Equinococose é uma infecção provocada por larvas da tênia Echinococcus granulosus (equinococose cística, doença hidática) ou Echinococcus multilocularis (doença alveolar). Os sintomas dependem dos órgãos envolvidos — p. ex., icterícia e desconforto abdominal com cistos hepáticos ou tosse, dor no peito e hemoptise com cistos nos pulmões. A ruptura de cistos pode causar febre, urticária e reações anafiláticas intensas. O diagnóstico é feito com exames de imagem, avaliação do líquido contido no cisto, ou testes sorológicos. O tratamento é realizado com albendazol e/ou cirurgia ou aspiração do cisto e instilação de um agente escolicida.
Echinococcus granulosus é comum em áreas de criação de ovelhas do Mediterrâneo, do Oriente Médio, da Austrália, da Nova Zelândia, da África do Sul e da América do Sul. Também existem focos em regiões do Canadá, do Alasca e da Califórnia. Cães são os hospedeiros definitivos, que têm tênias adultas no trato gastrointestinal, e os herbívoros (p. ex., ovelhas, cavalos, veados) ou seres humanos são hospedeiros intermediários que desenvolvem lesões císticas no fígado ou em outros órgãos.
Os vermes E. multilocularis adultos estão presentes em raposas, coiotes e cachorros, e as larvas hidáticas são encontradas em pequenos roedores selvagens. Cães infectados são a ligação primária com a infecção humana ocasional. E. multilocularis ocorre principalmente na Europa Central, no Alasca, no Canadá e na Sibéria. Sua abrangência de infecção natural nos Estados Unidos estende-se do Wyoming e das Dakotas até o meio oeste superior.
Raramente, Echinococcus vogelii ou Echinococcus oliganthus causam doença hidática em seres humanos, primariamente hepática. A doença pode ser policística (E. vogelii) ou unicística (E. oliganthus). Essas espécies ocorrem nas Américas Central e do Sul.
Fisiopatologia da equinococose
Ovos ingeridos de fezes de animais (que podem estar presentes na pele dos cães ou outros animais) eclodem no intestino e liberam oncosferas (formas imaturas do parasita fechado em um envelope embriônico). Oncosferas penetram na parede intestinal, migram via circulação e se alojam no fígado ou pulmões ou, menos frequentemente, no cérebro, ossos ou em outros órgãos. Nenhum verme adulto está presente no trato gastrointestinal dos seres humanos.
Nos tecidos, as oncosferas E. granulosus se transformam em cistos, que crescem lentamente (em geral, por muitos anos) em grandes lesões uniloculadas cheias de líquido — cistos hidáticos. Cápsulas prolígeras, contendo numerosos escólex, pequenos e infecciosos, formam-se dentro desses cistos. Cistos grandes podem conter > 1 L de líquido hidático altamente antigênico, assim como miríades de escólex. Cistos secundários podem se formar dentro ou fora de cistos primários. Se um cisto hepático escoa ou se rompe, a infecção pode se disseminar para o peritônio.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
E. multilocularis produz massas esponjosas que são invasivas localmente e difíceis ou impossíveis de serem tratadas por cirurgia. São encontrados cistos principalmente no fígado, mas podem se metastatizar para os pulmões e outros tecidos. Os cistos não são grandes, mas invadem e destroem o tecido circundante e podem causar insuficiência hepática e morte.
Sinais e sintomas da equinococose
Embora muitas infecções sejam adquiridas na infância, os sinais clínicos de equinococose podem não aparecer por anos, exceto quando os cistos acometem órgãos vitais. Sinais e sintomas podem se assemelhar àqueles de tumor ocupando espaço.
Cistos hepáticos podem com o tempo causar dor abdominal ou uma massa palpável. Icterícia pode ocorrer se o ducto biliar estiver obstruído. A ruptura no ducto biliar, na cavidade abdominal ou peritoneal, ou no pulmão pode produzir febre, urticária, ou uma reação anafilática intensa.
Cistos pulmonares podem se romper, provocando tosse, dor no peito e hemoptise.
Diagnóstico da equinococose
Exames de imagem
Exames sorológicos
Exame de líquido do cisto
Achados de TC, RM e ultrassonografia do abdome podem ser patognomônicos para equinococose cística no fígado se houver presença de cistos filhos e areia hidática (protoscólices e debris), mas pode ser difícil diferenciar cistos hidáticos de cistos benignos simples, abscessos ou tumores benignos ou malignos. A presença de areia hidática (escólices passam para o líquido cístico e formam um sedimento branco) em líquido de cisto aspirado é diagnóstica. Os critérios da Organização Mundial da Saúde utilizam os resultados de exames de imagem para categorizar os cistos como ativos, transitórios ou inativos (1). O envolvimento pulmonar pode se manifestar como massas pulmonares arredondadas ou irregulares na radiografia de tórax. A equinococose alveolar normalmente se manifesta como uma massa invasiva.
Testes sorológicos (imunoensaio enzimático, ensaio de hemaglutinação indireta) são sensíveis para detectar infecção, que pode ser confirmada pela demonstração de antígenos equinocócicos utilizando imunodifusão (arco 5) ou ensaios de immunoblot. Eosinofilia pode estar presente em hemograma completo.
Tratamento da equinococose
Para a equinococose hepática, ressecção cirúrgica
Aspiração percutânea seguida de instilação de um agente escolicida e reaspiração (PAIR)
Albendazol isolado ou em combinação com resseção ou aspiração cirúrgica
Somente observação
Para equinococos alveolares, ressecção cirúrgica, se possível, mais albendazol
O tratamento da equinococose cística (hidática) varia de acordo com o tipo, localização e quantidade de cistos e se os resultados dos exames por imagem indicam que os cistos são ativos, transitórios ou inativos (1).
A resseção cirúrgica pode ser curativa e é o melhor tratamento para lesões complicadas com estas características: cistos rompidos, cistos com fístula biliar, cistos que comprimem estruturas vitais, cistos com cistos filhos, cistos com diâmetro > 10 cm, cistos superficiais com risco de ruptura decorrente de trauma e cistos acompanhados de doença extra-hepática. Para cistos simples uniloculares pequenos (< 5 cm), alguns centros realizam aspiração percutânea sob orientação por TC, seguida de instilação de um agente escolicida (p. ex., soro fisiológico hipertônico) e reaspiração [PAIR (aspiração percutânea-injeção-reaspiração)]. Para prevenir infecções metastáticas que podem ocorrer se o conteúdo do cisto se espalhar durante o procedimento ou algum material for inadvertidamente deixado para trás, tipicamente administra-se albendazol uma semana antes, durante e pelo menos 4 semanas (até 6 meses dependendo da resposta clínica e exames por imagem) após cirurgia ou PAIR (2).
Pequenos cistos hidáticos uniloculares podem ser tratados apenas com albendazol por vários meses, resultando em uma taxa de cura de cerca de 30% (3). Albendazol apenas é o tratamento de escolha para cistos inoperáveis.
A observação isolada é uma opção para cistos assintomáticos que são inativados naturalmente (não inativados por tratamento farmacológico).
O transplante de fígado salva a vida de alguns pacientes.
Dicas e conselhos
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Pacientes com equinococose alveolar decorrente de E. multilocularis devem receber albendazol (na dose diária acima utilizada para equinococose cística) por ≥ 1 semana seguida de ressecção cirúrgica, se viável, que depende da extensão, localização e manifestações da lesão. O prognóstico é ruim, a menos que toda a massa larval possa ser removida. Administra-se albendazol continuamente por pelo menos 2 anos e monitoram-se os pacientes quanto à recorrência por 10 anos ou mais depois disso.
A terapia prolongada com albendazol em dose alta pode causar supressão da medula óssea, toxicidade hepática e perda de cabelo temporária. É importante monitorar o hemograma completo e as enzimas hepáticas durante o uso.
Referências sobre tratamento
1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
2. Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007. doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3. Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997. doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
Pontos-chave
A equinococose ocorre quando os ovos do parasita ingeridos eclodem, liberando oncosferas, que migram para o fígado ou os pulmões ou, menos frequentemente, para o cérebro, ossos ou outros órgãos e se transformam em cistos; não há vermes adultos presentes no trato gastrointestinal dos seres humanos.
Os cistos de E granulosus se transformam lentamente (em geral, ao longo de muitos anos) em cistos extensos (até 1 L), cheios de líquido (cistos hidáticos), os quais contêm inúmeros protoscólex infecciosos.
Fezes de cães infectados (e outros caninos) infectados são a principal fonte da infecção humana.
Cistos hepáticos causam dor e, às vezes, icterícia; cistos pulmonares podem causar dor, tosse e hemoptise.
E. multilocularis não produzem cistos extensos, mas invadem e destroem os tecidos circundantes e podem resultar em insuficiência hepática e morte.
O diagnóstico é por TC, RM ou ultrassom, análise do líquido contido no cisto e testes sorológicos.
O tratamento varia dependendo da espécie Echinococcus infectante e localização, tamanho e características do exames de imagem dos cistos, e pode incluir cirurgia; ou aspiração do cisto, instilação de um agente escolicida e reaspiração (PAIR); e tratamento prolongado com albendazol.
