Cиндром ранней реполяризации является генетическим нарушением функции ионных каналов кардиомиоцитов (каналопатия). У пациентов есть предрасположенность к полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ). Главным диагностическим методом является регистрация ЭКГ. Некоторым пациентам необходима установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).
(См. также Обзор аритмий и Обзор каналопатий).
Под ранней реполяризацией понимается ЭКГ-паттерн, обычно включающий повышение J-точки ≥ 0,1 мВ, часто с нерезким или зазубренным терминальным комплексом QRS, с последующим подъемом сегмента ST в ≥ 2 смежных отведениях, кроме V1-V3. Такая картина ЭКГ не является редкостью, так как встречается примерно у 5–10% населения (1, 2, 3), особенно у мужчин, молодых пациентов и спортсменов. У большинства лиц с такой конфигурацией ранней реполяризации на ЭКГ не проявляются аритмии. Однако ранняя реполяризация значительно чаще встречается у людей, переживших идиопатическую фибрилляцию желудочков (ФЖ) (1, 2, 3). Синдром ранней реполяризации объединяет пациентов, имеющих на ЭКГ раннюю реполяризацию в нижних или боковых отведениях (прогнозирующих повышенный риск развития аритмий), а также страдающих симптоматическими желудочковыми аритмиями (4).
Ранний синдром реполяризации, по-видимому, является результатом мутаций, которые вызывают
Усиление функции наружных калиевых токовых каналов ИЛИ
Потеря функции внутренних натриевых или кальциевых токовых каналов
Эти изменения ионных каналов увеличивают нормальные небольшие трансмуральные градиенты напряжения во время фазы плато потенциала действия сердца. Эти градиенты вызывают повышение J-волны и J-точки на ЭКГ и предрасполагают к полиморфной желудочковой тахикардии, которая может перерасти в фибрилляцию желудочков при отсутствии других причин ранней реполяризации (например, гипертермии или гипотермии, гипокальциемии, гиперкалиемии). Изменения на ЭКГ сходны с таковыми при синдроме Бругада, но при синдроме ранней реполяризации появляются в нижних или боковых отведениях, а не в правых прекардиальных отведениях при синдроме Бругада. Это и другие сходства привели к тому, что синдром Бругада и синдром ранней реполяризации были сгруппированы в синдромы J-волны (4). До появления ЖТ/ФЖ картина ранней реполяризации может стать патологически усиленной, а ЖТ/ФЖ могут быть спровоцированы эпизодом ишемии миокарда. -
Синдром ранней реполяризации, по-видимому, передается по наследству, но специфические для заболевания генные мутации выявляются редко, что позволяет предположить, что заболевание часто является полиэтиологичным.
Желудочковые аритмии могут вызывать сердцебиение и/или остановку сердца. Могут наблюдаться синкопальные состояния, но редко, поскольку ЖТ, возникающая при синдроме ранней реполяризации, редко самопроизвольно завершается (в отличие от некоторых других заболеваний, вызывающих ЖТ, при которых обморок является более распространенным).
Общие справочные материалы
1. Haïssaguerre M, Derval N, Sacher F, et al: Sudden cardiac arrest associated with early repolarization. N Engl J Med 358(19):2016–2023, 2008. doi: 10.1056/NEJMoa071968
2. Rosso R, Kogan E, Belhassen B, et al: J-point elevation in survivors of primary ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence and clinical significance. J Am Coll Cardiol 52(15):1231–1238, 2008. doi: 10.1016/j.jacc.2008.07.010
3. Tikkanen JT, Anttonen O, Junttila MJ, et al: Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography. N Engl J Med 361(26):2529–2537, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0907589
4. Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al: J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–324, 2016. doi: 10.1016/j.hrthm.2016.05.024
Диагностика синдрома ранней реполяризации
Характерные клинические и ЭКГ проявления
Клинический скрининг членов семьи первой степени родства
Диагноз должен быть заподозрен у пациентов с полиморфной желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков или имевших случай внезапной остановки сердца (или семейным анамнезом указанных событий при отсутствии структурного заболевания сердца), а также у пациентов с изменениями на ЭКГ, указывающими на раннюю и/или латеральную раннюю реполяризацию. Типичным признаком ранней реполяризации на ЭКГ является повышение J-точки ≥ 1 мм (≥ 0,1 мВ) с последующим подъемом сегмента ST в ≥ 2 смежных нижних и/или боковых отведениях. Для синдрома ранней реполяризации была предложена шкала вероятностного диагноза (Шанхайская шкала для диагностики раннего синдрома реполяризации) (1).
Поскольку специфические генные дефекты идентифицируются редко, пациентам или членам их семей генетическое тестирование обычно не рекомендуется. Тем не менее, члены семьи первой степени должны быть обследованы клинически и с помощью ЭКГ.
Справочные материалы по диагностике
1. Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al: J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–324, 2016. doi: 10.1016/j.hrthm.2016.05.024
Лечение синдрома ранней реполяризации
При наличии симптомов - установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД)
Для пациенты без симптомовно при ранней реполяризационной ЭКГ и отсутствии семейного анамнеза внезапной смерти лечение не рекомендуется, поскольку такие пациенты имеют очень низкий риск.
Пациенты, у которых была остановка сердца или у которых была выявлена ФЖ или полиморфная ЖТ относятся к группе высокого риска и имеют показания I класса к установке ИКД (1). Для некоторых пациентов с картиной ранней реполяризации на ЭКГ и наличием некоторых других признаков высокого риска можно рассмотреть возможность установки ИКД (2).
Когда необходимо подавить частые разряды ИКД, эффективным может оказаться хинидин, который блокирует переходный наружный калиевый ток, которое может усиливаться при синдроме ранней реполяризации. У пациентов с множественными эпизодами желудочковых аритмий в быстрой последовательности ("электрический шторм") эффективным может быть внутривенное введение изопротеренола.
Справочные материалы по лечению
1. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation 138(13):e272–e391, 2018. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549
2. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 10:1932–1963, 2013. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014
Основные положения
Синдром ранней реполяризации является генетическим и предрасполагает к полиморфным желудочковым тахикардиям (ЖТ), фибрилляции желудочков (ФЖ) и внезапной смерти.
Такой диагноз следует заподозрить у пациентов, которые имели необъяснимую полиморфную желудочковую тахикардию, фибрилляцию желудочков или внезапную остановку сердца и раннюю реполяризацию в нижних или боковых отведениях на ЭКГ.
Поместите ИКД в пациентов с остановкой сердца, фибрилляцией желудочков или полиморфной желудочковой тахикардией.
