Linfedema é edema de um membro em decorrência de hipoplasia linfática (primária) ou por causa de obstrução ou rompimento (secundário) dos vasos linfáticos. Os sinais e sintomas, quando crônicos, são edema fibroso, fibroso e não depressível em um ou mais membros. O diagnóstico é por exame físico. O tratamento consiste em atividade física, curativos com gradiente de pressão, massagem e, às vezes, cirurgia. A cura é incomum, mas o tratamento pode diminuir os sintomas, reduzir a progressão e evitar complicações. Os pacientes estão em risco de celulite, linfangite e, raramente, linfangiossarcoma.
(Ver também Visão geral do sistema linfático.)
Etiologia do linfedema
O linfedema pode ser
Primário: devido à hipoplasia linfática
Secundário: devido à obstrução ou ruptura dos vasos linfáticos
Linfedemas primários
Linfedemas primários são herdados e respondem por uma pequena proporção dos casos de linfedema. Variam em termos de fenótipo e idade do paciente na apresentação, mas envolvem principalmente as extremidades inferiores (1).
Linfedema congênito surge antes dos 2 anos de idade e se deve a aplasia ou hipoplasia linfática. Doença de Milroy é uma forma familiar autossômica dominante de linfedema congênito atribuído a mutações do gene receptor-3 do fator de crescimento endotelial vascular (VEGFR-3) e, às vezes, associada com icterícia colestática e edema ou diarreia decorrente de uma enteropatia perdedora de proteínas causada por linfangiectasia intestinal (2).
Linfedema praecox aparece entre os 2 e 35 anos de idade, geralmente em mulheres no início da menstruação ou gestação.
Doença de Meige é uma forma familiar autossômica dominante de linfedema praecox atribuída a mutações em um gene de fator de transcrição (FOXC2) que causa cílios acessórios (distiquíase), fenda palatina e edema das pernas, braços e, às vezes, na face (3).
Linfedema tarda ocorre após os 35 anos. Existem formas familiares e esporádicas; a base genética de ambas é desconhecida. Os achados clínicos são similares aos da INF-a, mas podem ser menos graves.
O linfedema é proeminente em algumas outras síndromes genéticas, incluindo
Síndrome das unhas amarelas, caracterizada por derrame pleural e unhas amarelas
A síndrome Hennekam, uma síndrome congênita rara de linfangiectasias intestinais e outras, anomalias faciais e deficiência intelectual
Linfedema secundário
O linfedema secundário é responsável por > 95% dos casos.
As causas mais comuns são
Cirurgia (especialmente dissecação de linfonodo, normalmente para o tratamento do câncer de mama)
Radioterapia (especialmente axilar ou inguinal)
Trauma
Obstrução linfática por um tumor
Filariose linfática (presente em algumas regiões tropicais e subtropicais)
O linfedema leve também pode resultar de vazamento da linfa nos tecidos intersticiais em pacientes com insuficiência venosa crônica.
Referências sobre etiologia
1. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
2. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
3. Wheeler ES, Chan V, Wassman R, Rimoin DL, Lesavoy MA. Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Plast Reconstr Surg 1981;67(3):362-364. doi:10.1097/00006534-198103000-00016
Sinais e sintomas do linfedema
Os sintomas de linfedema incluem desconforto doloroso e uma sensação de peso ou plenitude.
O principal sinal é o edema de tecidos moles, classificado em 3 estágios:
Estágio 1: o edema é compressível e a área afetada frequentemente volta ao normal pela manhã.
Estágio 2: o edema não é compressível e a inflamação crônica do tecido mole provoca fibrose precoce.
Estágio 3: o edema é forte e irreversível, principalmente por causa da fibrose de tecidos moles.
O edema é, na maioria das vezes, unilateral, e pode piorar quando o tempo está quente, antes da a menstruação e depois que o membro permanece por muito tempo em uma posição sujeita à gravidade. Pode atingir parte (isolado proximal ou distal) ou todo o membro; pode restringir a amplitude do movimento quando o edema for periarticular. Incapacidade e sofrimento emocional podem ser significativos, especialmente quando linfedema resulta de tratamento médico ou cirúrgico.
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As alterações da pele são comuns e incluem hiperqueratose, hiperpigmentação, verrugas, papilomas e infecções fúngicas.
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Raramente, um membro afetado se torna extremamente aumentado, e a hiperqueratose é grave, dando a aparência de pele de elefante (elefantíase). Essa manifestação é mais comum na filariose do que em outras causas do linfedema.
Complicações
Linfangite pode se desenvolver, mais frequentemente quando as bactérias atravessam as fissuras entre os dedos do pé como resultado de infecções por fungos ou por meio de cortes nas mãos. A linfangite é geralmente estreptocócica, causando erisipela; às vezes, é estafilocócica. O membro afetado torna-se eritematoso (possivelmente apenas escuro em pacientes com pele escura) e apresenta sensação de calor; estrias eritematosas podem se estender proximalmente do ponto de entrada e linfadenopatia pode se desenvolver. Em casos raros, a pele se rompe, o que pode levar à infecção local ou celulite.
Raramente, linfedema de longa duração leva a linfoangiossarcoma (síndrome de Stewart-Treves), geralmente em pacientes pós-mastectomia (1) e em pacientes com filariose (2).
Referência sobre sinais e sintomas
1. Taşdemir A, Karaman H, Ünal D, Mutlu H. Stewart-Treves Syndrome after Bilateral Mastectomy and Radiotherapy for Breast Carcinoma: Case Report. J Breast Health 2015;11(2):92-94. Publicado em 1º de abril de 2015. doi:10.5152/tjbh.2015.1604
2. Kamat A, Chinder PS, Hindiskere S, Gopurathingal AA. Angiosarcoma in Chronic Filarial Lymphedema - A Report of Two Cases. J Orthop Case Rep 2022;12(8):110-114. doi:10.13107/jocr.2022.v12.i08.2988
Diagnóstico do linfedema
Diagnóstico clínico
RC ou RM se a causa não é aparente
Linfedema primário geralmente é óbvio, pelo característico edema dos tecidos moles pelo corpo e outras informações a partir da história e exame físico.
O diagnóstico do linfedema secundário geralmente é óbvio a partir do exame físico. Testes adicionais são indicados quando há suspeita de linfedema secundário, a menos que o diagnóstico e a causa sejam óbvios. TC e RM podem identificar os locais da obstrução linfática; linfocintilografia por radionuclídeos pode identificar hipoplasia linfática ou fluxo lento.
Pode-se monitorar a progressão medindo a circunferência do membro, medindo o volume hídrico deslocado pelo membro submerso ou utilizando tonometria cutânea ou de tecidos moles (para medir a resistência à compressão); esses testes não foram validados.
Deve-se realizar exames para filariose linfática em regiões tropicais e subtropicais em que há microfilárias infectantes.
Se o linfedema parece muito maior do que o esperado (p. ex., na base da dissecção dos linfonodos) ou aparece tardiamente em uma mulher em tratamento para câncer de mama, a recorrência do câncer deve ser considerada.
Tratamento do linfedema
Às vezes, redução cirúrgica de tecidos moles e reconstrução para linfedema primário
Mobilizar o líquido (p. ex., elevação e compressão, massagem, bandagens de pressão, compressão pneumática intermitente)
Tratamento de linfedema primário pode incluir a redução cirúrgica dos tecidos moles (remoção de gordura subcutânea e tecido fibroso) e reconstrução se a qualidade de vida estiver significativamente reduzida.
O tratamento de linfedema secundário envolve o controle de sua causa.
Para o linfedema em si, várias intervenções para mobilizar líquido (terapia descongestionante complexa) podem ser utilizadas. Incluem
Drenagem linfática manual, em que o membro é elevado e comprimido (“ordenhado”) na direção do coração
Ligaduras ou manguitos com gradiente de pressão
Exercícios para o membro
Massagem no membro, incluindo compressão pneumática intermitente
Redução cirúrgica de tecidos moles, reanastomoses linfáticas e formação de canais de drenagem são, eventualmente, experimentadas, mas não foram rigorosamente estudadas (1).
Medidas preventivas incluem evitar aplicação de calor, exercícios vigorosos, sedentarismo por longos períodos e roupas constritivas (incluindo manguitos de pressão arterial) ao redor do membro afetado. Cuidado de pele e unhas exige atenção meticulosa; deve-se evitar vacinação, flebotomia e cateterismo IV no membro afetado.
Dicas e conselhos
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Celulite e linfangite são tratadas com antibióticos resistentes à betalactamase que são eficazes contra microrganismos Gram-positivos (p. ex., dicloxacilina).
Referência sobre tratamento
1. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Prognóstico do linfedema
A cura é incomum, uma vez que o linfedema ocorre. Tratamento meticuloso e, possivelmente, medidas preventivas podem diminuir os sintomas, retardar ou parar a progressão da doença e evitar complicações.
Pontos-chave
O linfedema secundário (decorrente de obstrução ou ruptura dos vasos linfáticos) é muito mais comum que o linfedema primário (decorrente de hipoplasia linfática).
A elefantíase (hiperqueratose extrema da pele em um membro afetado por linfedema) é uma manifestação grave de linfedema geralmente devido à filariose linfática.
A cura do linfedema é incomum, mas o tratamento pode diminuir os sintomas, desacelerar ou interromper a progressão da doença e prevenir complicações.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel: Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
