Resultados de testes laboratoriais de rastreamento e tratamento de defeitos hereditários de coagulação sanguínea
Resultados dos testes de triagem* | Deficiência | Comentários |
|---|---|---|
PTT longo PT normal | Fator XII, cininogênio com alto peso molecular ou pré-calicreína | Anormalidades dos testes de laboratórios sem sangramento clínico São necessários exames específicos para distinguir deficiência do fator XI, em que sangramento pós-traumático e perioperatório pode ocorrer Nenhum tratamento é necessário |
PTT longo PT normal | Fator XI | Autossômica recessiva Aumento da frequência em pacientes de ascendência judaica asquenaze Sangramento pós-traumático e perioperatório Diagnóstico por ensaio específico para o fator No tratamento do sangramento: concentrado de fator XI derivado do plasma ou plasma fresco congelado, junto com inibição da fibrinólise pelo ácido aminocaproico ou ácido tranexâmico Meia-vida plasmática do fator XI = 50 horas |
PTT longo PT normal | Fator VIII ou IX | Deficiência do fator VIII (hemofilia A) Deficiência do fator IX (hemofilia B) Transmissão ligada ao cromossomo X Sangramento leve ou grave em homens, dependendo do nível de fator VIII ou fator IX Para tratamento do sangramento: reposição de fator Meia-vida plasmática do fator VIII = 8–12 horas Meia-vida plasmática do fator IX = 18 horas |
PTT normal PT longo | Fator VII | Autossômico recessivo, raro Diagnosticado por ensaio específico para o fator Para tratamento do sangramento: fator VII ativado recombinante ou concentrado do fator VII derivado de plasma Meia-vida plasmática do fator VII = 4–6 horas |
PTT longo PT longo | Fator X, V ou protrombina | Autossômico recessivo, raro Sangramento leve a intenso Diagnosticado por análises específicas Para o tratamento do sangramento decorrente do fator X ou da deficiência de protrombina:
Para o tratamento do sangramento por deficiência de fator V: plasma fresco congelado com ou sem concentrado de plaquetas (para fornecer o fator V plaquetário) Meia-vida plasmática do fator X = 40–60 horas Meia-vida plasmática da protrombina = 60–72 horas Meia-vida plasmática do fator V = 36 horas |
Na afibrinogenemia (fibrinogênio < 10 mg/dL [< 0,1 g/L]), sem coágulo em PTT ou PT porque não houve disparo do ponto final do equipamento Na hipofibrinogenemia [fibrinogênio 70–100 mg/dL (0,7–1 g/L)], PTT e PT prolongados, com frequência, por vários segundos e tempo de trombina prolongado | Fibrinogênio | Sangramento intenso na afibrinogenemia (estado homozigótico) Sangramento pós-traumático e perioperatório em hipofibrinogenemia (estado heterozigótico) Para o tratamento do sangramento:
Meia-vida plasmática do fibrinogênio = 2–4 dias |
PTT e PT longo Tempo de trombina longo | Disfibrinogenemia | As manifestações variam (nula ou somente leve, sangramento pós-traumático e perioperatório, tendência à trombose, deiscência de feridas) Baixo fibrinogênio por análise da coagulação, mas normal por análise imunológica |
PTT normal PT normal Tempo normal de trombina Coágulo se dissolve em 5M de ureia | Fator XIII | Autossômico recessivo, raro Má cicatrização do ferimento Para o tratamento do sangramento:
Meia-vida plasmática do fator XIII = 9–12 dias |
PTT e PT normais Tempos de lise do coágulo em ureia 5M ou soro fisiológico são acelerados | Deficiência de alfa 2-antiplasmina | Sangramento intenso em homozigotos Heterozigotos podem apresentar sangramento pós-traumático e perioperatório Confirmação do diagnóstico requer análise específica Para o tratamento do sangramento: inibição da fibrinólise excessiva utilizando ácido aminocaproico ou ácido tranexâmico |
*Resultados de PT tipicamente relatados como RNI. | ||
TP = tempo da protrombina; T TP = tempo da tromboplastina parcial. | ||