Os linfomas cerebrais, um tipo de linfoma primário do sistema nervoso central, originam-se do tecido neural e geralmente são tumores de células B. O diagnóstico requer exames de imagem neurológica e, às vezes, análise de líquido cefalorraquidiano (inclusive títulos de Epstein-Barr) ou biópsia cerebral. O tratamento é feito com corticoides, quimioterapia e radioterapia.
A incidência de linfomas cerebrais primários aumentou de 0,1/100.000 em 1975 para 0,5/100.000 em 2017 (1) em pacientes imunocomprometidos e idosos. Os linfomas tendem a se infiltrar no cérebro difusamente, geralmente como massas multicêntricas adjacentes aos ventrículos, mas podem ocorrer como massas cerebrais isoladas. Os linfomas também ocorrem nas meninges, na úvea ou no humor vítreo. Na maioria das vezes são tumores de células B, geralmente imunoblásticos. O vírus Epstein-Barr pode contribuir para o desenvolvimento de linfomas em pacientes imunocomprometidos. A maioria dos pacientes não desenvolve linfomas sistêmicos subsequentes.
(Ver também Visão geral dos tumores intracranianos.)
Referência
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
Diagnóstico dos linfomas cerebrais primários
RM
Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) ou biópsia
A RM pode sugerir o diagnóstico do linfoma cerebral primário. Entretanto, a RM pode não distinguir toxoplasmose cerebral (que é comum em pacientes com infecção por HIV em estágio terminal [aids]) ou alguns gliomas de linfoma, exigindo diagnóstico por biópsia de tecido ou citologia do LCR.
Deve-se examinar o LCR para descartar meningite linfomatosa se há realce por gadolínio na RM ou se o exame clínico detectar evidências de sinais meníngeos, particularmente se forem detectadas neuropatias cranianas. Em pacientes imunocomprometidos, o DNA do vírus Epstein-Barr pode ser detectado no líquido cefalorraquidiano. Se o líquido cefalorraquidiano não contiver DNA do vírus Epstein-Barr ou células de linfoma, é necessária a realização de biópsia aberta ou guiada por agulha. Como no início o linfoma é muito sensível aos corticoides, a administração desses medicamentos logo antes da biópsia pode causar o desaparecimento da lesão, resultando em uma biópsia falso-negativa. Portanto, os corticoides só devem ser administrados a pacientes com suspeita de linfoma do SNC depois do diagnóstico definitivo, a menos que absolutamente necessários por causa de uma deterioração clínica aguda.
O estadiamento dos linfomas cerebrais primários é feito por exames de imagem de tórax, abdome e pelve; exame oftalmológico com lâmpada de fenda; e biópsia de medula óssea para determinar a extensão da disseminação do tumor.
Tratamento dos linfomas cerebrais primários
Corticoides
Quimioterapia
Radioterapia
Corticoides resultam em melhora rápida inicial, mas as respostas duram pouco; linfomas encefálicos primários costumam recorrer. Não há papel para a excisão cirúrgica, exceto quando há iminência de herniação. Esquemas de quimioterapia com múltiplos fármacos incluindo metotrexato IV em altas doses (1 g/m2 a 8 g/m2) podem resultar em respostas duradouras. A adição da quimioterapia de consolidação, radioterapia de consolidação de todo o encéfalo ou quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco pode melhorar a sobrevida.
A radiação cerebral total pode causar leucoencefalopatia clinicamente significativa, particularmente em pacientes idosos. Esse efeito pode ser exacerbado pelo metotrexato.
A sobrevida média em 5 anos é de aproximadamente 30 a 38% (1). A sobrevida é maior entre pacientes mais jovens do que idosos (2).
Referências sobre tratamento
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
2. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al: Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
