрывом чаще всего наблюдается в плевральной или перикардиальной полостях.
Из дополнительных клинических признаков может встречаться синдром Горнера (миоз, птоз, ангидроз), обусловленный сдавлением симпатического ганглия, пульсацией трахеи при каждом сердечном сокращении и девиацией трахеи. Реже встречается видимая или пальпируемая пульсация грудной клетки, более заметная, чем верхушечный толчок.
Сифилитическая аневризма корня аорты классически приводит к аортальной регургитации и воспалительному стенозу устья коронарной артерии, который может сопровождаться болями в грудной клетки вследствие миокардиальной ишемии. Сифилитические аневризмы не расслаиваются.
Диагностика аневризмы грудного отдела аорты
Рентгенологический анализ
Подтверждение с помощью КТ-ангиографии (КТА), магнитно-резонансной ангиографии (МРА) или чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭ)
Аневризмы грудной аорты в первую очередь подозревают, когда рентген грудной клетки показывает расширенное средостение или увеличение дуги аорты. Тем не менее рентгенография грудной клетки имеет низкую чувствительность относительно АГА и не является надежным диагностическим инструментом (например, у пациентов с болью в области грудной клетки и с подозрением на аневризму аорты). Выявленные отклонения на рентгеновских снимках грудной клетки, а также клинические симптомы и признаки предполагаемой аневризмы должны быть подтверждены трехмерными визуализирующими методами исследования; выбор этих методов базируется на их доступности и местном опыте.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
При подозрении на разрыв необходимо немедленно провести ЧПЭ (при диссекции восходящей аорты) или КTA, в зависимости от того, какое исследование на данный момент доступно. КТ-ангиография грудной полости позволяет определить размеры аневризмы, проксимальные и дистальные ее уровни, наличие кровоизлияния и идентифицировать другую патологию. МР ангиография может предоставить аналогичные данные. Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) позволяет определить размер и протяженность аневризмы, а также выявить просачивание в области аневризмы восходящей, но не нисходящей аорты. ЧПЭ не может визуализировать всю грудную аорту, но она может быть чрезвычайно информативной при определении точки входа при диссекции аорты.
Контрастная ангиография обеспечивает лучшее изображение просвета артерии, но больше не является предпочтительным методом визуализации. Она не дает информации о внепросветных структурах (т.е. не позволяет отдиференциировать альтернативный диагноз), является инвазивной и сопряжена со значительным риском атероэмболии почек и конечностей и контрастной нефропатии.
Дилатация корня аорты или необъяснимая аневризма аорты является показанием к выполнению серологического теста для исключения сифилиса. Если возникает подозрение на микотический генез расширения аорты, проводят исследование гемокультуры на бактериальные и грибковые возбудетели.
Лечение аневризмов грудного отдела аорты
Эндоваскулярный стент-графт или протезирование аорты
Контроль артериального давления и других сопутствующих расстройств
Очень важным является контроль артериального давления.
Консервативное лечение с оптимальным контролем гипертонии, дислипидемии, диабета и респираторных заболеваний является соответствующим лечением до тех пор, пока не будет показано хирургическое вмешательство. Когда позволяют анатомические особенности, выполняется эндоваскулярная установка стент-графта, при сложных аневризмах выполняется хирургическое протезирование.
При отсутствии лечения разорвавшиеся АГА без каких-либо исключений приводят к смерти пациента. Они требуют немедленного хирургического вмешательства, также как аневризмы с синдромом утечки и аневризмы с острой диссекцией или острой клапанной регургитацией.
Транскатетерные эндоваскулярные стент-графты (эндостенты) при аневризмах нисходящей грудной аорты и ТААА являются менее инвазивной альтернативой открытому хирургическому вмешательству.
Хирургическое вмешательство включает в себя срединную стернотомию (при аневризме восходящей аорты и дуги аорты), левостороннюю торакотомию, торако-ретроперитонеальный доступ (при аневризмах нисходящей аорты и торакоабдоминальных аневризмах) и протезирование с помощью синтетических трансплантатов. При экстренном открытом хирургическом вмешательстве смертность в течение 1 месяца составляет около 40–50%. Однако у выживших пациентов высока вероятность какого-либо осложнения (например, почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, серьезная патология нервной системы).
Плановое хирургическое вмешательство показано при аневризмах, которые
Являются крупными
Быстро увеличиваются (> 0,5 см/год)
Являются причиной компрессии бронхов
Вызывают образование аортобронхиальных или аортопищеводных свищей
Симптоматические
Травматические
Микотические
Аневризмы восходящей аорты обычно считаются большими, если их диаметр составляет > 5,5 см или вдвое превышает собственный диаметр восходящей аорты, или, если индекс размера аорты (величина диаметра аорты по отношению к площади поверхности тела) составляет ≥ 2,75 см/м2. Аневризмы нисходящей аорты обычно считаются большими, если они превышают 6 см. У пациентов с синдромом Марфана большими считаются аневризмы, которые имеют размер от 4,5 до 5 см независимо от локализации.
При микотических аневризмах показана агрессивная антибактериальная терапия с учетом антибактериальной чувствительности. Обычно эти аневризмы требуют хирургического лечения.
Хотя открытая хирургическая пластика неповрежденной АГА улучшает исходы, уровень смертности все равно может превышать 7% через 30 дней (1). Смертность ниже при использовании эндоваскулярных стент-графтов, хотя пожизненное наблюдение все еще необходимо (2). Риск летального исхода существенно увеличивается при аневризмах с осложнениями (например, аневризмы дуги аорты или торакоабдоминальные), или же, если пациенты пожилого возраста или имеют ишемическую болезнь сердца, симптомы или существующую до этого почечную недостаточность. Интраоперационные осложнения (например инсульт, почечная недостаточность, травма позвоночника) составляют около 10–20%.
У пациентов с асимптомными аневризмами и отсутствием показаний к плановому оперативному вмешательству должен тщательно проводится контроль артериального давления, с назначением бета-блокаторов и другие антигипертензивных препаратов при необходимости. Обязательным также является отказ от курения. Необходимо лечить дислипидемию, диабет и респираторные заболевания.
Пациенты нуждаются в динамическом наблюдении с оценкой симптомов заболевания и данных серии КТ или ультрасонографии, выполняемых каждые 6–12 месяцев. Частота проведения визуализации зависит от размера аневризмы.
Справочные материалы по лечению
1. Goodney PP, Travis L, Lucas FL, et al. Survival after open versus endovascular thoracic aortic aneurysm repair in an observational study of the Medicare population. Circulation 2011;124(24):2661-2669. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.033944
2. Desai ND, Burtch K, Moser W, et al. Long-term comparison of thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) to open surgery for the treatment of thoracic aortic aneurysms. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144(3):604-611. doi:10.1016/j.jtcvs.2012.05.049
Прогноз при аневризме грудного отдела аорты
Торакоабдоминальные аневризмы увеличиваются в среднем от 3 до 5 мм/год. Факторами риска быстрого увеличения являются большие размеры аневризмы, ее локализация в нисходящем отделе аорты и наличие пристеночных тромбов.
Риск разрыва, по-видимому, резко возрастает, когда АГА достигают 6 см в диаметре. Средний диаметр при разрыве аневризмы составляет примерно 6 см для аневризм восходящей аорты и 7 см для аневризм нисходящей аорты (1, 2); аневризмы меньшего размера также могут разрываться, особенно у пациентов с заболеваниями соединительной ткани или мешковидными аневризмами.
5-летняя выживаемость пациентов с нелечеными крупными АГА составляет 54%. Уровень смертности при разрыве АГА составляет 97%.
Справочные материалы по прогнозам
1. Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Kopf GS, Elefteriades JA. Surgical intervention criteria for thoracic aortic aneurysms: a study of growth rates and complications. Ann Thorac Surg 1999;67(6):1922-1958. doi:10.1016/s0003-4975(99)00431-2
2. Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA, et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002;73(1):17-28. doi:10.1016/s0003-4975(01)03236-2
Основные положения
Аневризма грудного отдела аорты (АГА) является увеличением диаметра грудной аорты ≥ 50%.
АГА может привести к диссекции, компрессии или разрушению смежных структур, тромбоэмболиям, подтеканию или разрыву.
Средний диаметр аневризмы при разрыве составляет 6 см для восходящих аневризм и 7 см для нисходящих аневризм.
Диагноз вначале могут заподозрить на основе случайно полученных данных рентгенографии или КТ, и затем подтверждают при помощи КТ, ангиографии, магнитно-резонансной ангиографии или трансторакальной эхокардиографии.
Лечение небольших бессимптомных АГА проводят с помощью агрессивного контроля кровяного давления и дислипидемии, важно прекращение курения.
Для лечение больших или АГА с наличием симптомов выполняется эндоваскулярная установка стент-графта, при сложных аневризмах выполняется хирургическое протезирование.
