- Обзор иммунодефицитных состояний (Overview of Immunodeficiency Disorders)
- Обследование пациентов с признаками иммунодефицита
- Атаксия-телеангиоэктазия
- Синдром Чедиака-Хигаси
- Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)
- Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек
- Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ)
- Синдром Ди Джорджи
- Гипер-IgE синдром
- Гипер-IgM синдром
- Селективный IgA дефицит
- Недостаточность адгезии лейкоцитов
- Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов (SADNI)
- Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)
- Транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
- Дефицит ZAP-70
Транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста представляет собой временное снижение сывороточного IgG и иногда IgA. а также других изотипов иммуноглобулинов (lg) до уровня ниже возрастных норм.
(См. также Обзор иммунодефицитных нарушений (Overview of Immunodeficiency Disorders), а также Подходы к лечению пациентов с нарушением иммунодефицита (Approach to the Patient With an Immunodeficiency Disorder)).
Переходные гипогаммаглобулинемии у младенцев является первичным иммунодефицитным нарушением, которое включает в себя нарушения гуморального иммунитета. Это расстройство характеризуется устойчивым низким уровнем IgG в возрасте около 3–6 месяцев после физиологического понижения материнских IgG. Причины и механизм наследования неизвестны.
Это состояние редко ведет к тяжелым инфекциям и не является истинным иммунодефицитом. Как правило, заболевание протекает бессимптомно. Тем не менее, у небольшого числа пациентов развиваются синусно-пульмональные или инфекции желудочно-кишечного тракта, кандидоз и/или менингит.
Диагностика транзиторной гипогаммаглобулинемии основывается на определении низких уровней сывороточных иммуноглобулинов (как минимум 2 стандартных отклонения ниже среднего для данного возраста) и на результатах исследований, демонстрирующих нормальную продукцию антител в ответ на вакцинные антигены (такие, как столбняк, дифтерия). Однако это состояние следует отличать от постоянных форм гипоагаммаглобулинемии, при которых специфические антитела на вакцинные антигены не вырабатываются.
Пациенты с рецидивирующими инфекциями могут получать временную терапию профилактическими антибиотиками. Введение иммуноглобулина обычно не требуется.
Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорождённых может сохраняться в течение нескольких месяцев до нескольких лет, но обычно устраняется.