Вегетативное состояние представляет собой отсутствие реактивности и осознания, связанное с грубым нарушением функции больших полушарий головного мозга, при котором функция промежуточного мозга и ствола мозга достаточно сохранна для того, чтобы обеспечивать вегетативные и двигательные рефлексы, а также чередование фаз сна-бодрствования. Могут быть сохранены сложные рефлексы, включая движения глаз, зевание, непроизвольные движения в ответ на болевые раздражители, но осознание себя или окружающего утрачено. Состояние минимального сознания, в отличие от вегетативного состояния, характеризуется некоторыми признаками осознания себя и/или окружающего, и у пациентов имеется тенденция к улучшению. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение, главным образом, поддерживающее. Прогноз у пациентов с персистирующим неврологическим нарушением, как правило, неблагоприятный.
Вегетативное состояние (другое название – синдром бессознательного бодрствования) представляет собой хроническое состояние, при котором организм сохраняет способность поддерживать артериальное давление (АД), дыхание и сердечную деятельность, но когнитивная функция нарушена. Функции гипоталамуса и продолговатого мозга остаются интактными, и их достаточно для поддержания деятельности сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы, что обеспечивает выживание пациентов при надлежащем лечении и сестринском уходе. Кора больших полушарий у таких пациентов серьезно повреждена, что приводит к выпадению когнитивных функций, однако деятельность ретикулярной активирующей системы остается ненарушенной, и это обеспечивает бодрствование пациентов. Рефлексы, замыкающиеся на уровне среднего мозга или моста, могут быть как сохранены, так и утрачены. У пациентов обычно отсутствует осознание себя, и они могут взаимодействовать с окружающей средой только при помощи безусловных рефлексов. Судорожная активность может присутствовать, но не быть клинически выраженной.
Традиционно, вегетативное состояние, которое длится > 1 месяца, считается устойчивым вегетативным состоянием. (Тем не менее были предложены и другие сроки, иногда в зависимости от причины). (1) Однако диагноз стойкого вегетативного состояния не означает стойкой инвалидности, поскольку в очень редких случаях (например, после черепно-мозговой травмы) пациенты могут восстановиться, достигая минимально осознанного состояния или более высокого уровня сознания.
Наиболее распространенные причины вегетативного состояния и минимально сознательного состояния являются
Диффузная церебральная гипоксия
В то же время, любое заболевание, при котором страдает головной мозг, может привести к формированию вегетативного состояния. Как правило, оно развивается в том случае, когда функция ствола мозга и промежуточного мозга восстанавливается после комы, а функция коры утрачивается.
В отличие от вегетативного состояния, у пациентов в состоянии минимального сознания имеются признаки осознания пациентом себя и/или своего окружения. У пациентов имеется тенденция к восстановлению (т.е., к постепенному улучшению когнитивных функций), но оно ограничено. Такое состояние может развиваться сразу после повреждения головного мозга или отмечаться по мере выхода пациента из вегетативного состояния. Вегетативное состояние и состояние минимального сознания могут сменять друг друга у одного и того же пациента, часто в течение нескольких лет после исходного повреждения головного мозга.
Общие справочные материалы
1. Quiñones-Ossa GA, Durango-Espinosa YA, Janjua T, et al: Persistent vegetative state: an overview. Egypt J Neurosurg 36:9, 2021. doi: 10.1186/s41984-021-00111-3
Клинические проявления
Вегетативное состояние
Пациенты в вегетативном состоянии не проявляют признаков осознания себя или окружающего мира и не могут вступить в контакт с другими людьми. Устойчивые, целенаправленные ответные реакции на внешние раздражители, понимание и речь отсутствуют.
У пациентов в вегетативном состоянии наблюдается следующее:
признаки сохранности ретикулярной формации (например, открывание глаз) и ствола мозга (например, фотореакции зрачков, окулоцефалический рефлекс).
Циклы «сон–бодрствование» не обязательно соответствуют определенному циркадному ритму и не связаны с окружающей обстановкой.
Более сложные рефлексы ствола мозга, включая зевание, жевание, глотание и, изредка, гортанные звуки.
Иногда рефлексы пробуждения и четверохолмные рефлексы (например, громкие звуки и яркие вспышки света могут вызвать открывание глаз)
Иногда слезоотделение и слезотечение
Иногда появление улыбки или хмурого взгляда
Спонтанные блуждающие движения глаз – обычно медленные, с постоянной скоростью и без саккадических подергиваний
Спонтанные блуждающие движения глаз нередко ложно интерпретируют как осознанное слежение, что дезориентирует членов семьи, которые принимают их за признаки осознания.
Пациенты не могут реагировать на угрожающий стимул и не следуют инструкциям. Конечности могут двигаться, но лишь в рамках примитивных целенаправленных двигательных реакций (например, схватывание предмета при касании его рукой). Боль может провоцировать двигательную реакцию (обычно – принятие декортикационных и децеребрационных поз), но без целенаправленных реакций избегания. Характерно недержание мочи и кала. Функции черепных нервов и спинальные рефлексы обычно сохранены.
В редких случаях, с помощью функциональной МРТ или электроэнцефалографии (ЭЭГ) удается зарегистрировать ответную реакцию на вопросы или команды, хотя видимого ответа, с изменением поведения пациента, не наблюдается (скрытое сознание) (1, 2). На данный момент неизвестно, до какой степени на самом деле сохранено осознание у таких пациентов. У большинства пациентов, имеющих подобную мозговую активность, вегетативное состояние вызвано травматическим повреждением головного мозга, а не гипоксической энцефалопатией.
Состояние минимального сознания
У пациентов сохранены элементы осознанного взаимодействия с окружающей средой. Для пациентов в состоянии минимального сознания характерно следующее
Установление зрительного контакта
Целенаправленный захват объектов
Стереотипный ответ на команды
Ответ одним и тем же словом
Справочные материалы по симптоматике
1. Owen AM, Coleman MR, Boly M, et al: Detecting awareness in the vegetative state. Science 313 (5792):1402, 2006. doi: 10.1126/science.1130197
2. Monti MM, Rosenberg M, Finoia P, Kamau E, Pickard JD, Owen AM: Thalamo-frontal connectivity mediates top-down cognitive functions in disorders of consciousness. Neurology 84(2):167–173, 2015. doi:10.1212/WNL.0000000000001123
Диагностика
Клинические критерии, для оценки которых необходимо достаточное наблюдение
Нейровизуализация
Предположить наличие вегетативного состояния можно, основываясь на характерных симптомах (например, отсутствии целенаправленной активности или понимания) в сочетании с признаками сохранности ретикулярной формации. Диагноз основывается на клинических критериях. Тем не менее, для исключения поддающихся лечению заболеваний необходимо проведение нейровизуализации.
Следует различать вегетативное состояние и состояние минимального сознания. Оба этих состояния могут быть постоянными или временными, и физикального обследования может быть недостаточно для их дифференциации. Необходимо соответствующее обследование. Если наблюдение слишком кратковременно, признаки сознания могут быть пропущены. У некоторых пациентов с болезнью Паркинсона может ошибочно устанавливаться диагноз вегетативного состояния.
С помощью КТ или МРТ можно выявить ишемический инфаркт, внутримозговое кровоизлияние или объемное образование, воздействующее на кору больших полушарий или ствол мозга. Для визуализации сосудов головного мозга после исключения внутримозгового кровоизлияния необходимо провести магнитно-резонансную ангиографию. Предпочтительным методом визуализации для отслеживания продолжающихся ишемических изменений в головном мозге является диффузионно-взвешенная МРТ.
Для оценки функции головного мозга (в противоположность морфологической оценке) могут использоваться позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), функциональная МРТ и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). Если в диагнозе вегетативного состояния имеются сомнения, то проведение ПЭТ или ОФЭКТ или МРТ является необходимым. В некоторых случаях эти исследования могут показать, функционируют ли определенные части мозга, например кора, даже если это не удалось установить с помощью клинического обследования.
ЭЭГ используется для оценки нарушения функции коры больших полушарий и выявления скрытой судорожной активности.
Лечение
Поддерживающая терапия
Поддерживающее лечение является основным направлением терапии пациентов в вегетативном состоянии или в состоянии минимального сознания и должно включать в себя следующие аспекты:
Профилактику системных осложнений, связанных с иммобилизацией (например, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей, тромбоэмболические осложнения)
Обеспечение адекватного питания
Физиотерапию с целью профилактики контрактур конечности
Для вегетативного состояния не разработано специфического лечения. Решение о терапии, поддерживающей жизнь, должно приниматься с участием социальных служб, этических комитетов стационаров и членов семьи пациента. Поддержание пациентов, особенно без предварительных указаний по решениям при терминальном лечении в длительном вегетативном статусе, связано с этическими и другими (например, с использованием ресурсов здравоохранения) вопросами.
У большинства пациентов в состоянии минимального сознания отсутствует ответная реакция на специфическое лечение. Тем не менее в некоторых случаях применение золпидема (1), апоморфина (2) или амантадина (3) может в период приема препарата привести к улучшению ответа на лечение со стороны неврологической симптоматики.
Во все большем количестве исследований оценивается влияние музыки при нарушениях сознания (4). Некоторые исследования показывают, что музыкальная терапия может привести к положительным поведенческим эффектам и возвращению к нормальному физиологическому ответу. Результаты следует интерпретировать с осторожностью, так как исследования в этой области всё ещё ограниченны.
Справочные материалы по лечению
1. Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications. Am J Med Sci 347 (3):178–182, 2014. doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
2. Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al: Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury. Brain Inj 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
3. Gao Y, Zhang Y, Li Z, Ma L, Yang J. Persistent vegetative state after severe cerebral hemorrhage treated with amantadine: A retrospective controlled study. Medicine (Baltimore). 2020;99(33):e21822. doi:10.1097/MD.0000000000021822
4. Li X, Li C, Hu N, Wang T: Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis. J Neurosci Nurs 52(4): 146–151, 2020. doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
Прогноз
Вегетативное состояние
Прогноз варьирует в зависимости от причины и длительности вегетативного состояния. Он может быть более благоприятным, если причиной вегетативного состояния стало обратимое метаболическое нарушение (например, токсическая энцефалопатия), чем при гибели нейронов вследствие выраженной гипоксии и ишемии или другого состояния. Кром того, у молодых пациентов отмечается более выраженное восстановление двигательных функций, чем у пожилых, но это не касается когнитивных функций, поведения или речи.
Восстановление после вегетативного состояния зависит от причины. Это маловероятно через 1 месяц, если повреждение головного мозга атравматическое, и через 12 месяцев, если повреждение головного мозга травматическое.
Даже при небольшом улучшении по прошествии этих периодов большинство пациентов остаются тяжелыми инвалидами. Редко улучшение наступает поздно; через 3–5 лет лишь немногие пациенты (например, примерно от 3 до 5%) (1) восстанавливают способность общаться и понимать, но еще меньше пациентов могут жить самостоятельно; ни один пациент не восстанавливает нормальную функцию.
Если вегетативное состояние сохраняется, большинство пациентов умирает втечение 6 месяцев после начальной травмы головного мозга. Причиной, как правило, является инфекция легких, инфекции мочевых путей либо полиорганная недостаточность, или же смерть может быть внезапной и от неизвестной причины. Для большинства остальных продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет (1). Мало пациентов живут десятилетиями.
Состояние минимального сознания
У большинства пациентов имеется тенденция к восстановлению сознания, но в ограниченном объеме, в зависимости от длительности пребывания пациента в состоянии минимального сознания. Чем дольше был этот период, тем меньше у пациента шансов на восстановление высших корковых функций. Прогноз при травматическом повреждении головного мозга может быть более благоприятным.
В редких случаях, у пациентов после нескольких лет пребывания в коме происходит отчетливое восстановление сознания, однако в ограниченном объеме, что привлекает внимание средств массовой информации.
Справочные материалы по прогнозу
1. Baricich A, de Sire A, Antoniono E, et al. Recovery from vegetative state of patients with a severe brain injury: a 4-year real-practice prospective cohort study. Funct Neurol. 2017;32(3):131-136. doi:10.11138/fneur/2017.32.3.131
Основные положения
Вегетативное состояние, как правило, характеризуется отсутствием реагирования и осознанности в связи с генерализованной дисфункцией полушарий головного мозга (при этом функционирование ствола мозга остается сохранным), а иногда имитацией сознания, несмотря на его отсутствие.
Состояние минимального сознания отличается от вегетативного состояния тем, что у пациентов имеются минимальное взаимодействие с окружающим и тенденция к улучшению состояния с течением времени.
Для установления диагноза необходимо исключение других заболеваний и часто длительное наблюдение, особенно для того, чтобы дифференцировать вегетативное состояние, состояние минимального сознания и болезнь Паркинсона.
Прогноз обычно неблагоприятный, особенно у пациентов в вегетативном состоянии.
Лечение, главным образом, поддерживающее.
