Pitiríase rubra pilar é uma doença crônica rara que causa hiperqueratose amarelada da pele, incluindo tronco, extremidades e, particularmente, palmas das mãos e solas dos pés. As pápulas foliculares vermelhas tipicamente se mesclam para formar placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões. O diagnóstico é clínico. O tratamento é direcionado ao alívio dos sintomas.
A causa da pitiríase rubra pilar é desconhecida.
As 2 formas mais comuns da doença são
Clássica juvenil, caracterizada por herança autossômica dominante e início na infância
Forma adulta clássica, caracterizada por não haver aparente hereditariedade e início na idade adulta
Formas atípicas (não clássicas) existem em ambas as faixas etárias. Luz solar, HIV ou outra infecção, trauma leve ou doença autoimune podem desencadear um surto.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como amarelamento hiperceratótico das palmas das mãos e plantas dos pés.
Image provided by Thomas Habif, MD.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como pápulas foliculares vermelhas que se mesclam formando placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Essa imagem mostra hiperceratose da planta do pé, característica da pitiríase rubra pilar.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como amarelamento hiperceratótico das palmas das mãos e plantas dos pés.
Image provided by Thomas Habif, MD.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como pápulas foliculares vermelhas que se mesclam formando placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Essa imagem mostra hiperceratose da planta do pé, característica da pitiríase rubra pilar.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
Diagnóstico da pitiríase rubra pilar
Avaliação clínica
Às vezes, biópsia
O diagnóstico da pitiríase rubra pilar é pela aparência clínica e pode ser reforçado por biópsia.
Faz-se biópsia quando o diagnóstico clínico não é claro (p. ex., quando o paciente é eritrodérmico na apresentação).
Diagnóstico diferencial da pitiríase rubra pilar:
Dermatite seborreica (em crianças)
Psoríase (quando a doença ocorre no couro cabeludo, cotovelos e joelhos)
Tratamento da pitiríase rubra pilar
Alívio dos sintomas (p. ex., com emolientes, ácido lático tópico, corticoides tópicos ou retinoides orais)
Às vezes, terapia sistêmica (p. ex., acitretina oral, metotrexato, agentes biológicos)
O tratamento da pitiríase rubra pilar é extremamente difícil e empírico. Pode haver melhora, mas quase nunca se cura; as formas clássicas regridem lentamente, por mais de 3 anos, ao passo que as não clássicas persistem.
A descamação melhora com uso de hidratantes ou ácido láctico a 12%, em oclusão, seguido por um corticoide tópico.
Acitretina oral (um retinoide) ou metotrexato é uma opção quando uma doença é resistente ao tratamento tópico. Além disso, agentes biológicos como etanercepte (inibidor do fator de necrose tumoral), ustequinumabe (inibidor da IL-12/IL-23) e secucinumabe (inibidor da IL-17) são cada vez mais utilizados tendo como base dados observacionais limitados que sugerem benefícios e evidências indiretas de sua eficácia no tratamento da psoríase (1, 2).
Também têm sido utilizados fototerapia, vitamina A oral, ciclosporina, micofenolato mofetil, azatioprina e corticoides (3).
Referências sobre o tratamento
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
