Doença orbitária inflamatória é uma inflamação ocupando espaço benigno que envolve tecidos orbitários.
Doença orbitária inflamatória, também chamada pseudotumor orbital, é uma inflamação que pode afetar qualquer uma ou todas as estruturas dentro da órbita. A resposta inflamatória pode ser específica, granulomatosa ou vasculítica devido à hiperplasia linfoide reativa. A inflamação pode ser parte de uma doença clínica subjacente (doença relacionada com a IgG4, ou granulomatose com poliangeíte) ou pode existir isoladamente. Pacientes de todas as idades podem ser afetados. O processo pode ser agudo ou crônico e pode recidivar.
A etiologia mais comum da doença orbitária inflamatória não infecciosa é a oftalmopatia de Graves, também conhecida como doença ocular da tireoide (DOT). A patogênese da DOT é pouco conhecida, mas pode resultar de imunoglobulinas direcionadas contra os receptores do hormônio tireoestimulante (TSH) nos fibroblastos e na gordura orbitais, resultando na liberação de citocinas pró-inflamatórias, inflamação e acúmulo de glicosaminoglicanos.
A inflamação dos tecidos orbitais pode ser causada por infecções.
Outras causas da doença orbitária não infecciosa não inflamatória incluem tumores, malformações vasculares e traumatismo.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Sinais e sintomas da doença inflamatória orbital
Os sinais e sintomas do pseudotumor inflamatório da órbita normalmente são dor aguda e súbita com edema e eritema da pálpebra. Proptose, diplopia e perda da visão também podem ocorrer. Nos casos de hiperplasia linfoide reativa ou doença relacionada com a IgG4, costumam haver alguns sinais e sintomas além de proptose ou edema.
Também pode haver oftalmopatia na DOT antes do início do hipertireoidismo ou mesmo 20 anos depois do seu surgimento, que piora ou melhora independentemente da evolução clínica do hipertireoidismo. Entre os pacientes com DOT, 5% podem apresentar hipotireoidismo ou oftalmopatia típica na presença de função tireoidiana normal ("doença de Graves eutireoidiana") (1). Os sinais e sintomas de DOT são aqueles específicos à doença (isto é, retração palpebral), bem como os sintomas inespecíficos observados em quase toda inflamação orbital [isto é, proptose (exoftalmia), diplopia, edema periorbital, dor retrobulbar]. Complicações que ameaçam a visão são raras, mas podem ser causadas por neuropatia óptica compressiva ou ceratopatia por exposição grave (1).
Referência sobre sinais e sintomas
1. Bartley GB: The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc 92:477-588, 1994. PMID: 7886878
Diagnóstico da doença orbitária inflamatória
TC ou RM
Sintomas e achados físicos semelhantes ocorrem no pseudotumor inflamatório da órbita e infecção da órbita, mas não há história de trauma ou foco ativo adjacente de infecção (p. ex., sinusite) no pseudotumor inflamatório da órbita. Os exames de TC e RM são de grande auxílio. Um recurso de imagem útil para diferenciar uma infecção de uma inflamação não infecciosa é a presença de envolvimento do seio adjacente na infecção orbital. Para casos crônicos ou recorrentes, a biópsia pode permitir a identificação de doenças de base. Na doença ocular da tireoide, é comum haver aumento dos músculos reto inferior e reto medial com preservação dos tendões.
Tratamento da doença orbitária inflamatória
Corticoides, radioterapia e/ou imunomoduladores
Alguma cirurgia
O tratamento do pseudotumor inflamatório da órbita depende da causa-base e do tipo de inflamação, podendo incluir o uso de corticoides, radioterapia e várias imunomoduladores. Nos casos difíceis de pseudotumor orbital inflamatório, particularmente aqueles com inflamação granulomatosa, algum sucesso inicial ocorreu com anticorpos monoclonais contra fator de necrose tumoral (TNF)-alfa ou com depleção linfocitária utilizando rituximabe (1, 2) se a inflamação for principalmente vasculite.
O tratamento da oftalmopatia em pacientes com doença de Graves pode requerer selênio, corticoides, radiação orbital e, algumas vezes, cirurgia (3, 4). Teprotumumabe, um inibidor do receptor do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1), é uma terapia eficaz para a oftalmopatia moderadamente grave (5). O tratamento do hipertireoidismo concomitante é feito com tionamidas, radioiodo ou cirurgia. Entretanto, a terapia com radioiodo pode acelerar a progressão da oftalmopatia (6) e, portanto, é contraindicado na fase ativa, que normalmente é determinada por sinais e sintomas clínicos, conforme indicado pelo classificação da atividade clínica (6). Pode ser necessária descompressão cirúrgica para doença ocular da tireoide grave. Tireoidectomia cirúrgica pode ajudar a resolver ou prevenir a progressão da oftalmopatia (7).
Referências sobre tratamento
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al: Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S7-10, 2012. PMID: 22272561
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al: Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol 138(6):925-930, 2004. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al: 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am 51(2):287-304, 2022. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†: The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol 185(4):G43-G67, 2021. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al: Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med 338(2):73-78, 1998. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al: Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol 133(3):290-296, 2015. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Pontos-chave
Considerar doença orbital inflamatória se os pacientes apresentarem início súbito de dor, edema e eritema palpebrais.
Considerar doença ocular da tireoide se a doença orbital inflamatória não tem causa aparente.
Obtain MRI or CT.
O tratamento pode incluir corticoides, radioterapia, medicamentos imunomoduladores ou outras medidas.
