Critérios internacionais para diagnóstico do complexo da esclerose tuberosa (CET)
Critério | Comentários |
|---|---|
Principais características* | |
Máculas hipomelanóticas | ≥ 3, pelo menos com 5 mm de diâmetro |
Angiofibromas (adenoma sebáceo) ou placa cefálica fibrosa | ≥ 3 angiofibromas |
Fibromas subungueais/ungueais | ≥ 2 |
Mancha chagrém | — |
Múltiplos hamartomas na retina | — |
Múltiplos tubérculos corticais, linhas de migração radial ou ambos | — |
Nódulos subependimários | ≥ 2 |
— | |
Rabdomioma cardíaco | — |
— | |
Angiomiolipomas† | ≥ 2 |
Características menores* | |
Lesões cutâneas do tipo "confete" | Áreas de hipopigmentação pontilhada, tipicamente nas extremidades |
Corrosão do esmalte dental | ≥ 3 |
Fibromas intraorais | ≥ 2 |
Mancha acrômica na retina | — |
Múltiplos cistos renais | — |
Hamartomas não renais | — |
Lesões ósseas escleróticas | — |
*Um diagnóstico definitivo do complexo de esclerose tuberosa exige um dos seguintes:
Um possível diagnóstico do complexo de esclerose tuberosa exige os seguintes:
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† Uma combinação das duas características clínicas principais (linfangioleiomiomatose e angiomiolipoma) sem outras características não atende os critérios para um diagnóstico definitivo. | |
Data from Northrup H, Aronow ME, Bebin EM, et al: Updated international tuberous sclerosis complex diagnostic criteria and surveillance and management recommendations. Pediatr Neurol 123:50-66, 2021. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2021.07.011 2013 | |